- ЭКТОПИЯ в Лексиконе секса:
(от греч. - смещенный), врожденное или приобретенное выключение той или иной характерной для человека эрогенной зоны; частный случай анестезии сексуальной. … - ЭКТОПИЯ в Медицинских терминах:
(ectopia; греч. ektopios отдаленный, удаленный от своего места) врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное … - ЭКТОПИЯ в Большом энциклопедическом словаре:
(от греч. ektopos - смещенный) врожденное или приобретенное смещение внутреннего органа или ткани, иногда с выходом на поверхность тела (напр., … - ЭКТОПИЯ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
(от греч. ektopos - смещенный), смещение органа в соседние полости тела или наружу при врождённом дефекте (порок развития) … - ЭКТОПИЯ
[от греческого перемещенный] в медицине ненормальное смещение какого-либо органа (преимущественно внутреннего на … - ЭКТОПИЯ в Энциклопедическом словарике:
и, ж. Ненормальное смещение какого-нибудь … - ЭКТОПИЯ в Большом российском энциклопедическом словаре:
ЭКТОП́ИЯ (от греч. ektopos - смещённый), врождённое или приобретённое смещение внутр. органа или ткани, иногда с выходом на поверхность тела … - ЭКТОПИЯ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона:
? смещение органов при аномалиях и уродствах (например, смещение сердца на правую сторону, неправильное положение кишечника и его придатков и … - ЭКТОПИЯ в Полной акцентуированной парадигме по Зализняку:
эктопи"я, эктопи"и, эктопи"и, эктопи"й, эктопи"и, эктопи"ям, эктопи"ю, эктопи"и, эктопи"ей, эктопи"ею, эктопи"ями, эктопи"и, … - ЭКТОПИЯ в Новом словаре иностранных слов:
(гр. ektopos перемещенный) мед. ненормальное смещение какого-л, … - ЭКТОПИЯ в Словаре иностранных выражений:
[ мед. ненормальное смещение какого-л, … - ЭКТОПИЯ в словаре Синонимов русского языка.
- ЭКТОПИЯ в Полном орфографическом словаре русского языка:
эктопия, … - ЭКТОПИЯ в Орфографическом словаре:
эктоп`ия, … - ЭКТОПИЯ в Современном толковом словаре, БСЭ:
(от греч. ektopos - смещенный), врожденное или приобретенное смещение внутреннего органа или ткани, иногда с выходом на поверхность тела (напр., … - РАК МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ в Медицинском словаре.
- ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ в Медицинском словаре:
- РАК МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
- ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Повреждения мочевого пузыря при своевременно оказанной помощи совместимы с жизнью, однако тяжёлые сочетанные ранения и их осложнения могут привести к … - ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ в Медицинских терминах:
(extrophia vesicae urinariae; греч. ekstrophe смещение, выворачивание; от эк- + strophe поворачивание, поворот; син.: выворот мочевого пузыря, расщелина мочевого пузыря, … - в Медицинском словаре:
- в Медицинском словаре:
- ОПУХОЛИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ в Медицинском большом словаре:
Доброкачественные опухоли желчного пузыря редки (папилломы, аденомиомы, фибромы, липомы, миомы, миксомы и карциноид). Рак жёлчного пузыря составляет 4% от общего … - ГИПЕРПЛАЗИЯ ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ в Медицинском большом словаре:
Доброкачественная гиперплазия предстательной железы (ДГПЖ) - заболевание, возникающее вследствие разрастания периуретрального отдела предстательной железы, приводящего к обструкции нижних мочевых путей. … - ЭКТОПИЯ ЯИЧКА в Медицинских терминах:
(ectopia testis) аномалия развития: расположение яичка под кожей промежности, брюшной стенки или … - ЭКТОПИЯ ХРУСТАЛИКА в Медицинских терминах:
(ectopia lentis) наследственная болезнь, характеризующаяся смещением хрусталика из стекловидной … - МАТКА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
- МАТКА (РАССТРОЙСТВА) в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
- Дибунол в Справочнике лекарственных средств:
ДИБУНОЛ (Dibunolum) (см. также Токоферола ацетат). 2, 6-Ди-трет-бутил-4-метилфенол. Синонимы: Бутилокситолуол, Ионол. Белый или белый со слегка желтоватым оттенком кристаллический порошок. … - Ацеклидин в Справочнике лекарственных средств.
- ГЕТЕРОТОПИЯ в Лексиконе секса:
(от гетеро… и греч. topos - место) перенос эрогенной зоны или ее образование на новом месте; частный случай анестезии сексуальной. … - в Медицинском словаре:
- ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
- ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ в Медицинском словаре:
- ЭПИСПАДИЯ в Медицинском словаре.
- ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ВРОЖДЁННЫЕ в Медицинском словаре:
Врожденные деформации грудной клетки - пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки. Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) - … - КРИПТОРХИЗМ в Медицинском словаре.
- КРОВОТЕЧЕНИЕ НОСОВОЕ в Медицинском словаре:
- НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ У ЖЕНЩИН в Медицинском словаре.
- ПИЕЛОНЕФРИТ в Медицинском словаре.
- АНЕВРИЗМА АОРТЫ РАССЛАИВАЮЩАЯ в Медицинском словаре:
Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная … - ГИДРОНЕФРОЗ в Медицинском словаре:
Гидронефроз - стойкое и прогрессивно нарастающее расширение лоханки и чашечек (нормальная ёмкость 3-10 мл). Частота. Распространённость среди детей - 2% … - ГОМОЦИСТИНУРИЯ в Медицинском словаре:
Гомоцистинурйя - расстройство обмена метионина, характеризующееся выделением гомоцистина с мочой, задержкой умственного развития, эктопией хрусталика, редкими светлыми волосами, вывернутыми наружу … - ГЛАУКОМА ОТКРЫТОУГОЛЬНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ в Медицинском словаре:
Хроническая открытоугольная глаукома - хроническое заболевание, характеризующееся повышением внутриглазного давления (ВГД), что приводит к экскавации и атрофии зрительного нерва и … - ВНУТРИМАТОЧНЫЕ СРЕДСТВА в Медицинском словаре.
- ЭПИСПАДИЯ в Медицинском большом словаре.
- ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре:
Хронический холецистит - хроническое воспаление жёлчного пузыря, характеризующееся рецидивирующей подострой симптоматикой, чаще всего обусловленной наличием в его просвете камней. Частота … - ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ в Медицинском большом словаре:
Острый холецистит - острое воспаление жёлчного пузыря. Частота - см. Холангит. Классификация - Острый катаральный холецистит. Воспаление ограничено слизистой и … - ТРАВМЫ ОРГАНОВ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ в Медицинском большом словаре:
Травмы органов мочеполовой системы редко бывают изолированными. При обширной или сочетанной травме необходимо исключить урологическую патологию. Наиболее частая причина - … - ПИЕЛОНЕФРИТ в Медицинском большом словаре.
- НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ У ЖЕНЩИН в Медицинском большом словаре.
- КРОВОТЕЧЕНИЕ НОСОВОЕ в Медицинском большом словаре:
Носовое кровотечение - кровотечение из носовой полости или носоглотки. - Переднее кровотечение чаще возникает из передних отделов носовой полости, обычно …
Аномалии развития мочевыводящей системы встречаются довольно часто. Наиболее распространенным дефектом внутриутробного развития считается эктопия устья мочеточника. Чаще она возникает у девочек.
Анатомическая справка
Мочеточники — это трубки, соединяющие почечные лоханки и мочевой пузырь. Почечные лоханки – это резервуары, куда поступает отфильтрованная почками жидкость. На выходе из них мочеточники имеют сфинктер, который препятствует обратному забросу мочи в почку. Другой конец мочеточника соединяется с дном мочевого пузыря.
В норме устья мочеточников и уретра образуют треугольник Льето. Его вершиной является начало мочеиспускательного канала, а углы основания – это устья мочеточников. При эктопии мочеточник соединяется с пузырем за пределами этого треугольника либо вообще не сообщается с ним. Аномалией является выход устья в мочеиспускательный канал, кишечник или половые органы.
Патология почти всегда сопровождается наличием лишней почечной лоханки и дополнительного эктопированного мочеточника. Аномальное развитие получает мочеточник, идущий от верхней удвоенной лоханки.
Почему возникает аномалия
Патология развивается на этапе формирования мочевыделительной системы плода. Это происходит в течение первых 10 недель.
Причины:
- острые заболевания в начале беременности;
- использование некоторых лекарств;
- генетический фактор.
Особенности патологии у мальчиков и девочек
Варианты аномалии делятся на две группы.
В первом случае мочеточник соединен с мочевым пузырем, но в неположенном месте (внутрипузырная эктопия):
- в шеечной области мочевого пузыря;
- в уретре:
- в парауретральной области.
Ко второй группе относят внепузырную эктопию, когда устье находится во влагалище, матке или кишечнике. У мужчин мочеточник может выходить в семенные пузырьки, заднюю уретру, придаток яичка. Кишечная эктопия встречается редко у детей обоих полов (единичные случаи в медицинской практике). Эктопия бывает односторонней и двусторонней, когда аномально развиваются одна или обе почки.
Внепузырная эктопия мочеточника
Клиническая картина эктопии мочеточника
В зависимости от вида эктопии устья мочеточника она проявляется разными признаками. Симптомы у девочек отличаются от тех, которые сопровождают патологию у мальчиков.
У девочек шеечная и парауретральная локализация устья вызывает подтекание мочи. При этом сохранено нормальное мочеиспускание. Моча подтекает из удвоенного мочеточника, так как он практически не имеет мышечной ткани и отличается атонией. Обычно подобная форма аномалии диагностируется почти сразу после рождения.
Признаки того, что устье расположено вне мочевого пузыря могут проявиться у детей, подростков, и взрослых людей.
У женщин на нее указывают следующие симптомы:
- подтекание мочи, особенно при физическом напряжении;
- раздражение поверхности кожи и зуд в промежности, вызванные воздействием урины;
- постоянные выделения из влагалища, часто гнойные, которые могут приниматься за вульвовагинит и дисбиоз влагалища;
- поясничные боли и в области живота при соединении мочеточника с маткой;
- возможно нарушение менструаций.
Появляются симптомы характерные для , но без специфических изменений мочи. У мужчин эктопия не сопровождается недержанием в силу строения мочеполовой системы, поэтому диагностика аномалии у них сложнее.
Для назначения обследования ориентируются на следующие признаки:
- болезненное, неполное или несвоевременное мочеиспускание;
- гной в моче;
- боль при опорожнении кишечника;
- боль в области яичек;
- чувство дискомфорта при семяизвержении у мужчин.
Если устье мочеточника выходит в придаток яичка, появляются симптомы . У мужчин могут начаться продолжительные запоры, возможно развитие бесплодия. Мошонка имеет ассиметричную форму.
Кишечная эктопия выражается рецидивирующим пиелонефритом из-за попадания кишечной микрофлоры в мочеточник и почку. Возможно расстройство стула и абдоминальные боли у ребенка и взрослого.
При нахождении устья мочеточника выше шейки пузыря или в заднем отделе уретры симптомы и внешние признаки отсутствуют.
Одним из диагностических признаков внутрипузырной эктопии у мальчиков и девочек служит развитие пиелонефрита и гидронефроза (увеличения почечных лоханок).
Постановка диагноза
Задача диагностического обследования не только выявить патологию, но и исследовать функцию почек. Диагностика парауретральной эктопии проста – устье видно при наружном осмотре. Вводя внутривенно краситель (индигокармин) по окрашенной моче определяют гименальную эктопию.
Основные методы диагностики:
| Вид диагностического исследования | Что показывает? |
|---|---|
| Ультразвуковое |
|
| Уретроцистоскопия |
|
| Экскреторная урография | Полную анатомическую картину мочевыводящей системы и ее аномалий, а также состояние почек |
| Динамическая сцинтиграфия | Сохранение функции почек |
| Ректороманоскопия (исследование кишечника) | Выявляет кишечную эктопию |
Пальцевое ректальное обследование у девочек позволяет определить маточное расположение устья мочеточника по величине матки и ее болезненности.
Лечение
Лечение проводится только хирургическим путем. Выбор метода зависит от сохранности функции почки. Если орган работает нормально, проводится соединение эктопированного устья с мочевым пузырем. Операция называется уретероцистоанастомоз.
Еще один вид операции, который применяется при удвоении мочеточника – это их соединение между собой или между лоханкой и мочеточником. При этом мочеточник с эктопированным устьем удаляется, а часть почки сохраняется.
У мальчиков внепузырная патология всегда провоцирует развитие пиелонефрита и быструю утрату функции органа. В этом случае показано его полное удаление. При снижении функции удвоенной части почки удаляют ее половину – проводят геминефрэктомию.
Если патология обнаружена сразу после рождения, операцию откладывают до годовалого возраста.
Послеоперационные осложнения
После вмешательства пациенту проводится контрольное обследование на предмет проходимости мочеточника и исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса (обратного движения мочи из пузыря в мочеточник). Если у больного до операции диагностировался гидронефроз, он будет сохраняться еще несколько лет.
Поздние послеоперационные осложнения, которые плохо поддаются лечению – присоединение инфекции мочевыводящих путей, длительное сохранение . Иногда возможно нарушение кровоснабжения почки после геминефрэктомии. Необходим постоянный контроль кровяного давления и протеинурии. Для женщин после успешно проведенной операции прогноз обычно благоприятный.
ЭКТОПИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ - (ectopia vesicae urinariae; греческий ektopios отдаленный, удаленный от своего места; синоним экстрофия мочевого пузыря) - сложный врожденный порок развития - отсутствие нижнесрединной части передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря. Эктопия мочевого пузыря может сочетаться с крипторхизмом (см.), гипоплазией или аплазией предстательной железы (см.), удвоением влагалища (см.), двурогой маткой (см.).
Эктопия мочевого пузыря встречается примерно в 1 случае на 30 тысяч родов, чаще у мальчиков. Она возникает у зародыша в первые 4-7 недель беременности и обусловлена каудальным смещением подовых бугорков.
Эктопия мочевого пузыря проявляется как дефект передней брюшной стенки, располагающийся над лобком, через который пролабируют задняя стенка мочевого пузыря и область мочепузырного треугольника с устьями мочеточников. Из устий мочеточников (мочеточниковых отверстий, Т.) постоянно выделяется моча. Слизистая оболочка мочевого пузыря в области краев дефекта переходит в кожу живота; мышечные слои стенки мочевого пузыря отграничены от мышц передней брюшной стенки апоневротическим кольцом. Мышцы передней брюшной стенки выше дефекта недоразвиты и замещены апоневротической мембраной, пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной стенки. Слизистая оболочка мочевого пузыря, обычно гладкая, бледно-розового цвета, вскоре после рождения ребенка становится рыхлой, отечной, легко кровоточащей; ее поверхность покрывается полипозными разрастаниями, в глубине которых скрыты устья мочеточников. В последующем слизистая оболочка мочевого пузыря постепенно уплощается, становится гладкой, а мышечный слой склерозируется и утрачивает сократительную функцию. У мальчиков половой член недоразвит, втянут, его передняя поверхность лишена кожи и выстлана слизистой оболочкой, переходящей со стенки мочевого пузыря. У девочек клитор и передняя спайка половых губ расщеплены. Эктопия мочевого пузыря всегда сопровождается расхождением костей лонного сочленения, при котором диастаз может достигать нескольких сантиметров.
Лечение только оперативное и показано в раннем возрасте (у новорожденных и грудных детей) до развития тяжелых осложнений, обусловленных гл. обр. восходящей инфекцией мочевых путей. Существуют 3 группы оперативных вмешательств при эктопии мочевого пузыря: 1) пластика мочевого пузыря из местных тканей; 2) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки; 3) отведение мочи в кишечник.
Реконструктивно-пластические операции с использованием местных тканей наиболее физиологичны, но с их помощью редко удается устранить недержание мочи. Среди этих вмешательств наибольшее распространение получила операция, предложенная Г. А. Баировым (1966). После введения полиэтиленовых катетеров в мочеточники мобилизуют края мочевого пузыря, отделяя их от влагалища прямых мышц живота и брюшины. Шейку мочевого пузыря выделяют вместе со сфинктером, отсекая от краев лобковых костей. Для создания полости мочевого пузыря сшивают мобилизованные края мочевого пузыря хромированным кетгутом, не захватывая слизистую оболочку, и накладывают надлобковый свищ (см. Цистостомия). Через прокол стенки мочевого пузыря и кожи правый мочеточниковый катетер выводят наружу, рядом с ним помещают дренажную трубку надлобкового свища. Левый мочеточниковый катетер укладывают по средней линии и сшивают на нем тонким кетгутом края уретральной пластинки и сфинктера мочевого пузыря. Созданную уретральную трубку погружают между пещеристыми телами полового члена, которые сближают редкими кетгутовыми швами. Лонные кости сближают, сдавливая таз с боков, и сшивают. Паравезикальные пространства дренируют трубками, выведенными наружу на кожу промежности. Дефект брюшной стенки послойно ушивают.
Операция противопоказана при выраженной недоношенности, тяжелых сочетанных пороках развития, значительных полипозных изменениях слизистой оболочки мочевого пузыря.
К. В. Константинова (1955) при небольших размерах мочепузырной площадки предложила создавать переднюю стенку мочевого пузыря с использованием свободного мышечно-апоневротического лоскута, который выкраивают из прямой мышцы живота и окутывают участком сальника на ножке.
Один из наиболее перспективных путей оперативного лечения эктопии мочевого пузыря - создание мочевого пузыря из сегмента кишки. Однако при использовании этого метода часто наблюдаются тяжелые послеоперационные осложнения и не всегда удается устранить недержание мочи и восстановить регулируемый акт мочеиспускания. Предложено много методов операций с использованием сегментов тонкой, слепой, сигмовидной и прямой кишок. В частности, методы М. С. Субботина (1901),
А. В. Мельникова (1924) основаны на создании изолированного мочевого пузыря из прямой кишки, которую после пересечения на границе с сигмовидной кишкой ушивают наглухо и имплантируют в нее мочеточники. Через тоннель между прямой кишкой и крестцом выводят наружу дистальный конец мобилизованной сигмовидной кишки, фиксируя его в области разреза на границе слизистой оболочки и кожи заднего прохода. В результате вмешательства достигается удержание мочи и кала наружным сфинктером заднего прохода. Операция травматична, часто осложняется частичным рубцовым сморщиванием дистального отдела перегородки, разделяющей созданный мочевой пузырь и низведенную сигмовидную кишку.
Наиболее результативной считают операцию, предложенную Хендреном (W. H. Hendren, 1976), хотя опыт ее выполнения еще не велик. Изолированный мочевой пузырь создают из сегмента сигмовидной кишки длиной около 10 см. Его проксимальный конец ушивают наглухо и фиксируют к мысу (promontorium), дистальный - выводят на переднюю брюшную стенку в надлобковой области в виде свища. Предварительно в просвет сегмента кишки имплантируют мочеточники. Операцию выполняют после предварительного (за 2-3 недели) выключения толстой кишки путем наложения свища на восходящую ободочную кишку. Второй этап операции производят спустя 6 месяцев. Сформировавшийся в надлобковой области свищ кишечного сегмента выделяют из окружающих тканей на протяжении 6-7 см; выделенный конец свища анастомозируют изоперистальтически с прямой кишкой.
Операции, направленные на отведение мочи в кишечник, производят в случае невозможности создания мочевого пузыря с использованием местных тканей или изолированного сегмента кишки; при недержании мочи после неудавшихся попыток его устранения оперативным путем. Такие вмешательства противопоказаны при недержании кала в связи с нарушением функции наружного сфинктера заднего прохода и при его слабости (неудержание жидкого кала). Однако в ряде случаев удается восстановить функцию наружного сфинктера путем электростимуляции (см.). Отведение мочи в кишечник производят путем пересадки мочеточников в кишку (см. Уретеропластика).
Прогноз в значительной мере определяется своевременностью оперативного лечения. Наиболее благоприятных результатов удается достичь с помощью пластики мочевого пузыря и создания изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки. Операции, направленные на отведение мочи в кишечник, прогностически наименее благоприятны, так как у таких больных нередко развиваются явления стойкого гиперхлоремического ацидоза, восходящая инфекция приводит к частым обострениям хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности (см.).
Библиогр.: Баиров Г. А. Реконструктивно-пластическая операция при экстрофии мочевого пузыря у новорожденных. Вестн. хир. т. 97, № 12, с. 85, 1966; Долецкий С. Я., Гаврюшов В. В. и Акопян В. Г. Хи рургия новорожденных, с. 218, М., 1976; Константинова К. В. К оперативному лечению больных экстрофией мочевого пузыря, Урология, №2, с. 71, 1955; Руководство по клинической урологии, под ред. А. Я. Пытели, с. 5, М., 1970; Суубботин М. С. Образование мочевого пузыря и уретры с жомом из прямой кишки при эктопиях, эписпадиях и вообще при недержании мочи, Первый съезд российск. хир., с. 155, М., 1901; Hendren W. Н. Exstrophy of the bladder - in alternative method of management, J. Crol. (Baltimore), v. 115, p. 195, 1976.
В. М. Державин, И. В. Казанская.
– это врожденная аномалия топографии мочеточника, заключающаяся в нетипичном внутрипузырном или внепузырном расположении его устья. При внепузырной эктопии отмечается непроизвольное подтекание мочи на фоне сохранного мочеиспускания; внутрипузырные виды аномалии сопровождаются развитием пиелонефрита и уретерогидронефроза. Диагностика может включать проведение УЗИ, цистоскопии и уретроскопии, экскреторной урографии, цистографии, уретеропиелографии, почечной ангиографии, гинекологического осмотра у женщин, ректороманоскопии. При сохранной функции почки проводится наложение уретероуретероанастомоза или уретеропиелоанастомоза. При утрате функции почки показана частичная или тотальная нефроуретерэктомия.
Общие сведения
При эктопии мочеточника его устье может открываться дистальнее угла треугольника Льето либо впадать в соседние органы (уретру, влагалище, матку, кишечник, семенные пузырьки). Патология в большинстве случаев сочетается с полным удвоением мочеточника и лоханки, при этом эктопированным, как правило, является мочеточник, соединяющийся с верхней лоханкой. Реже встречается неправильное расположение основания солитарного или основного мочеточника. Эктопия устья – врожденная аномалия мочеточника , которая проявляет себя уже в детском возрасте. В практической урологии данный порок развития в 4 раза чаще выявляется у девочек, чем у мальчиков.
Причины
Развитие урогенитальной системы в процессе эмбриогенеза происходит между 3-ей и 8-ой неделями гестации. Первоначально зачатки мочеточников формируются из мезодермальных протоков проксимальнее области своего будущего расположения. Постепенно они мигрируют книзу для впадения в заднюю стенку мочевого пузыря в типичном месте. Под влиянием тератогенов (соматических заболеваний беременной, профессиональных вредностей, приема лекарств, наследственных факторов и прочих неблагоприятных воздействий) устья мочеточников своевременно не имплантируются в мочевой пузырь, оставаясь в зачатках мезонефрального протока.
В дальнейшем из парамезонефральных протоков у девочек формируются влагалище, матка и маточные трубы, поэтому мочеточник оказывается открывающимся в одну из этих структур, или дериваты урогенитального синуса – мочевой пузырь латеральнее треугольника Льето, уретру, шейку мочевого пузыря, парауретральную область. Все варианты эктопии у женщин обнаруживаются либо вне мочевой системы, либо ниже уровня наружного сфинктера мочевого пузыря, что клинически проявляется капельным подтеканием мочи.
Из мезонефральных зачатков у мужчин развиваются придатки яичек, семенные пузырьки и семявыносящий проток, а эктопированный мочеточник, как правило, открывается в данные структуры. Однако, поскольку указанные анатомические образования располагаются проксимальнее наружного жома мочевого пузыря, эктопия мочеточника у мужчин никогда не сопровождается недержанием мочи. Патология часто сочетается с удвоением почки и мочеточника, уретероцеле , дистопией почки , гипоплазией и поликистозом почек и др. врожденными аномалиями.
Классификация
Эктопия основания мочеточника может быть односторонней или двусторонней, интравезикальной (внутрипузырной) или экстравезикальной (внепузырной). Внутрипузырно-эктопированный мочеточник открывается в нетипичном месте мочевого пузыря. Внепузырно-эктопированный мочеточник у женщин может впадать в преддверие влагалища, уретру, влагалище, шейку или тело матки; у мужчин – в заднюю уретру, семенные пузырьки, семенной бугорок, семявыносящий проток, простату или придаток яичка.
В зависимости от локализации устья мочеточника различают шеечно-пузырную, уретральную, парауретральную (вестибулярную), гименальную, влагалищную, маточную, кишечную и другие виды эктопии. Разновидность патологии обусловливает особенности клинических проявлений, диагностики и лечебной тактики при данном пороке.
Симптомы
Патогномоничным признаком внепузырной эктопии основания мочеточника у девочек и женщин служит постоянное неконтролируемое капельное выделение мочи при сохранном нормальном акте мочеиспускания. Усиление непроизвольного выделения мочи наблюдается при движениях, смене положения тела, физической активности. Кроме этого, могут отмечаться выделения из половых путей, явления вульвита и кольпита , боли в животе и пояснице, воспаление кожи промежности ввиду постоянного контакта с мочой (мочевой дерматит).
У мальчиков и мужчин эктопия в простатическую уретру проявляется рецидивирующими пиелонефритами , тупыми болями в пояснице и животе, пиурией, ургентными позывами и учащенным мочеиспусканием. При впадении эктопированного мочеточника в придаток яичка может развиваться клиника эпидидимита . Также для заболевания у мужчин характерны боли неопределенного характера в промежности и области таза, дискомфорт при эякуляции, запоры, бесплодие , асимметрия мошонки или живота, пальпируемое образование в животе или поясничной области. Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса обусловливает постепенное развитие гидронефроза .
Диагностика
Обследование при подозрении на эктопию основания мочеточника включает сбор жалоб, осмотр пациента, проведение УЗИ почек и мочевого пузыря, уретроскопии и цистоскопии , экскреторной урографии, цистографии , восходящей уретрографии . Для выявления осложнений и оценки функционирования почек требуется проведение сцинтиграфии , почечной ангиографии , КТ, МРТ. Комплексное эхографическое, эндоскопическое, рентгенологическое обследование мочевой системы позволяет обнаружить анатомические аномалии почек и мочеточников – дистопию, удвоение, эктопию; оценить состояние чашечно-лоханочной системы.
Парауретральная эктопия хорошо доступна наружному осмотру и не представляет сложностей в диагностике. Влагалищное расположение устья у женщин может быть обнаружено при гинекологическом исследовании и кольпоскопии с выполнением катетеризации эктопированного мочеточника. Сложнее диагностируется маточная эктопия, требующая проведения УЗИ органов малого таза, гистероскопии, иногда – диагностической лапароскопии .
У мужчин обязательным является пальцевое обследование прямой кишки и выполнение уретроскопии. Редкие случаи кишечного расположения основания мочеточника могут быть выявлены при ректороманоскопии . Лабораторные данные при эктопии устья характеризуются типичным для пиелонефрита обнаружением в общем анализе мочи лейкоцитов и бактерий. Для идентификации возбудителей, поддерживающих воспаление, проводится бактериологическое исследование мочи и мазка из уретры.
Лечение эктопии устья мочеточника
Лечение оперативное, включающее два принципиально различных подхода – органосохраняющий или органоудаляющий. При сохранных функциональных характеристиках почки может быть предпринята имплантация эктопированного мочеточника в мочевой пузырь – уретероцистоанастомоз . В случае удвоения мочеточников хорошие результаты дает наложение лоханочномочеточниковых и межмочеточниковых анастомозов – уретеропиелоанастомоза и уретероуретероанастамоза . При данных вмешательствах добавочный мочеточник, имеющий эктопию устья, удаляется, а та часть почки, которую он дренировал, сохраняется.
При внепузырной эктопии у мужчин почка довольно быстро теряет способность нормально функционировать, поэтому часто приходится прибегать к органоудаляющим вмешательствам. В случае снижения функции одной половины почки показана геминефрэктомия с уретерэктомией. При полной утрате функций почки проводится нефрэктомия .
Прогноз и профилактика
При своевременном начале лечения и отсутствии осложнений прогноз обычно благоприятный. В раннем послеоперационном периоде возможно присоединение инфекций мочевыводящих путей, длительно сохраняющаяся гематурия. У мужчин после геминефрэктомии в редких случаях наблюдаются нарушения кровоснабжения почки, требующие полного удаления органа. Пациентам обоих полов показано наблюдение врача-уролога , контроль артериального давления, периодическая сдача анализов для исключения протеинурии. Профилактические мероприятия предусматривают исключение тератогенных влияний.