Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научноисследовательский институт
ревматологии» РАМН, Москва
Federal State Budgetary Institution «Scientific Research Institute for Rheumatology» RAMS, Moscow
Контакты: Ольга Николаевна Егорова [email protected]
Contact: Olga Nikolayevna Egorova [email protected]
Поступила 28.11.11
Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению
О.Н. Егорова, Б.С. Белов, Ю.А. Карпова
Спонтанный панникулит (СП; син.: идиопатический лобулярный панникулит, идиопатический панникулит Вебера-Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, липодистрофия, узловатый панникулит и т. д.) - редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов.
Чаще заболевают женщины в возрасте 20-50 лет. Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра СП относится к системным поражениям соединительной ткани (М 35.6)
Термин «панникулит» впервые предложил J. Salin в 1911 г. Однако несколько ранее, в 1892 г., V. Pfeifer впервые описал «синдром очаговой дистрофии» ПЖК с локализацией узлов на щеках, молочных железах, верхних и нижних конечностях, что сопровождалось прогрессирующей слабостью. Н. Christian (1928) обратил внимание на наличие лихорадки при этой болезни. В 1936 г. I. Brill предложил новый термин - «болезнь Пфейфе-ра-Вебера-Крисчена». В отечественной литературе СП впервые описан Ю. В. Постновым и Л. Н. Николаевой (1961). Наибольшее число наблюдений (60 больных) в нашей стране принадлежит Е.В. Вербенко, которая выделила основные клинические формы заболевания . В последние годы описано около 200 случаев СП в мировой литературе и 50 - в отечественной .
Несмотря на длительный период изучения, в настоящее время нет единой концепции этиологии и патогенеза этой болезни. Предполагают иммунопатологическую природу заболевания, провоцирующими факторами которого могут быть травма, нарушения жирового обмена и эндокринной системы, поражение печени и поджелудочной железы, влияние препаратов брома, йода .
Важнейшее значение в патогенезе СП принадлежит нарушениям процессов пере-кисного окисления липидов. Накапливающиеся в органах и тканях высокотоксичные промежуточные продукты окисления ингибируют активность ряда ферментов, изменяют проницаемость клеточных мембран, тем самым вызывая дегенерацию клеточных структур, а затем и цитолиз, что коррелирует с тяжестью клинических проявлений СП . Также сообщают о высоком уровне циркули-
рующих иммунных комплексов, вызывающих поражение ПЖК. Обсуждается роль провоспалительных цитокинов в генезе СП. Показано, что при СП активированные макрофаги и лимфоциты продуцируют повышенное количество интерлейкина 2 (ИЛ2) и фактора некроза опухоли а (ФНОа). Последний считают ключевым цитокином, участвующим в развитии заболевания . Германскими исследователями выявлена мутация гена ТЫ¥К8¥1А (R92Q, Т50М) в ассоциации с повышенными титрами сывороточного ФНОа при СП .
Заболевание характеризуется быстрым развитием ограниченных подкожных узлов, расположенных в ПЖК на разной глубине, как правило, множественных, с преимущественной локализацией на нижних и верхних конечностях, реже на груди, животе и лице. Обычно в течение нескольких недель узлы рассасываются, оставляя «блюдцеобразные» западения кожи вследствие развития атрофии ПЖК, в которой иногда откладываются соли кальция.
В зависимости от формы узла СП подразделяют на узловатый, бляшечный и ин-фильтративный. При узловатой форме узлы четко отграничены от окружающей ткани, их окраска в зависимости от глубины залегания варьирует от цвета нормальной кожи до ярко-розовой, а диаметр уплотнения колеблется от нескольких миллиметров до 5 см и более (рис. 1). Бляшечная разновидность является результатом слияния отдельных узлов в плотноэластический бугристый конгломерат, цвет кожи над ним варьирует от розового до синюшно-багрового (рис. 2). Инфильт-ративный вариант характеризуется возникновением флюктуации в зоне отдельных узлов или конгломератов ярко-красного или багрового цвета, вскрытие очага происходит с выделением желтой маслянистой массы (рис. 3).
Длительность болезни варьирует от нескольких недель до нескольких лет. Течение может быть доброкачественным и ограничивается только кожными проявлениями. При системном варианте заболевания в патологический процесс вовлекаются ПЖК забрюшинной области и сальника (мезентериальный панникулит), выявляются гепа-тоспленомегалия, панкреатит, нефропатия, что не всегда сопровождается кожной симптоматикой. В некоторых случаях развитию СП предшествуют лихорадка (до 41 °С), сла-
бость, тошнота, рвота, снижение аппетита, полиартрал-гии, артрит и миалгии.
Выделяют острый, подострый и рецидивирующий варианты течения . Острый СП встречается редко, при этом общие симптомы (длительная лихорадка гектического типа, прогрессирующая слабость) быстро нарастают, температура тела не снижается, несмотря на применение антибиотиков, глюкокортикоидов (ГК), цитотоксических препаратов и симптоматических средств. Этот вариант характеризуется выраженными миалгиями, полиартралгиями и артритом, изменениями в анализах крови (включая биохимические показатели функции печени и почек) и мочи. В терминальной стадии развиваются нарушения свертывающей системы крови. Ремиссии наступают редко, их продолжительность невелика (1-3 мес). С каждым новым рецидивом состояние больного прогрессивно ухудшается, заболевание заканчивается летально в сроки от 3 мес до 1 года.
Подострое течение характеризуется выраженными общими симптомами болезни, лейкопенией, увеличением СОЭ, изменениями ферментативной активности печени. Этот вариант отличается торпидностью и резистентностью к проводимой терапии.
Рис. 1. Узловатая форма СП (здесь и на рис. 2, 3 - собственные наблюдения)
Хронический (рецидивирующий) процесс отличается благоприятным прогнозом независимо от остроты начала, а также длительными ремиссиями и нетяжелыми рецидивами. Общее состояние обычно не изменяется. Физикаль-ная патологическая симптоматика со стороны внутренних органов в большинстве случаев отсутствует, лишь в биохимических анализах крови выявляются признаки функциональной недостаточности печени.
При висцеральных формах с тяжелым течением летальный исход отмечается в 10% случаев .
К атипичным вариантам СП относится безлихора-дочная форма поражения кожи (при отсутствии висцеральной патологии) с долго не заживающими язвами, резистентными к терапии, развивающаяся преимущественно у подростков. Этот вариант СП был описан М. ЯоШтапп и Е. Макаі в 1894 г. (синдром Ротмана-Макаи) . Реже встречается болезнь Деркума, которая характеризуется болезненными, медленно развивающимися в ПЖК инфильтратами в виде ограниченных узлов или диффузных утолщений, наблюдаемые у лиц с нарушениями обмена веществ или эндокринной системы (ожирение, климакс, расстройства менструального цикла, гипотиреоз и т. д.).
Рис. 2. Бляшечная форма СП
Рис. 3. Инфильтративная форма СП (а, б) Науч-практич ревматол 2012; 54(5): 110-114
Таким образом, можно выделить характерную для СП триаду признаков:
Лихорадка,
Наличие болезненных подкожных узлов на туловище и конечностях,
Тенденция к рецидивам.
Диагноз СП базируется на характерной клинической картине и данных гистологического исследования биопта-та узла (признаки долькового панникулита).
Лечение СП окончательно не разработано и проводится в основном эмпирически. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), малые дозы ГК и аминохинолиновые препараты способствуют уменьшению выраженности воспалительных изменений, в частности при узловатой форме и хроническом течении заболевания. При единичных узлах хороший терапевтический эффект отмечается от введения ГК методом обкалывания очагов поражения без развития атрофии ПЖК. При этом курсовые дозы ГК значительно ниже, чем при пероральном приеме .
Для лечения различных форм СП в ХХ в. использовали антибиотики, преимущественно пенициллинового и те-трациклинового ряда. Впоследствии было установлено, что применение этих препаратов не влияет на течение СП . При бактериологическом и морфологическом исследовании отделяемого из узлов возбудитель, как правило, не выявляется. Однако при синдроме Ротмана-Ма-каи рассматривается возможность применения тетрацик-линов (миноциклина гидрохлорид по 200 мг/сут), учитывая их ингибирующий in vitro эффект в отношении активности панкреатической липазы .
Также на область узлов применяют физиотерапевтические процедуры: фонофорез с 2,5-5% гидрокортизоном, лидазой, аппликации озокерита, 50-60% димексида, ультразвуковую, магнито- и УВЧ-терапию, а также воздействие лучами лазера непосредственно на очаги поражения.
При узловатой или бляшечной форме острого или подострого течения целесообразно назначение ГК в средних дозах и различных цитостатических препаратов (ЦП) - циклофосфана, метотрексата (МТ), азатиоприна. Имеется ряд публикаций, посвященных успешному применению перечисленных ЦП у отдельных больных , однако четкие показания, дозы и схемы терапии на сегодняшний день отсутствуют.
Большие проблемы возникают при лечении ин-фильтративной формы системного СП. В этих случаях даже терапия мегадозами ГК в сочетании с ЦП далеко не всегда приводит к успеху.
Одним из наиболее перспективных препаратов для лечения СП представляется циклоспорин А (ЦсА). Известно, что этот препарат обладает способностью селективно ингибировать экспрессию генов, принимающих участие в ранней активации Т-лимфоцитов и транскрипцию иРНК некоторых цитокинов, включая ИЛ2, ИЛ3, ИЛ4, интерферон у (ИФу). Важная точка приложения ЦсА - частичное блокирование экспрессии мембранных ИЛ2-рецепторов на Т-лимфоцитах. По сравнению с другими иммуносу-прессивными препаратами, ЦсА в целом реже вызывает такие серьезные нежелательные явления, как инфекционные осложнения и злокачественные новообразования.
Впервые об успешном применении ЦсА при СП сообщили P. Entzian и соавт. в 1987 г. . В дальнейшем эффективность этого препарата была продемонстрирована в описаниях случаев СП другими исследователями .
G. Pongratz и соавт. приводят описание случая развития острого узловатого СП у 14-летнего пациента, страдавшего серопозитвным ревматоидным артритом, на фоне лечения МТ в сочетании с лефлуномидом, а затем сульфасалазином. Назначение преднизолона (80 мг/сут) и ЦсА (3,0 мг/кг в сутки) в течение 1 мес привело к регрессированию кожной патологии.
Ь. СаПапт и соавт. наблюдали 8-летнего ребенка, страдавшего бляшечной формой СП в сочетании с вас-кулитом мелких сосудов. В процессе обследования были исключены инфекционные заболевания бактериальной и вирусной этиологии, а также системные заболевания соединительной ткани. Терапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг в сутки привела к уменьшению выраженности боли и кожных изменений, однако не повлияла на прогрессирование заболевания. Назначение ЦсА в дозе 5 мг/кг в сутки позволило стабилизировать воспалительный процесс.
М. Hinata и соавт. сообщили об успешном применении ЦсА у 37-летнего мужчины, страдавшего системным СП, проявлявшимся рецидивирующими узлами в ПЖК нижних конечностей, лихорадкой, плевритом, поражением печени с развитием асцита и выраженным повышением уровней трансаминаз и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Диагноз СП подтвержден при гистологическом исследовании биоптатов подкожного узла и печени. Пульс-терапия метилпреднизолоном в суммарной дозе 3 г была безуспешной. Состояние прогрессивно ухудшалось с развитием выраженной желтухи, желудочно-кишечного кровотечения, высокими уровнями общего билирубина и растворимой формы рецептора к ИЛ2 в крови. Назначено переливание плазмы и парентеральное введение ЦсА (100 мг/сут внутривенно) с дальнейшим (через 3 нед) переходом на пероральный прием препарата в дозе 225 мг/сут. В результате проводимой терапии отмечено выраженное клиническое улучшение, сопровождавшееся явной положительной динамикой со стороны печени, что было подтверждено повторным гистологическим исследованием ее биоптата (уменьшение воспалительной клеточной инфильтрации и признаков перипортального стеато-гепатита, а также репарация мелких желчных протоков). На протяжении 5-летнего периода наблюдения обострений СП не отмечалось.
ТН. Сучкова и соавт. наблюдали 16-летнюю пациентку, у которой кожные проявления носили распространенный рецидивирующий характер с изъязвлениями и выделением казеозных маслянистых масс, что сопровождалось лихорадкой (37-40 °С) и головными болями. Морфологическая картина биоптата кожи соответствовала диагнозу панникулита Вебера-Крисчена. В результате обследования исключены: панникулит, связанный с дефицитом а1-антитрипсина, ферментативный панникулит, индура-тивная эритема, системный васкулит. Проведенная антибактериальная и противовоспалительная терапия привела к кратковременному улучшению. Назначен ЦсА в дозе 200 мг/сут в течение 18 дней в сочетании с цефтриаксоном, супрастином, диклофенаком. Больная выписана с улучшением под наблюдение врача-дерматолога.
Другие отечественные авторы сообщили об успешном применении ЦсА при генерализованной форме СП у ребенка раннего возраста на фоне резидуальной энцефалопатии с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, сочетающейся с гепатоспленомегалией, диффузными паренхиматозными и протоковыми изменениями в пече-
ни, мультикистозом почек, эндомиокардитом, фиброзом левого желудочка.
Несомненного внимания заслуживают работы по изучению эффективности и переносимости микофенолата мофетила (ММФ) у больных СП. ММФ относится к препаратам с селективной иммуносупрессорной активностью и вызывает обратимую ингибицию синтеза ДНК и пролиферации стимулированных Т- и В-лимфоцитов, не оказывая влияния на большинство делящихся клеток других типов. Показано, что микофенольная кислота (продукт, образующийся под влиянием печеночных эстераз после приема ММФ) ингибирует образование антител, активацию моноклональных клеток, избыточную продукцию коллагена и других матричных белков, снижает выработку ФНОа и ИЛ1 .
Одной из первых публикаций, посвященных применению ММФ при рассматриваемой патологии, является работа немецких авторов , которые наблюдали трех больных с инфильтративной формой СП. При этом у двух пациентов имели место признаки мезентериального пан-никулита, подтвержденные при магнитно-резонансной томографии (МРТ). Стартовая терапия преднизолоном (1,5 мг/кг массы тела в сутки) привела к улучшению состояния у двух больных, однако при попытке снижения суточной дозы ГК в обоих случаях наблюдали рецидив болезни. У одного больного эффекта от проводимой ГК-терапии не отмечали. На следующем этапе наряду с увеличением суточной дозы преднизолона до 2 мг/кг массы тела к лечению был добавлен азатиоприн 1,5 мг/кг в сутки (двое больных, ответивших на первоначальную терапию) или МТ 50 мг в неделю (один больной, не ответивший на лечение). На фоне проводимой терапии отмечали улучшение состояния, однако повторные попытки снижения суточной дозы ГК привели к рецидиву болезни во всех случаях. Лечение азатиоприном и МТ прекратили и назначили ММФ в дозе 2 г/сут. Спустя 2 нед наблюдали нормализацию СОЭ и уровня СРБ, после чего начали постепенное снижение суточной дозы ГК вплоть до полной отмены. При повторной МРТ констатировано полное обратное развитие ре-троперитонеальных изменений. В течение 6-10-месячного периода у двух больных доза ММФ была снижена до 1 г/сут. Признаков активации процесса не наблюдали ни в одном случае.
Е.В. Вавкап и соавт. сообщили об успешном применении ММФ в виде монотерапии при инфильтративной форме СП. Женщина 45 лет в течение 7 мес страдала распространенными незаживающими язвами с маслянистым отделяемым на верхних и нижних конечностях, что сопровождалось лихорадкой, артритами и общей слабостью. Диагноз СП подтвержден морфологическим исследованием узла. Учитывая рецидивирующий характер заболевания, ей назначили преднизолон в дозе 15 мг/кг в сутки в течение 3 мес, однако при этом развилась язва двенадцатиперстной кишки, кожные изменения рецидивировали на фоне лихорадки и сохраняющейся высокой лабораторной активности (СОЭ 42 мм/ч, СРБ 4,66 мг/дл). Торпидность течения заболевания и развитие нежелательных реакций при терапии ГК послужили обоснованием для назначения ММФ в дозе 2,0 г/сут. В течение 1-го месяца лечения изъязвления постепенно регрессировали с формированием рубцов, повторных кожных образований не отмечалось, показатели СОЭ и СРБ нормализовались. К концу 2-го месяца терапии доза ММФ была снижена до 1,5 г/сут. На момент по-
вторного осмотра через 3 мес наблюдения констатирована ремиссия заболевания.
Учитывая предполагаемую ключевую патогенетическую роль провоспалительных цитокинов, в первую очередь ФНОа, имеются достаточно весомые основания полагать, что ингибиция последнего с помощью моноклональных антител могла бы оказать значительно большее влияние на течение иммунопатологического процесса при СП по сравнению с терапией ГК и ЦП.
Р. ЬашргесМ и соавт. наблюдали двух пациентов с СП, ассоциированным с мутацией гена TNFRSF1A. У 66-летней женщины с рецидивирующей лихорадкой, множественными кожными уплотнениями, олигоартритом и высокими значениями лабораторных показателей воспалительной активности, диагностировали СП, подтвержденный морфологическим исследованием. Аналогичный сим-птомокомплекс имели две сестры пациентки. При дополнительном обследовании выявлены антинейтрофильные цитоплазматические антитела, однако клинические проявления системного васкулита отсутствовали. Проведенная терапия колхицином, солями золота, МТ, лефлуномидом и азатиоприном была безрезультатной. Назначение этанер-цепта в дозе 25 мг подкожно 2 раза в неделю позволило стабилизировать состояние больной. У 53-летнего пациента была аналогичная клиническая симптоматика с выраженным абдоминальным синдромом и миалгиями, сопровождавшаяся высокими показателями воспалительной активности. При гистологическом исследовании был верифицирован диагноз мезентериального СП. Попытки уменьшения суточной дозы ГК, составлявшей 50 мг, сопровождались обострениями процесса. Предпринятая терапия генно-инженерным биологическим препаратом из группы ингибиторов ФНОа этанерцептом в дозе 50 мг/нед позволила добиться ремиссии заболевания.
Греческие исследователи представили случай СП, развившегося у 29-летней женщины и протекавшего с птозом, отеком параорбитальной области и прогрессирующим снижением остроты зрения обоих глаз. Учитывая отсутствие эффекта от проводимой терапии ГК (16 мг/сут) и МТ (12,5 мг/нед), авторы применили инфликсимаб (ИНФ) в дозе 5 мг/кг на одно введение. Это привело к улучшению остроты зрения и значительному уменьшению птоза и отека правого глаза. Однако после четвертой инъекции препарата развилась аллергическая реакция, в связи с чем ИНФ был заменен на адалимумаб. Введение последнего в дозе 40 мг раз в 2 нед в течение 2 лет позволило снизить дозу ГК до 8 мг/сут и добиться нормализации температуры тела, а также стабилизации кожной симптоматики. Однако левосторонний энофтальм сохранялся на протяжении всего срока наблюдения.
Случай успешного применения ИНФ у 54-летнего пациента с системным СП продемонстрировали Е А1-№ат и соавт. . В течение нескольких лет больной отмечал рецидивирующие распространенные уплотнения на бедрах и животе, лихорадку, миалгии, артралгии, тошноту и боль в животе. Данную симптоматику расценивали как проявления целлюлита, по поводу чего неоднократно проводили антибактериальную терапию, которая была неэффективной. При гистологическом исследовании биоптатов кожи выявили типичные признаки лобулярного панникулита. Применение ГК как перорально, так и в виде пульс-терапии с циклофосфаном успеха не имело. Назначение имура-на сопровождалось развитием тошноты и нарастанием
уровней трансаминаз. Трехкратное применение ИНФ в дозе 5 мг/кг (0, 2 и 6-я недели) в сочетании с ГК (10 мг/сут) позволило значительно уменьшить клинические проявления заболевания и нормализовать лабораторные показатели активности. В течение 14-месячного периода последующего наблюдения имела место стойкая ремиссия болезни.
Как следует из вышеизложенного, применение ингибиторов ФНОа при инфильтративной форме СП, резистентной к первоначальной терапии ГК и цитостатиками, представляется оправданным и позволяет значительно улучшить прогноз заболевания.
В комплексное лечение всех форм СП рекомендуется включать активный антиоксидант витамин Е в течение года . Проведение хирургических вмешательств при любых формах СП считается нецелесообразным и способствует прогрессированию заболевания.
Таким образом, на основании анализа пока еще немногочисленных литературных данных ведущие принципы лечения больных СП представляются следующими:
Достижение ремиссии или, по меньшей мере, сокращение длительности и снижение выраженности воспалительного процесса;
ЛИТЕРАТУРА
1. Вербенко Е.В. Спонтанный панникулит. В кн.: Кожные и венерические болезни: Рук-во для врачей. Под ред.
Ю.К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995;2:399-410.
2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am J Dermat 2000;22:530-49.
3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol Clin 2002;20(3):421-33.
4. Иванов О.Л., Львов А.Н. Справочник дерматовенеролога.
М., 2001;178-91.
5. Севидова Л.Ю., Теплюк Н.П., Кузьмина Т.С., Лысенко Л.В. Вскрывающиеся болезненные узлы и участки атрофии на коже бедер и голеней. Рос журн кож вен болез 2005;3:73-4.
6. Казакевич Е.В., Попов В.В., Липский В.Л., Шлаганова А.А. Случай синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Клин мед 1999;10:54.
7. Ходоровский В.И., Бородий В.А., Зима Н.Ф. Панникулит Пфейфера-Вебера-Крисчена. Клин хир 1984;3:57-8.
8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Panniculitis in childhood and adolescence. Pediat Inter 2006;48:48-53.
9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. et al. Successful treatment of a patient with febrile, lobular panniculitis (Weber-Christian disease) with oral cyclosporin A: implications for pathogenesis and therapy. Intern Med 1999;38:612-4.
10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Small vessel vasculitis and relapsing panniculitis periodic syndrome (TRAPS) in tumour necrosis factor receptor associated. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.
11. Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний. Киев: Здоровья, 1982;97-106.
12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Successful treatment of idiopathic febrile panniculitis (Weber-Christian Disease) with thalidomide in a patient having failed multiple other medical therapies. J Clin Rheumatol 2002;8:256-9.
13. Сучкова Т.Н., Гамаюнов Б.Н., Попов И.В., Тихомиров А.А. Болезнь Пфейфера-Вебера-Крисчена (спонтанный панни-кулит) у девочки подростка. Тез. III Всерос. конгр. дермато-венер. Казань, 2009;54.
14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. A case of Rothmann-Makai panniculitis successfully treated with tetracycline. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.
15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. et al. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian panniculitis. Rheumatol Int
При узловатой форме хронического течения целесообразно применение НПВП в сочетании с аминохинолиновыми препаратами и физиотерапевтическими процедурами;
Узловатая и бляшечная формы, протекающие остро или подостро, требуют раннего назначения ГК и цитотоксических препаратов (циклофосфан, аза-тиоприн);
При инфильтративной форме СП в качестве препаратов выбора могут рассматриваться «селективные» цитостатики (ЦсА, ММФ), назначаемые на 6-месячный срок в сочетании с ГК; при неэффективности данной схемы следует решить вопрос о назначении генно-инженерных биологических препаратов - ингибиторов ФНОа
Необходимо подчеркнуть, что большое значение в ведении больных СП имеет профилактика рецидивов, заключающаяся в санации очагов инфекции, предупреждении травм, в том числе постинъекционных, ушибов, простудных заболеваний, избыточной инсоляции, а также соблюдении гипоаллергенной диеты с ограничением жиров и углеводов.
16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian disease: case report. Mil Med 1977;142:158-60.
17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Treatment of recurrent panniculits febrilis nonsuppurativa with methotrexate. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.
18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. et al. Azathioprine-induced remission in Weber-Christian disease. South Med J 1981;74:234-7.
19. Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Treatment of Weber-Christian panniculitis with cyclosporine A. Rheumatol Int 1987;7:181.
20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Successful treatment of Weber-Christian disease by cyclosporin A. Am J Med 1988;85:276-8.
21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. et al. A patient with Pfeifer-Weber-Christian Disease - successful therapy with cyclosporin A: case report. BMC Musculoskeletal Disorders 2010;11:18.
22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. et al. Efficacy of cyclosponine A treatment in relapsing febrile lobular panniculitis associated with small vessel vasculitis. Rheumatol Int 2010;30:797-9.
23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. et al. Successful treatment of steroid-resistant Weber-Christian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatology 2005;44:821-23.
24. Прохоренков В.И., Гузей Т.Н., Гасич Н.А. и др. Случай пан-никулита Вебера-Крисчена у ребенка раннего возраста.
Вестн дерматол венерол 2004;2:34-7.
25. Zollinger H.W. Mycophenolate in transplantation. Clin Transplant 2004;18:485-92.
26. Enk A.H., Knop J. Treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian disease) with mycophenolate mofetil. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.
27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Effective treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian disease) with mycophenolate mofetil.
J Dermatol Treat 2003;14:57-60.
28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbital lobular panniculitis in Weber-Christian disease: sustained response to anti-TNF treatment and review of the literature. Surv Ophthalmol 2010;55(6):584-89.
29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathic lobular panniculitis: remission induced and maintained with infliximab. Br J Dermatol 2009;161:691-2.
Кожа человека состоит из эпидермиса, дермы и третьего слоя – состоящего из жировых клеток. Он выполняет роль терморегулятора и защищает от ударов внутренние органы. Воспаление подкожной клетчатки – явление, которое встречается довольно часто и приносит много неприятностей заболевшему человеку.
Воспалительные процессы с накоплением гноя в подкожной клетчатке представлены несколькими формами. При всех патологиях наиболее частым возбудителем становится стафилококк. Инфекция развивается в случае, когда снижается целостность кожных покровов и общая иммунная сопротивляемость всего организма. Накопление большого количества бактерий также приводит к началу заболевания.
Фурункулы и фурункулез
Воспаление волосяного фолликула и расположенных рядом с ним тканей, сопровождающееся гнойным процессом, называют фурункулезом. Заболевание развивается вследствие травмирования кожи – появления трещин и ссадин, а также как осложнение сахарного диабета, после сильного переохлаждения, при авитаминозе.
В начале заболевания в районе волосяного мешочка под кожей формируется воспалительный инфильтрат, на ощупь напоминающий небольшой узелок. Участок над ним болит и припухает, приобретает красный оттенок. По мере вызревания инфильтрата начинается некроз ткани. Спустя 3–5 дней некротизированная кожа истончается настолько, что содержимое фурункула выходит наружу с фрагментами волоса. Ранка очищается от гноя и постепенно заживает. На ее месте остается светлый рубец.
В зависимости от расположения, фурункул (или сразу несколько при фурункулезе) может вызывать серьезное ухудшение общего состояния. Например, гнойные инфильтраты, появившиеся на лице в области носогубного треугольника, возле глаз часто становятся причиной воспаления мозговых оболочек, . Эти заболевания протекают с высокой температурой (до 40 градусов), сильной отечностью, гипертонусом затылочных мышц.
Флегмона
Флегмона – разлитое воспаление подкожной клетчатки, вызываемое гноеродными микроорганизмами, которые попадают через раны (стрептококки, стафилококки, кишечная палочка и другие). Заболевание проявляется в виде нагноения, не имеющего капсулы. Из-за этого процесс очень быстро распространяется.
Основные жалобы людей с флегмоной – резкое повышение температуры до 39–40 градусов, озноб, растущая припухлость в пораженном месте. Во время прощупывания ощущается болезненность. В первое время инфильтрат чувствуется под пальцами, позже он «расползается».
Специалисты различают три типа флегмоны:
- серозная;
- гнойная;
- гнилостная.
Для лечения гнойной и гнилостной флегмоны применяют хирургические методы. В случае если процесс протекает в серозной форме, то наиболее эффективны консервативные методы терапии.
Карбункул
Карбункул – воспаление подкожно-жировой клетчатки, при котором поражаются инфекцией одновременно несколько волосяных фолликулов, находящихся рядом. Причина нагноения – стрептококковая или стафилококковая инфекция.
Крупный инфильтрат, образовавшийся в толще кожи, дает о себе знать такими симптомами:
- чувство, будто боль распирает изнутри;
- кожа становится натянутой;
- к воспаленному участку больно прикасаться.
Чаще всего карбункулы появляются на лице и задней части туловища – ягодицах, пояснице, в области лопаток и шеи. В месте, где развивается воспалительный процесс, кожа приобретает синюшный оттенок, становится горячей и очень болезненной. Проявляются симптомы общей интоксикации – высокая температура, рвота, головокружение, иногда доходящее до потери сознания.
После вызревания и некротизации ткани карбункул очищается от гноя. Поверхность кожи в воспаленном месте покрывается воронками с отверстиями, а позже – ранами с рыхлыми краями.
Лечение карбункула проводится методом вскрытия и дренирования гнойника. После операции перевязки делают дважды в сутки, одновременно санируя рану. Назначается курс антибиотикотерапии, средств для снятия интоксикации и боли. В обязательном порядке применяются общеукрепляющие препараты.
Абсцесс
Абсцессом называют и подкожной клетчатки, при котором ткань некротизируется, а на ее месте образуется полость, наполненная гноем. Развивается процесс под кожей вследствие попадания инфекции – стрептококков, стафилококков, кишечной палочки и других патогенных микроорганизмов, вызывающих атипичное течение заболевания. Абсцесс имеет оболочку, которая отделяет зараженную ткань от здоровой.
Гнойное скопление, развивающееся в жировой ткани или другой, может иметь множество проявлений. В случае его локализации под кожей симптомы обычно такие;
- покраснение воспаленного места;
- болезненность во время пальпации;
- повышение температуры тела до 41 градуса;
- отсутствие аппетита.
Абсцесс – заболевание, которое лечится хирургическими методами – открытым и закрытым. В первом случае врачом делается небольшой надрез на коже, через который вводится трубка для оттока гноя и промывки воспаленного участка подкожной жировой клетчатки. Во втором – абсцесс полностью вскрывают, вставляют дренажи, затем ежедневно делают перевязки и санацию прооперированного участка. В тяжелых случаях, когда абсцесс грозит перерасти в сепсис, применяют антибиотики, дезинтоксикационные средства.
Рожистое воспаление
Рожа – болезнь кожи, вызванная бета-гемолитическими стрептококками. Развитию инфекции способствует:
- травмирование кожи;
- сахарный диабет и другие заболевания, вызывающие ломкость сосудов;
- длительное воздействие пыли, копоти, химических веществ на кожу;
- снижение иммунной защиты организма;
- хронические заболевания;
- дефицит витаминов.
Рожистое воспаление проявляется уже через сутки после инфицирования. В пораженных местах начинается зуд и жжение кожи, воспаление быстро распространяется по телу. В течение суток появляются и другие симптомы:
- температура достигает отметки в 40 градусов;
- появляется ломота в мышцах, головная боль;
- сильная лихорадка сопровождается тошнотой и рвотой;
- кожа становится крайне болезненной, приобретает красный цвет.
Участки воспаления покрываются пузырьками, наполненными сукровицей или гноем, которые затем преобразуются в пустулы. Края пораженного участка имеют характерную форму, напоминающую языки огня.
Лечение проводится в амбулаторных условиях. Применяются антибиотики, которые необходимо принимать от 7 до 10 дней. Также терапевт или хирург прописывает противовоспалительные, жаропонижающие препараты. Для снятия интоксикации рекомендуют употреблять большое количество жидкости.
Воспаления подкожной жировой клетчатки
Воспалительные процессы, развивающиеся в жировой ткани, специалисты называют панникулитами. Патологию связывают с изменением структуры перегородок между клетками либо затрагивающими дольки подкожной клетчатки.
Гиноидная липодистрофия, больше известная под названием целлюлит, связана со структурными изменениями в жировой ткани, которые приводят к значительному ухудшению микроциркуляции крови и застою лимфы. Далеко не все врачи считают целлюлит заболеванием, а настаивают на том, чтобы называть его косметическим недостатком.
Целлюлит чаще всего появляется у женщин вследствие гормональных сбоев, происходящих на разных этапах жизни – в подростковом возрасте, во время вынашивания беременности. Иногда спровоцировать его появление может прием гормональных контрацептивов. Большую роль играет наследственный фактор и особенности питания.
В зависимости от стадии целлюлит проявляется по-разному:
- происходит застой жидкости в жировой ткани;
- ухудшается циркуляция крови и лимфы, твердеют коллагеновые волокна между клетками;
- формируются узелки небольшого размера, которые придают коже вид апельсиновой корки;
- увеличивается количество узелков, появляется их болезненность во время прикосновения.
На третьей и четвертой стадии целлюлит начинает не только портить внешний вид, но и доставляет физическое беспокойство. Кожа приобретает синеватый оттенок, на ней образуются впадинки, меняется температура. Также ослабляется мышечная ткань, страдают нервные окончания. Из-за компрессии пережимаются крупные сосуды (особенно вены на ногах), что приводит к появлению варикоза, и более мелкие, расположенные под кожей – на ее поверхности проступает сеточка из капилляров.
Подкожное воспаление – липодистрофия жировой ткани лечится комплексно. Чтобы добиться успеха необходимо правильно питаться, принимать поливитаминные препараты, антиоксиданты. Важная составляющая терапии – активное движение, занятия спортом.
Специалисты рекомендуют курс процедур, улучшающих циркуляцию лимфы и крови – массаж, биорезонансную стимуляцию, магнито- и прессотерапию, специальные обертывания. Размеры жировых клеток уменьшаются после применения ультрафонофореза, электролиполиза, ультразвука и мезотерапии. Применяются специальные антицеллюлитные кремы.
Панникулитами (Пн) называются заболевания гетерогенной природы, которые характеризуются патологическими изменениями в подкожно-жировой клетчатке (ПЖК). Часто данные болезни захватывают и опорно-двигательный аппарат.
В чём проблема с диагностикой?
Пн разнообразны в своих клинических и морфологических проявлениях, существует большое количество форм заболевания, при этом критериев, которые бы приводили к общему знаменателю диагностику на данный момент нет.
Пациенты с Пн обращаются к разным специалистам именно по причине полиморфизма клинических симптомов. Такие ситуации приводят к недостаточно быстрому установлению диагноза, а в связи с этим и лечение начинается несвоевременно.
Попытки классификации
На сегодняшнее время классификации, которая была бы единой для всех стран мира, нет. Некоторые авторы предлагают своё видение и упорядочивают Пн по этиологии и патоморфологической картине. Таким образом, сейчас выделяют септальный (СПн) и лобулярный панникулит (ЛПн), то есть воспалительный процесс находящийся в перегородках соединительной ткани и в дольках жировой ткани соответственно. Оба варианта заболевания могут сочетаться с явлениями васкулита и протекать без оного.
Узловатая эритема (УЭ)
УЭ - это типичный представитель септального панникулита. Иммуновоспалительный процесс при этой патологии неспецифический. Причин его появления очень много:
Различают первичную и вторичную УЭ. Первичная чаще всего идиопатическая. Клинические симптомы, которые возникают при УЭ, характеризуются состоянием иммунной системы, этиологией заболевания, локализацией патологического очага, а также распространённостью.
Диагностировать УЭ можно только после тщательно собранного анамнеза, жалоб пациента, на основании клиники и данных исследований, лабораторных и инструментальных.
Краткое описание клинического примера №1
Пациентке 31 год и в анамнезе зафиксирован хронический тонзиллит с 15 лет и частые приёмы антибиотиков по его поводу. В 2009 году были обнаружены болезненные узлы после очередного обострения тонзиллита. Узлы располагались на левой голени. Проводилось лечение глюкокортикостероидным гормоном дексаметазоном после чего наблюдалась положительная динамика. Спустя 3 года тонзиллит спровоцировал появление ещё 2 узлов на голенях. Через два месяца гомеопатической терапии узлы регрессировали. В конце года вновь произошёл рецидив болезненных образований на голени.
При поступление общее состояние удовлетворительное, телосложение нормостеническое, температура тела в норме. Другие показатели осмотра и лабораторных исследований также оказались не изменены.
При пальпации образований на голени отмечается болезненность. При УЗИ узла выявлен участок некоей размытости с повышенной эхогенностью и большим содержанием сосудов.
Диагноз выставленный врачами звучал, как узловатая эритема 2-3 стадии и хронический тонзиллит. После лечения бензилпенициллином, нестероидными противовоспалительными средствами, введения охранительного режима и локального лечения мазями клобетазола натрия и гепарина спустя 21 день болезнь регрессировала. За год обострений патологии не было.
Из причин заболевания на первом месте со стрептококковой инфекцией 9 а выше описанный случай свидетельствует об ассоциации УЭ (септальный панникулит
) со стрептококковой инфекцией, в частности, с ангиной) стоит саркоидоз.
Краткий обзор клинического случая №2
Пациентка 25 лет от роду поступила в стационар с жалобами на болезненные узловые образования на ногах и руках, боли во многих суставах (голеностопных, лучезапястных) припухлость в них же, повышение температуры тела до 39С, повышенную потливость.
Заболела 7.12.2013 года, когда появился впервые артрит голеностопного сустава. Спустя 2 дня появились узлы на голенях, которые были резко болезненными. Ещё за несколько дней возникло большое количество таких же образований с симптомами общей интоксикации (лихорадка, потливость).
После осмотра у терапевта был выставлен диагноз вероятного реактивного артрита. Для лечения применялся дексаметазон. Эффект оказался положительным. Однако рецидивы продолжались.
По лабораторным данным в крови определялись воспалительные изменения. На КТ органов грудной клетки определялись увеличенные лимфатические узлы и имелись признаки хронического . На УЗИ узла глыбчатое его строение, некоторые участки были неэхогенными и богатыми сосудами.
После консультации пульмонолога был выставлен саркоидоз внутригрудных лимфоузлов. Окончательный диагноз выглядел, как синдром Лефгрена, саркоидоз лимфоузлов грудной клетки на 1 стадии, вторичная УЭ, полиартрит, лихорадочный синдром.
Лечение пациентки проведено дексаметазоном с циклофосфамидом парентерально. Затем метилпреднизолон назначили внутрь. Также еженедельно вводили циклофосфамид в сопровождении нестероидного противовоспалительного средства. Терапия привела к положительной динамике заболевания и на настоящим момент пациентка находится под наблюдением врачей.
Дифференциальная диагностика УЭ
Существует множество заболеваний, клиническая картина которых сходна с симптомами УЭ, поэтому необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику. Если диффдиагностика проводится неправильно или не вовремя, назначается неадекватная терапия, что ведёт к затягиванию заболевания и появлению различных осложнений и ухудшению качества жизни человека.
Пример клинического случая №3
Пациентка 36 лет обратилась в стационар за медицинской помощью в начале 2014 года в связи с жалобами на уплотнение голени, которое было болезненным. Пациентка считает, что заболевание впервые появилось в 2012 году после (ОРВИ). Тогда на голени возникло болезненное уплотнение. Врачи определили тромбофлебит.
Провели лечение сосудистыми лекарственными препаратами, назначались физиопроцедуры. С положительной динамикой пациентка завершила лечение. В апреле месяце 2013 года болезненное уплотнение появилось вновь. Проводились лабораторные исследования, которые не выявили воспалительных изменений. На УЗИ вен обнаружена недостаточность перфорантных вен голени. Пациентка направлена на консультацию в «НИИР им. В.А. Насоновой», где во время осмотра обнаружено уплотнение на голени. Данные лабораторных и инструментальных исследований в пределах нормы. На УЗИ внутренних органов некоторые диффузные изменения поджелудочной железы и печени. На УЗИ узла микроваскуляризация, глыбчатость структуры и утолщение ПЖК.
После всех обследований и консультаций выставлен диагноз лобулярный панникулит
, хроническое течение, липодерматосклероз. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Хроническая венозная недостаточность класс IV.
Проведено лечение гидроксихлорохином из-за слабой активности болезни. Спустя месяц динамика заболевания положительная.
Обсуждение особенностей случаев
Мы представили вашему вниманию 3 разных случая дифференциальной диагностики, которые на данный момент очень распространены.
У первой пациентки после стрептококковой инфекции на фоне антибиотиков и противовоспалительных препаратов заболевание регрессировало. Причём отметим цветовую динамику образований на коже: бледно красный цвет в начале до жёлто-зелёной окраски в конце заболевания, так называемый, симптом цветения синяка.
Для УЭ данная динамика очень характерна и даже на поздних стадиях болезни его можно определить. Сами узелки исчезают бесследно спустя 3-5 недель. Атрофии кожи и рубцов не наблюдается.
Одновременно с кожными проявлениями манифестирует и суставной синдром. Встречаются боли и отёчность в области суставов у половины больных УЭ. Более всего распространено поражение гленостопных суставов. Регрессирование артритов наблюдается в течение полугода.
У таких больных не развиваются поражения сердца, как при ревматизме, даже несмотря на то, что боли в суставах появляются после первичной стрептококковой инфекции.
При наличии у пациентов с УЭ на фоне клапанной патологии сердца не происходит её усугубление. В связи с этим можно сказать, что УЭ не является отражением активности ревматического процесса.
УЭ и саркоидоз
На фоне саркоидоза у УЭ есть особенности течения и проявления:
- отёк ног, который нередко предшествует УЭ;
- выраженные боли в суставах;
- элементов уплотнений кожи достаточно много и они чрезвычайно распространены, при этом каждый элемент способен к слиянию с другим подобным узлом;
- локализация узлов в основном в области голеней;
- размеры элементов крупные, более 2 см в диаметре;
- в лабораторных анализах может быть повышение титра антител к антистрептолизину-О и к иерсиниям;
- поражение респираторного тракта с симптомами, такими как одышка, боль в груди, кашель.
УЭ (септальный панникулит ), прикорневая лимфаденопатия, лихорадка и поражение суставов наводит на мысль о синдроме Лефгрена. Несмотря на это, увеличенные лимфоузлы могут быть и при
Панникулит - это прогрессирующее воспаление подкожной жировой клетчатки, что приводит к разрушению жировых клеток, замещению их соединительной тканью с образованием бляшек, инфильтратов и узлов. При висцеральной форме заболевания происходит поражение жировых клеток поджелудочной железы, печени, почек, жировой клетчатки забрюшинной области или сальника.
Примерно 50 % случаев панникулита приходится на идеопатическую форму болезни, которая более часто встречается у женщин от 20 до 50 лет. Остальные 50% - случаи вторичного панникулита, которые развивается на фоне кожных и системных заболеваний, иммунологических расстройств, действия разных провоцирующих факторов (некоторые медикаменты, холод). В основе развития панникулита - нарушение перекисного окисления липидов.
Причины возникновения
Панникулит могут вызывать различные бактерии (чаще стрептококки, стафилококки).
Панникулит в большинстве случаев развивается на ногах. Заболевание может возникать после травмы, грибкового поражения, дерматита, образования язвы. Наиболее уязвимы области кожи, имеющие избыток жидкости (например, при отеке). Панникулит может возникать в области послеоперационных рубцов.
Симптомы панникулита
Основной симптом спонтанного панникулита - узловые образования, которые расположены в подкожно-жировой клетчатке на разной глубине. Обычно они появляются на руках, ногах, реже - на лице, в области груди, живота. После разрешения узлов остаются очаги атрофии жировой клетчатки, выглядящие как круглые участки западения кожи.
Для узлового варианта характерно появление в подкожной клетчатке типичных узлов размером от 3 мм до 5 см. Кожные покровы над узлами могут иметь окраску от обычной до ярко-розовой.
Бляшечный вариант панникулита характеризуется появлением отдельных скоплений узлов, которые срастаются и образуют бугристые конгломераты. Кожа над такими образованиями может быть розовой, бардовой или бардово-синюшной. В некоторых случаях скопления узлов распространяются на всю клетчатку бедра, голени или плеча, сдавливая нервные и сосудистые пучки. Это вызывает выраженную болезненность, отек конечности, развитие лимфостаза .
Инфильтративный вариант заболевания протекает с расплавлением узлов, их конгломератов. Кожа в области бляшки или узла бардового или ярко красного цвета. Далее появляется флюктуация, свойственная флегмонам и абсцессам , но при вскрытии узлов выделяется не гной, а маслянистая желтая масса. На месте вскрывшегося узла остается длительно незаживающая язва.
Смешанный вариант панникулита представляет собой переход узловой формы в бляшечную, а после - в инфильтративную. Этот вариант встречается редко.
В начале заболевания возможны головная боль, повышение температуры, общая слабость, боли в мышцах и суставах, тошнота.
Висцеральная форма болезни характеризуется системным поражением жировой клетчатки по всему организму с развитием нефрита, гепатита , панкреатита, образованием характерных узлов в сальнике и забрюшинной клетчатке.
Панникулит может длиться от 2-3 недель до нескольких лет.
Диагностика
Диагностика панникулита включает осмотр дерматологом совместно с нефрологом, гастроэнтерологом, ревматологом.
Применяется анализ крови и мочи, исследование панкреатических ферментов, печеночные пробы, пробу Реберга.
Выявление узлов при висцеральном панникулите осуществляется с помощью ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек.
Посев крови на стерильность помогает исключить септический характер болезни.
Точный диагноз устанавливается по результатам биопсии узла с гистологическим исследованием.
Классификация
Выделяют спонтанную, первичную и вторичную формы.
К вторичному панникулиту относят:
Иммунологический панникулит - часто возникает на фоне системных васкулитов;
Волчаночный панникулит (люпус-панникулит) -при глубокой форме системной красной волчанки ;
Ферментативный панникулит - связан с воздействием панкреатических ферментов при панкреатите;
Пролиферативно-клеточный панникулит - при лейкемии, гистиоцитозе, лимфоме и др.
Холодовой панникулит - локальная форма, развивающаяся в ответ на холодовое воздействие;
Стероидный панникулит - возникает у детей после окончания лечения кортикостероидами;
Искусственный панникулит - связан с введением медикаментозных препаратов;
Кристаллический панникулит - развивается при подагре, почечной недостаточности в результате отложения в подкожной клетчатке уратов, кальцификатов, а также после инъекций пентазоцина, менеридина;
Панникулит, связанный с дефицитом α1-антитрипсина (наследственное заболевание).
По форме узлов, образующихся при панникулите, различают инфильтративный, бляшечный и узловой варианты заболевания.
Действия пациента
При первых симптомах панникулита необходимо обратиться к врачу. Кроме того, следует обратиться за медицинской помощью в случае, если при лечении болезни неожиданно обнаружились новые симптомы (постоянный жар, повышенная усталость, сонливость, появление волдырей, увеличение зоны покраснения).
Лечение панникулита
Лечение панникулита зависит от его формы и течения.
При узловом панникулите с хроническим течением применяют нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак натрия, ибупрофен и др.), антиоксиданты (витамины С, Е), проводят обкалывание узловых образований глюкокортикоидами. Также эффективны физиотерапевтические процедуры: ультразвук, фонофорез гидрокортизона, лазеротерапия, УВЧ, магнитотерапия, озокерит.
При инфильтративной и бляшечной форме, подостром течении панникулита используются глюкокортикостероиды (преднизолон, гидрокортизон) и цитостатики (метотрексат).
Лечение вторичных форм заболевания включает терапию фонового заболевания: системной красной волчанки, панкреатита , подагры, васкулита.
Осложнения
Абсцесс;
Флегмона;
Гангрена и некроз кожи;
Бактериемия, сепсис;
Лимфангит;
Менингит (при поражении лицевой зоны).
Профилактика панникулита
Профилактика панникулита заключается в своевременной диагностике и лечении первичных заболеваний - грибковой и бактериальной инфекции, дефицита витамина Е.
– редко встречающееся заболевание, которое характеризуется воспалением подкожной клетчатки сальника, забрюшинного пространства. Диагностика сложная. Опасности для жизни не представляет.
Причины до конца не известны. Установлены только многочисленные факторы, которые могут способствовать началу патологического процесса. Среди возможных причин развития мезентериального панникулита рассматривают такие воздействия и ситуации:
Сложно, практически невозможно спрогнозировать вероятность развития мезентериального панникулита, так как вышеназванные провоцирующие факторы могут привести и к другим результатам. С несколько большей частотой это заболевание регистрируется у мужчин среднего возраста.
Симптомы
Клинические проявления мезентериального панникулита скудные и неспецифические. Нередко пациент не ощущает какого-либо существенного дискомфорта. Во многих случаях отмечаются только системные проявления, которые заставляют пациента обратиться к врачу и пройти обследования. Среди возможных признаков наиболее вероятны:
В некоторых случаях на первый план выходит постоянная длительная немотивированная температура, которая ненадолго купируется традиционными жаропонижающими и снова поднимается. Именно это становится главной проблемой для пациента – не связанная с чем-то конкретным температура, которая изменяет привычный ритм жизни и снижает ее качество.
Методы диагностики
Многообразны и вариабельны, так как направлены больше не на диагностику именно мезентериального панникулита, а исключение другой инфекционной и неинфекционной патологии. В комплексной диагностике используются:
Последние 2 метода исследования выявляют образование утолщений в характерных для мезентериального панникулита местах (сальник, жировая клетчатка забрюшинного пространства) и увеличение определенных групп лимфатических узлов (мезентериальных, брыжеечных). Только в исключительных случаях (подозрение на злокачественное новообразование) проводится диагностическая лапаротомия с последующей подозрительных очагов.
Лечение
Подразделяется на консервативное и оперативное. В большинстве случаев практикуется первый вариант лечения.
Консервативная терапия
Пациенту не назначаются специальное лечебное питание и ограничения режима активности. Диета не требуется, так как нарушения процессов всасывания и переваривания питательных веществ отмечаются редко. В период высокой температуры рекомендуются молочно-растительные блюда, которые легко усваиваются организмом.
Режим физической активности ограничивается только состоянием пациента. Если температура выше 39 °С и более, сопровождается ознобом и выраженной слабостью, о какой-либо продуктивной физической или умственной деятельности речь не идет.
Медикаментозная терапия направлена на устранение предполагаемого микробного агента и устранение его патологического влияния на человеческий организм. Наиболее часто используются:
Длительность терапии подбирается индивидуально. Главным критерием отмены лекарственных средств является нормализация температуры и уменьшение размеров очага воспаления по результатам УЗИ и МРТ.
Хирургическая терапия
Применяется только в исключительных случаях, когда невозможно дифференцировать злокачественное новообразование от мезентериального панникулита. В такой ситуации проводится оперативное вмешательство по удалению патологических образований.
Прогноз и возможные осложнения
Мезентериальный панникулит не представляет опасности для жизни пациента. Воспалительные изменения (отек, гиперемия) жировой ткани сальника, брыжейки и других органов редко существенно нарушают функцию прилегающих органов. Возможно только механическое сдавление при массивном процессе.
Осложнения – тромбоз, нагноение – развиваются крайне редко. Только в этом случае возникает угроза жизни пациента при отсутствии адекватного лечения.
Профилактика
Не разработана и нецелесообразна, так как точно не установлены причины развития мезентериального панникулита.