Гамартомой называют доброкачественное новообразование, появляющееся как аномалия развития в том или ином органе. Считается, что причиной гамартомы является нарушение закладки и дифференцировки тканей в эмбриональном периоде. Наиболее часто гамартома обнаруживается в легком и гипоталамусе, реже – в печени, молочной железе. Среди пациентов с таким диагнозом преобладают люди 30-40 лет, мужчин в несколько раз больше, нежели женщин.
Споры касательно происхождения гамартомы продолжаются и по сей день. Часть ученых считают ее опухолью, остальные – пороком развития. Это неудивительно, ведь новообразование появляется у плода как результат нарушений эмбриогенеза подобно другим порокам, но вместе с тем гамартома может увеличиваться в размерах, как и любая другая опухоль.
Гамартома часто бессимптомна, долгие годы не беспокоит пациента и может быть выявлена случайно. Увеличение размеров опухоли, сдавление ею сосудов и окружающих тканей может привести к разнообразным расстройствам, по поводу которых пациент и обратится к специалисту. Гамартома не склонна к озлокачествлению, в мире известно не более 20 случаев, когда опухоль стала злокачественной гамартобластомой.
Гамартома построена из тех тканей, которые в норме присутствуют в пораженном органе, что отличает ее от другой дизэмбриогенетической патологии – . Поскольку отличить эти образования друг от друга или от злокачественной опухоли соответствующей локализации подчас невозможно даже с привлечением современных диагностических процедур, основным способом и уточнения строения новообразования, и его лечения становится хирургическая операция.
Причины и разновидности гамартом
На сегодняшний день большинством исследователей признано, что гамартома – все-таки опухоль, ведь она несет в себе обязательные признаки неоплазии, такие как нарушение дифференцировки клеток, их атипия, избыточное неконтролируемое размножение. Будучи процессом, возникшим в эмбриональном периоде, она характеризуется довольно пестрым клеточным составом, но элементы опухоли всегда совпадают с тканями того органа, в котором она расположена.
Гамартома на примере селезенки. Опухоль отличается по структуре от нормальных тканей органа, но её составляющие типичны для зоны роста
В гамартоме могут быть обнаружены участки мышечной, жировой, хрящевой, соединительной ткани, костные островки и сосудистые элементы. В зависимости от преобладания той или иной ткани, выделяют хондроматозную гамартому, липоматозную , лейомиоматозную разновидности и другие, более редкие варианты.
- Хондроматозная гамартома имеет четко выраженный хрящевой компонент, преобладающий среди других структур опухоли,
- Липоматозная содержит значительное количество жировой ткани,
- Лейомиоматозная – гладкомышечной ткани.
Внешне гамартома представляет собой узел с четкими границами, плотной или плотно-эластической консистенции, серого, белого, розового цвета на разрезе. Обычно гамартома безболезненна и имеет размеры около 2 см, а при большей величине опухоль способна сдавливать сосуды и окружающую ткань, протоки органа, бронхи и т. д. Как правило, обнаруживается единичное образование, хотя возможен и множественный рост.
Причинами гамартомы считаются нарушения при закладе органов на ранних этапах внутриутробного развития. Вероятно, эти аномалии связаны с наследственными факторами, спонтанными мутациями в генах, воздействием неблагоприятных внешних факторов (канцерогенов) на будущих родителей.
Гамартома легкого
Гамартома легкого – наиболее частая локализация этого типа опухоли, поэтому и сам термин «гамартома» обычно подразумевает внутрилегочную локализацию процесса. Считается, что среди всех доброкачественных новообразований и опухолеподобных процессов в ткани легкого на долю гамартом приходится до 70% случаев . Образование чаще обнаруживается у лиц в возрасте 30-50 лет, преимущественно мужчин.
снимок: гамартома в нижней доле легкого
Ввиду большого количества хрящевой ткани в гамартоме легкого, ее раньше называли хрящевой опухолью. Новообразование обычно расположено в периферических отделах легких, чаще – справа, в нижней доле. Опухоль длительное время никак себя не проявляет и растет крайне медленно, но внутрибронхиальное ее расположение или близ крупных сосудов может привести к серьезным последствиям, которые не позволяют игнорировать заболевание или принимать выжидательную тактику.
В легком обычно обнаруживается единичная хондроматозная гамартома, не превышающая 2-3 см, хотя возможен рост опухоли до 10-12 см. Среди других разновидностей диагностируются леймомиоматозная, фиброзная гамартома.
Гамартома легкого десятилетиями протекает бессимптомно, но при локализации в бронхах или области корня легкого признаки опухоли появляются раньше, нежели в случае периферических новообразований.
Симптомы гамартомы легкого
- Болезненность или необычные ощущения на стороне роста образования при периферическом расположении гамартомы;
- Кашель;
- Одышка;
- Кровохарканье.
При росте опухоли в стенке бронха рано или поздно возникает нарушение его проходимости, вследствие чего легочная ткань спадается, сегмент или доля легкого перестают вентилироваться, развивается воспалительный процесс по типу обтурационной пневмонии. Симптоматика напоминает рецидивирующее бронхо-легочное воспаление, а при обследовании удается обнаружить образование, ставшее причиной подобных нарушений. В части случаев гамартому, растущую в просвет крупного бронха, невозможно отличить от центрального рака легкого при проведении рентгенологических исследований.
Для диагностики гамартомы легкого обычно проводят рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную томографию, МРТ, бронхоскопию, а иногда – торакоскопию с биопсией опухоли.
Гамартома гипоталамуса (мозга)
Другой важной локализацией опухоли считается гамартома гипоталамуса . Новообразование встречается редко, а при диагностике и лечении нередко возникают сложности. Опухоль способна вызвать довольно тяжелые проявления, поэтому всегда требует лечения. Расположение опухоли в головном мозге приводит к появлению симптоматики даже при небольших ее размерах, поэтому такая гамартома обнаруживается часто уже в детском возрасте.
Гипоталамус сложно устроен и участвует в регуляции деятельности желез внутренней секреции, вегетативной нервной системы, определяет эмоциональное состояние, ответственен за сон и бодрствование, чувство голода и насыщения и т. д. Поражение этого отдела головного мозга имеет довольно разнообразную симптоматику, но наиболее часто гамартома гипоталамуса вызывает преждевременное половое созревание, своеобразные судороги и расстройства мышления и интеллекта.
Среди симптомов гамартомы мозга возможны:
- Судорожные припадки, нередко напоминающие смех или плач («эпилепсия смеха»), возможны генерализованные судороги;
- Нарушение памяти, внимания, способности к обучению, неусидчивость, расстройства поведения (обычно более выражены у детей, нежели у взрослых);
- Эмоциональные нарушения – аутизм, склонность к депрессии, возможна агрессия;
- Эндокринная патология;
- Преждевременное половое созревание.
Гамартома гипоталамуса требует тщательного неврологического обследования, определения уровня гормонов и консультации эндокринолога, а также проведения КТ и МРТ головного мозга, позволяющих установить локализацию и размеры новообразования.
гамартома гипоталамуса на диагностическом снимке
Гамартома печени
В редких случаях может быть обнаружена гамартома печени . Такая локализация патологии – удел детского возраста: обычно новообразование диагностируется в первые два года жизни малыша и исключительно редко у взрослых. Чаще поражается правая доля органа, где гамартома располагается под капсулой. Если опухоль выявлена у взрослого, то она может иметь столь значительные размеры, что доступна прощупыванию даже самим пациентом.
В зависимости от гистологических особенностей выделяют гепатоцеллюлярную разновидность опухоли, когда преобладают клетки печени (гепатоциты), и билиарную, богатую желчными протоками.
Симптоматика гамартомы печени скудная и неспецифичная, а маленькие дети и вовсе не могут точно указать свои жалобы и их конкретизировать. Патологию печени в таких случаях подозревают при хронических диспепсических расстройствах (диарея, запоры), потере массы тела или недостаточном ее наборе у ребенка. Опасность составляют большие гамартомы, сдавливающие паренхиму печени, желчные протоки, крупные сосуды.
Для диагностики гамартомы печени обычно используют УЗИ, как самый доступный и безвредный способ, а лечение – всегда хирургическое, поскольку быстрый рост способен привести к сдавлению окружающих тканей.
Гамартома молочной железы
Гамартома молочной железы представляет собой своеобразную опухоль, состоящую из жировой, соединительной ткани и железистого компонента. Она подвижна, безболезненна, не доставляет никаких беспокойств, но может вызвать косметический дефект, в связи с которым женщина обратится к специалисту.
Гамартому можно заподозрить при пальпации молочной железы либо по результату маммографии. Ультразвук в данном случае неэффективен, а в пунктате новообразования обнаружится нормальная ткань молочной железы, что не поможет диагностическому поиску. Гамартому молочной железы показано удалять не только с целью ликвидации косметического дефекта, но и для исключения других новообразований, в то числе, .
Лечение гамартом
Лечение гамартомы определяется ее локализацией, размерами, особенностями симптоматики. В некоторых случаях при небольшой бессимптомной опухоли пациенту может быть предложено динамическое наблюдение, но поскольку точный диагноз возможен только после гистологического исследования ткани опухоли, то чаще врачи все же прибегают к ее удалению.
Лечение гамартомы легкого
Гамартома легкого обычно требует хирургического лечения, показаниями к которому становятся:
- Опухоль более 2,5 см;
- Увеличение размеров новообразования;
- Невозможность исключить злокачественный процесс;
- Симптомы поражения дыхательной системы, не купируемые медикаментозно;
- Желание больного ввиду переживаний относительно наличия опухоли.
В зависимости от расположения опухоли и ее размеров, может быть проведено:
- вылущивание (энуклеация) узла;
- резекция фрагмента легкого с опухолью;
- удаление сегмента (сегментэктомия) или доли легкого (лобэктомия);
- удаление всего легкого (пневмонэктомия).
тораскопия для удаления гамартомы
По возможности, специалисты стараются прибегать к малотравматичным вмешательствам , а необходимость в торакотомии (вскрытии грудной полости) часто отпадает ввиду применения торакоскопии. Энуклеация или резекция проводится при гамартомах, расположенных на периферии органа.
Показаниями для удаления всей доли или целого легкого считаются такие опухоли, которые не могут быть извлечены путем энуклеации или резекции, например, при их расположении в области корня легкого или в глубине легочной паренхимы. При нарушении функции участка легкого дистальнее гамартомы, а также при множественном характере роста новообразований также показано удаление доли или всего органа.
гамартомы, удаленные из легкого
Если опухоль расположена в бронхе, то ее можно иссечь при бронхоскопии , при этом применяют лазер, электрокоагуляцию, криодеструкцию. В случае осложненного течения таких гамартом, частых рецидивирующих пневмоний, спадения ткани легкого вследствие нарушения бронхиальной проходимости производят удаление гамартомы путем резекции участка бронха, а дефект ушивают или применяют пластические операции.
Лечение гамартомы гипоталамуса
Гамартома гипоталамуса всегда подлежит лечению, выжидательная тактика при таких опухолях не обоснована. Возможны хирургическая операция, медикаментозное лечение и облучение.
Медикаментозное лечение гамартомы гипоталамуса носит обычно симптоматический характер и направлено на устранение судорожного синдрома, для чего назначаются антиконвульсанты. В некоторых случаях консервативная терапия состоит также в применении агонистов к рецепторам лютеинизирующего гормона. Симптоматическое лечение направлено на улучшение состояния пациента перед хирургическим вмешательством, от опухоли оно не избавляет.
Хирургическое лечение преследует цель удаления опухоли, но расположение ее в глубине мозга делает доступ весьма сложным и травматичным. Хирурги стараются выбирать эндоскопические методики, когда опухоль удаляется через третий мозговой желудочек, либо микрохирургические операции с доступом через решетчатую кость.
радиохирургическое лечение
В последнее время традиционное хирургическое вмешательство уступает место радиохирургии (гамма-нож, кибер-нож), когда опухоль облучается тонким пучком радиации под контролем КТ или МРТ. Способы неинвазивны, не требуют длительной реабилитации и нахождения пациента в стационаре. Радиохирургия успешно применяется при многих видах новообразований головного мозга, в том числе, при гамартомах гипоталамуса. Основным преимуществом метода считается отсутствие необходимости трепанации черепа и манипуляций на нервной ткани мозга, а поскольку гипоталамус труднодоступен для скальпеля хирурга, то радиохирургия нередко становится методом выбора. При тяжелом состоянии пациента и высоком риске операционных осложнений предпочтение также отдается облучению.
Лечение прочих гамартом
При гамартомах других локализаций показано их удаление. Так, подобные опухоли в печени иссекаются вместе с пораженным сегментом или долей органа. При гамартоме молочной железы операция нужна для ликвидации косметического дефекта либо при желании пациентки удалить небольшое новообразование. Поскольку подтвердить гамартому гистологические удается далеко не всегда при проведении пункции, то операция нужна и для дифференциальной диагностики с другими новообразованиями груди.
Прогноз при гамартоме обычно хороший. Заболевание не рецидивирует, а симптомы, вызываемые опухолью, со временем ликвидируются медикаментозным лечением. Способов предупредить опухоль у каждого из нас не существует, ведь она закладывается еще в эмбриональном периоде, но профилактические меры все же касаются будущих родителей, долг которых – вести здоровый образ жизни и всячески оберегать свое будущее потомство от неблагоприятных внешних условий.
Видео: гамартома гипоталамуса в программе “Жить здорово!”
Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.
Мезенхимальная гамартома (гигантская кавернозная лимфангиома, фиброаденома желчных протоков) доброкачественное образование, представленное различными сочетаниями рыхлой соединительной ткани и эпителиальных элементов. Встречается преимущественно у детей в возрасте до 2 лет, чаще у мальчиков. В большинстве случаев локализуется в правой доле печени, тричем приблизительно в 1/3 наблюдений свисает в брюшную полость на ножке, прикрепляющейся к нижней поверхности печени.
Макроскопически обычно имеет вид солитарного, четко отграниченного от окружающей ткани печени узла диаметром 10-15 см. На разрезе видны кисты, располагающиеся среди отечной соединительной ткани и заполненные желеобразным содержимым или прозрачной желтоватой жидкостью.
Микроскопически мезенхимальная гамартома состоит из рыхлой соединительной ткани, различной степени зрелости, оплетающей в виде муфт хаотично расположенные кровеносные и лимфатические сосуды, желчные протоки, островки зрелых печеночных клеток с трабекулярным рисунком строения, кисты, выстланные кубическим, цилиндрическим или уплощенным эпителием. Часто встречаются островки гемопоэза и участки ангиоматоза. ультраструктурные исследования свидетельствуют о фибробластической природе клеток мезенхимального компонента и о высокой степени дифференцировки гепатоцитов и выстилающего протоки эпителия.
Дифференциальная диагностика мезенхиальной гамартомы печени обычно не вызывает трудностей и основана на сочетании хаотично расположенных сосудистых, протоковых и кистозных структур, окруженных муфтами рыхлой волокнистой или гиалинизированной соединительной ткани и островков зрелых гепатоцитов. Следует учитывать, что мезенхимальную гамартому может симулировать «эмбриональная саркома» печени, которую считают злокачественным аналогом мезенхимальной гамартомы. Она нередко имеет сходное кистозное строение, однако при микроскопическом исследовании характеризуется большей клеточностъю и выраженным полиморфизмом клеточных элементов мезенхимального компонента.
Билиарная гамартома (микрогамартома) крайне редко встречающееся доброкачественное образование, представленное скоплением желчных протоков, расположенных в фиброзной, иногда гиалинизированной строме. Часто носит мультинодулярный характер. Образование диаметром до 0,5 см нередко располагается вблизи капсулы печени. Протоки выстланы кубическим эпителием, могут быть кистозно-расширенными, содержать желчь. Описаны отдельные наблюдения сочетания билиарной гамартомы с холангиокарциномой.
Врожденные билиарные кисты (врожденные кисты, поликистоз печени) могут быть солитарными или множественными, причем последний тип может быть проявлением поликистоза, сочетающегося с поликистозом почек и других органов. Кисты обычно мелкие, но могут иметь крупные размеры, приводят к гепатомегалии. Просветы кист заполнены прозрачной жидкостью. При микроскопическом исследовании видны кисты, выстланные кубическим эпителием; можно обнаружить наличие внутри- и внеклеточной слизи.
В соединительной ткани вокруг кист иногда отмечают лимфоидную инфильтрацию . Описаны редкие наблюдения возникновения рака желчных протоков на фоне врожденных билиарных кист.
Аденома печени - очень редкая опухоль. Клинически она может проявиться пальпируемым образованием в правом верхнем квадранте живота или внутрибрюшным кровотечением. Риск развития аденомы печени повышен у людей, которым проводится терапия половыми гормонами, и у беременных женщин.
Холангиола (аденома внутрипеченочных жёлчных протоков)
Это очень редкая простая опухоль, происходящая из внутрипеченочных жёлчных протоков. По структуре она напоминает цистаденому, и её следует дифференцировать с простой кистой или поликистозом печени. Описан также смешанный тип опухоли с пролиферацией как жёлчных протоков, так и гепатоцитов.
Цистаденома внутрипеченочных жёлчных протоков
Опухоль обычно крупных размеров и поражает правую долю печени. Она может иметь ножку. Кисты содержат светло-жёлтую или коричневатую слизистую жидкость.
Цистаденома наблюдается преимущественно у женщин среднего возраста. Она проявляется наличием пальпируемой опухоли в верхних отделах живота и болью. В редких случаях отмечается обструкция жёлчных протоков.
Опухоль дифференцируют с поликистозом и простой кистой.
У части больных оказывается возможным выполнить резекцию печени.
Гемангиома
Гемангиома - самая частая доброкачественная опухоль печени. Её обнаруживают в 5% аутопсий. Более широкое применение методов сканирования печени способствует улучшению диагностики этой опухоли. Гемангиомы обычно одиночные и имеют небольшие размеры, но иногда они бывают крупными и множественными.
Обычно гемангиома располагается субкапсулярно, под диафрагмальной поверхностью правой доли печени и иногда имеет ножку. На разрезе она имеет округлую или клиновидную форму, тёмно-красный цвет и напоминает медовые соты; фиброзная капсула опухоли может содержать очаги кальцификации. При гистологическом исследовании выявляют сеть разветвлённых сообщающихся пространств, содержащих эритроциты. На опухолевых клетках может экспрессироваться фактор VIII свёртывания крови.
Ячейки опухоли выстланы плоскими эндотелиальными клетками и содержат небольшое количество соединительной ткани, хотя в некоторых случаях оно может быть значительным.
Клиническая картина . У большинства больных гемангиома протекает бессимптомно и диагностируется случайно. При гигантских гемангиомах (диаметром более 4 см) их часто удаётся пропальпировать; вследствие тромбоза опухоли могут возникать боли. Возможны симптомы сдавления опухолью прилежащих к ней органов. Изредка над гемангиомой выслушивается сосудистый шум.
Визуализационные методы исследования
На обзорных рентгенограммах можно увидеть обызвествленную капсулу.
УЗИ выявляет солитарное эхогенное образование с гладкими, хорошо очерченными контурами. Характерно усиление акустического сигнала при прохождении его через кровь, находящуюся в кавернозных синусах.
При КТ с контрастированием отмечается скопление контрастного вещества в венозном русле опухоли в виде лужиц. Оно диффундирует из периферических отделов к центру, и через 30-60 мин затемнение приобретает гомогенный характер. При динамической КТ после внутривенного струйного введения контрастного вещества видны глобулярные участки затемнения. Может обнаруживаться кальцификация, являющаяся следствием предшествовавшего кровотечения или образования тромба.
На магнитно-резонансных томограммах опухоль выглядит как участок высокой интенсивности сигнала. Время релаксации Т2 превышает 8 мс. МРТ особенно ценна в диагностике гемангиом небольших размеров.
Однофотонная эмиссионная КТ с меченными 99m Тc эритроцитами выявляет длительное сохранение радиоактивности над опухолью, обусловленное задержкой в ней крови.
Ангиография показана лишь в тех случаях, когда с помощью КТ не удаётся подтвердить диагноз. Опухоль смещает крупные печёночные артерии в одну сторону. Они не увеличены, суживаются, как обычно, по мере отхождения ветвей. Заполненные контрастным веществом кавернозные пространства опухоли имеют форму кольца или полукольца вследствие фиброза центральных участков. В гемангиомах контрастное вещество может задерживаться до 18с.
Пункционная биопсия печени (прицельная) . Биопсия печени тонкой иглой обычно безопасна, однако необходимость в ней отсутствует в связи с достаточной информативностью визуализационных методов исследования.
Лечение обычно не требуется, так как опухоль не увеличивается в размерах и клинические симптомы не нарастают. Возможность разрыва опухоли не является показанием к хирургическому вмешательству. При выраженном болевом синдроме или быстром росте опухоли прибегают к резекции печени, которая обычно заключается в лобэктомии или сегментэктомии.
Мезенхимальная гамартома
Мезенхимальная гамартома обычно встречается у детей в возрасте до 2 лет, но иногда наблюдается и у взрослых. Опухоль имеет вид массивного кистозного образования в правой доле печени. Она происходит из ткани портальной зоны и состоит из гепатоцитов, билиарного эпителия, мезенхимальных элементов и кистозных образований. В ней могут обнаруживаться очаги внекостномозгового кроветворения. Опухоль, по-видимому, снабжается кровью из единственного аномального сосуда, что служит причиной ранних ишемических изменений в ней с развитием стромальных кист.
Лечение заключается в резекции печени, но в некоторых случаях прибегают к аспирации содержимого опухоли с последующим наблюдением за больным.
Паранеопластическая гепатопатия
Рак почки без метастазов в печень может осложняться гепато- и спленомегалией, холестазом, лихорадкой, уменьшением массы тела, повышением уровня глобулинов и активности ЩФ в сыворотке. Биопсия печени выявляет неспецифическую клеточную инфильтрацию. Такая симптоматика описана также при саркомах мягких тканей, протекающих без метастазов в печень. После иссечения опухоли изменения в печени подвергаются обратному развитию. Механизм этих изменений неизвестен.
Приложение термина «гамартома печени» к доброкачественным опухолям печени детей не совсем правильно, и его использование в этом значении имеет более хирургический, чем патологоанатомический смысл. Этот термин включает большое разнообразие поражений, дезэмбриопластический или истинно опухолевый характер которых часто довольно трудно установить. Гамартомы могут быть или на ножке на поверхности печени, или внутри паренхимы, различают два классических типа: кистозный и солидный. Макроскопически твердые, иногда бугристые, покрытые на поверхности богатой сетью сосудов, они могут во время операции симулировать злокачественную опухоль.
К кистозным гамартомам относят некоторые старые солитарные гемангиомы, лимфангиомы, билиарные кисты или холангиогамартомы. Покрытые слоем эпителия и содержащие светлую жидкость, эти кисты представляют собой или истинные, дизэмбриопластические, билиарные кисты, или печеночную локализацию поликистозной болезни, или начальные проявления врожденного фиброза печени .
Солидные гамартомы включают очень различные образования, как чисто мезенхиматозные (фиброзные или фибромиксоидные гамартомы), так и состоящие из нескольких тканей и сочетающие остатки печени и желчных путей с фиброзной тканью, содержащей элементы сосудов, жировой и миоидной ткани. Существуют также зрелые тератомы с преобладанием энтероидных и глиальных образований. Термин «аденома» спорный, так же как ее синонимы: доброкачественная гепатома, которую путают с гепатокарциномой; аденогамартома, очаговая узловая гиперплазия, гепатоцитарная гамартома и т. д. Все эти термины обозначают доброкачественые поражения вследствие избытка гепатоцитарных клеток.
Симптомы гамартомы . Гамартома - доброкачественная опухоль, однако ее иногда очень большие размеры и быстрый рост, скорее за счет наполнения кистозных образований, чем опухолевой пролиферации, могут давать основание думать о злокачественной опухоли.
Среди различных опухолей печени гамартома является редкой возможностью: к 1969 г. в литературе имелись описания всего 60 случаев. Из 155 опухолей доброкачественных было 74, из них 35 гамартом и 3 лимфангиомы. В течение 15 лет мы наблюдали только 9 случаев.
Обнаруживаются опухоли в различном возрасте, но редко до 6 месяцев, хотя из 35 приведенных выше случаев в 9 возраст больных был менее 2 месяцев, в том числе при рождении - в 3 случаях. В нашей серии 7 из 9 детей к моменту вмешательства были в возрасте моложе 2 лет. Опухоль также наблюдалась у подростков и взрослых в виде гепатоцитарной или кистозной формы, обычно типа «билиарной кисты» одиночной или мультилобулярной; такого же типа образования встречались и у детей. Наконец, при глобальном изучении опухолей печени у детей гамартомы были выявлены в 57 из 375 случаев.
Гамартомы обнаруживаются по резкому увеличению живота, быстрому или постепенному. В некоторых случаях при значительных размерах опухоли наблюдаются нарушения дыхания и рвоты. Локализация опухоли (обычно справа) и иногда расположение на ножке объясняют ее легкую подвижность при пальпации, если она не очень большая.
Рентгенологические данные . Гамартомы могут приобретать различные особенности структуры и плотности в зависимости от их строения, поэтому симптоматология рентгенологическая, эхотомографическая и денситометрическая может быть различной при наличии или отсутствии кисты. Гепатоцитарные гамартомы или аденомы мало отличаются по своей структуре от паренхимы печени и поэтому плохо выявляются при эхотомографни и денситометрии. Напротив, артериография выявляет эти опухоли очень хорошо благодаря их гиперваскуляризации. Особенности этой гиперваскуляризации часто близки к таковым при гепатобластоме; поэтому одна только артериография недостаточна для диагноза. Портальная фаза очень значительна, так как эти образования имеют главным образом артериальную васкуляризацию и оттесняют портальную систему без ее ампутации. Следовательно, необходимо произвести очень хорошее исследование портальной системы печени. Нужно отметить, наконец, что во время венозной фазы аденома, по меньшей мере частично, дренируется аномальными венами.
Кистозные гамартомы, холангиогамартомы и другие разнородные гамартомы в общем гораздо менее васкуляризированы. Сосуды часто имеют аномальный рисунок, но без особого атипичного характера. Обычно не находят очень четких границ между этими опухолевыми образованиями и соседней паренхимой печени, тогда как аденомы представляются хорошо отграниченными.
Таким образом, диагноз гамартомы обычно может быть поставлен до вмешательства. Наличие очень большой опухоли, исходящей из печени, у ребенка с хорошим общим состоянием, отрицательный анализ на альфа-фетопротеин, данные эхотомографии, если опухоль кистозная, иногда характерные данные рентгенососудистых исследований позволяют установить диагноз гамартомы или во всяком случае доброкачественную природу опухоли.
Лечение . Показания к удалению доброкачественной опухоли, хорошо переносимой и не связанной с риском прогрессирования, могут оказаться дискутабельными, если вмешательство само по себе связано с операционным риском, особенно у детей раннего возраста. Макроскопический вид разнородных гамартом, гепатобластомы и некоторых изолированных ангиом может быть довольно сходный, так что лучше, чем биопсию, произвести их экзерез, если это не слишком опасно.
Парциальная гепатэктомия, жертвующая в силу необходимости частью нормальной паренхимы, в случае доброкачественной опухоли не оправдана. По данному вопросу имеются некоторые сообщения. Чаще всего, в том числе при больших кистозных гамартомах, удаление опухоли на границе патологической ткани может быть произведено путем осторожного и постепенного расслоения, возможного также на глубине, поблизости от бифуркации воротной вены или надпеченочных вен. Эта методика использована нами в 6 из 9 случаев гамартом. Наличие опухоли на ножке облегчает в некоторых случаях ее удаление.
В редких случаях, если операция признается опасной и имеется гистологическое подтверждение доброкачественной природы опухоли, можно обсуждать вопрос о воздержании от операции.
Женский журнал www.
Мезенхимальная гамартома - это вторая по частоте доброкачественная опухоль печени у детей младшего возраста. Она выглядит как хорошо определяемое тканевое образование в печени с несколькими эхогенными участками и более заметными кистозными элементами с перегородками. Встречаются злокачественные мезенхимальные опухоли. Эти формы чаще обнаруживаются у детей старшего возраста.
3.Аденома печени. Аденома печени - нечасто встречающаяся опухоль. Наблюдаются аденомы у взрослых, но могут обнаруживаться и у детей, особенно на фоне таких нарушений, как гликогеноз или анемия Фанкони. Истинные аденомы печени состоят из пакетов гепатоцитов, другие печеночные клетки отсутствуют. К. моменту установления диагноза размер опухоли может достигать 5 см или более. В этих случаях могут возникать абдоминальные боли или кровотечения. Наиболее часто аденомы наблюдаются у женщин репродуктивного возраста, что, вероятно, связано с уровнем эстрогенов и приемом контрацептивных препаратов. Сонографические признаки различны, особенно если аденома осложнена кровоизлиянием. Наиболее часто опухоль проявляется как эхогенная ткань относительно однородной структуры, но может иметь гипоэхогенные или анэхогенные участки. Вокруг опухоли может быть виден гипоэхогенный обод. Особенно необычным изображение выглядит при аденомах, сочетающихся с такой патологией печени, как гликогеноз. В этих случаях аденома может выглядеть плохо определяемой, гипоэхогенной или негомогенной. Если эхоструктура аденомы сходна с окружающей печеночной тканью, идентифицировать ее сложно.
4.Билиарная цистаденома. Эта редкая доброкачественная опухоль выглядит как неоднородное мультикистозное образование. Чаще встречаются у женщин в пятом десятилетии жизни. Опухоль происходит из желчных протоков, чаще внутрипеченочных. Эхографически представляют собой овальной формы, преимущественно кистозные образования с границами раздела сред «жидкость/жидкость» или низкоуровневыми внутренними эхосигналами. Может подвергаться озлокачествлению. Наличие толстой перегородки, узелков в стенке, кальцинатов в центре свидетельствуют в пользу аденокарциномы.
5. Липоматозные опухоли печени. Липомы – редкие первичные доброкачественные опухоли печени, происходящие из элементов мезенхимы. Обычно они не имеют капсулы и сливаются с паренхимой печени. При эхографии они всегда гиперэхогенны, мелкие округлой или овальной формы и четко видны в не пораженной циррозом печени. Могут давать акустическую тень. Не склонны к злокачественной трансформации. К другим опухолям печени, содержащим жировую ткань, относятся ангиомиолипомы, аденолипомы и миелолипомы. Эти опухоли подобно липомам эхогенны и хорошо отграничены, однако ангиомиолипомы могут быть неоднородны. Ангиомиолипомы хорошо васкуляризированы, что подтверждается ЦДК.
6.Фокальная узловая гиперплазия (ФУГ). ФУГ - редкая доброкачественная опухоль, обычно выявляемая случайно и состоящая из гепатоцитов, купферовских клеток, желчных протоков и соединительной ткани. Образования могут быть единичными или множественными. Чаще они встречаются у женщин в возрасте 20-40 лет. При использовании оральных контрацептивов риск возрастает. ФУГ чаще всего располагается по боковой поверхности печени (под капсулой), преимущественно в правой доле. Обычно симптомы отсутствуют.
ФУГ - неинкапсулированная и хорошо очерченная опухоль размерами 0,5-20 см, но обычно не более 8 см. Возможны несколько вариантов ультразвуковой картины. Опухоль может быть гипо-, гипер- или изоэхогенна по отношению к нормальной печени. Ее можно перепутать с аденомой печени. Важно помнить о составляющих опухоли. ФУГ содержит купферовские клетки, которые поглощают коллоидный раствор 99 m Тс. Следовательно, для дифференциальной диагностики этих двух заболеваний можно применять сцинтиграфию с 99 m Тс. Ее результаты сводятся к образованию «горячего» очага при ФУГ, из-за того, что радиофармпрепарат накапливается купферовскими клетками. Кроме того, ФУН может демонстрировать активный артериальный кровоток в центральной зоне, распространяющийся линейно.
3.2.1.11.
ТЕМА: Ультразвуковая диагностика злокачественных опухолей печени.
УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:
1. Первичные злокачественные опухоли печеночной ткани, сонографические проявления.
· Гепатобластома.
· Злокачественная гепатома (печеночно-клеточный рак).
· Рабдомиосаркома.
· Холангиокарцинома.
· Ангиосаркома
2.Метастатические поражения печеночной ткани. Ультразвуковая картина метастатических поражений печени.
1.Первичные злокачественные опухоли печеночной ткани, сонографические проявления. Злокачественных опухоли печени можно подразделить на первичные и метастатические. Метастатические опухоли встречаются гораздо чаще первичных. Первичные злокачественные опухоли могут развиваться из нескольких типов клеток эпителиального или мезенхимального происхождения. Гепатобластома (51%) и гепатоцеллюлярная карцинома (41%) - наиболее частые первичные злокачественные опухоли печени у детей. Другие опухоли – это рабдомиосаркома, тератокарцинома, ангиосаркома и мезенхимальная саркома, развивающиеся из желчных протоков и стромальных элементов печени.
Гепатобластома - наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль у детей. В большинстве случаев возникает в возрасте до 3 лет и определяется как тканевое образование больших размеров в брюшной полости. Печеночные функциональные пробы обычно нормальные, хотя уровень а-фетопротеина повышен в 90% случаев. Гепатобластома часто сочетается с такими состояниями, как гемигипертрофия, макроглоссия и преждевременное половое развитие. Наиболее часто опухоль локализуется в правой доле печени и выглядит как гомогенная или неоднородная эхогенная ткань. Описаны анэхогенные и изоэхогенные опухоли. Сонографические проявления обычно неспецифичны, но индикатором злокачественной природы ткани может быть инвазия сосудов.
Злокачественная гепатома (печеночно-клеточный рак, гепатоцеллюлярная карцинома) - редко обнаруживается, хотя отмечаются географические вариации в заболеваемости. Она достаточно часто встречается на Дальнем Востоке и у темнокожего населения Южной Африки, реже - в остальной части Африки и Азии и совсем редко - в Америке и Европе. У взрослых в Великобритании в 90% случаев опухоль сочетается с циррозом или другими болезнями печени. Клиническая картина характеризуется болями в верхнем правом квадранте живота или внезапным ухудшением функции уже измененной печени. Быстрое местное и отдаленное распространение опухоли приводит к плохому прогнозу со средним сроком выживания 6 месяцев от момента постановки диагноза. Морфологически гепатома может проявляться узлом, локальной или диффузной инфильтрацией. Сонографические проявления также различны: от кисты до эхогенного плотного образования. Проявления опухоли в каждом случае различны и патогномоничных признаков нет. Сонографически гепатома может выглядеть как распространенное метастатическое поражение и биопсия под контролем ультразвукового исследования может оказать большую помощь для подтверждения диагноза. Узлы регенерации могут также выглядеть похожими на гепатому, но для них не характерны эхогенность и гетерогенность, свойственные гепатоме. Ультрасонография в 95% случаев выявляет изменения печени в случаях гепатомы, но могут встречаться изоэхогенные опухоли, поэтому нормальное изображение при ультразвуковом сканировании не может полностью исключить гепатому. Формирование абсцесса на ранней стадии может создавать гетерогенную структуру печеночной паренхимы. При обширном инфекционном поражении печени измененная структура паренхимы может выглядеть как распространенная опухолевая инфильтрация. Последующие ультразвуковые обследования или биопсия могут позволить установить правильный диагноз в этих случаях.
Рабдомиосаркома . Она выглядит как одиночное, относительно хорошо определяемое гетерогенное тканевое образование сниженной эхогенности. В некоторых случаях могут выявляться кистозные полости с перегородками.
Холангиокарцинома. Вторая по частоте встречаемости первичная злокачественная опухоль. 8-13% имеют внутрипеченочную локализацию. В большинстве случаев в процесс вовлекаются внепеченочные желчные протоки или ворота печени (опухоль Клацкина). Чаще болеют мужчины 50-70 лет.