При неправильном развитии костяных эпифизов и их уплотнении говорят о развитии такого заболевания, как эпифизарная дисплазия. На первых этапах недуга наблюдается отвердевание тазобедренных суставов. При этом могут присоединяться заболевания позвоночника. Симптоматический ряд варьируется в зависимости от формы болезни, но у большинства пациентов уменьшается рост и искривляются конечности. Для постановки точного диагноза пациент проходит комплексное обследование. Кроме того, выделяют 4 основных типа эпизиарной формы недуга, а также отдельно рассматривается дисплазия Майера.
Причины развития болезни
- Заболевание считается врожденным, так как до и во время беременности на организм матери влияют различные факторы, которые могут повлиять на развитие плода.
- Появление эпифизарной дисплазии связывают с генетической предрасположенностью, когда болезнь передается малышу на генном уровне.
- При увеличении уровня прогестерона на последних сроках беременности изменяется процесс мышечного формирования плода, что приводит к дестабилизации в связочном аппарате.
- Заболевание проявляется, если на организм матери действует несколько факторов одновременно (нехватка полезных микроэлементов (витаминов, минералов).
- Тесный контакт со стенкой матки, ограничивающий подвижность ног плода;
- Признаки болезни наблюдаются, когда ребенка туго пеленают.
Разновидности
По МКБ 10 заболевание делится на подвиды в зависимости от уровня его развития и симптоматического ряда. Только с помощью УЗИ врач определяет тип эпифизарной дисплазии. При этом для всех форм отклонения характерна плохая подвижность суставов, постоянные болевые проявления и искривление конечностей. Чаще всего у пациентов диагностируют четыре основных степени.
Болезнь Фейрбанка
При болезни Фейрбанка у ребенка короткие конечности при карликовом росте. Первую стадию относят к аутосомно-доминантным недугам. Она является одной из наиболее распространенных форм эпифизарной дисплазии. Развивается в результате изменений в гене СОМР. При заболевании у пациентов наблюдается врожденная карликовость, при которой укорочены конечности и шейки бедер, сильно двигаются суставы пальцев, тела позвонков приобретают овальный вид, а кости запястья дольше затвердевают при развитии.
Дисплазия 2-го типа
Эпифизарная дисплазия начинает развиваться у детей в возрасте от 2,5 до 6-ти лет. При этом маленькие пациенты постоянно мучаются из-за болевых проявлений, распространяющихся на коленные и голеностопные суставы. Также деформируются и увеличиваются в размере суставы колен и эпифизы, находящиеся во всех суставах организма. Недуг появляется, когда изменяется ген COL9A2.
Дисплазия 3-го типа
Недуг не особо отличается от второго типа дисплазии. Проявляется еще в детстве или в подростковом возрасте. Больные имеют небольшой рост, короткие верхние конечности. В процессе жизни у них деформируются коленные суставы, но отсутствуют заболевания позвоночника. Кроме этого, люди с такой формой эпифизарной дисплазии ходят вперевалку, временами ощущая сильную боль.
Дисплазия 4-го типа
При патологии 4 типа у детей диагностируют диабет. Является аутосомно-рецессивным отклонением. Вследствие изменений, происходящих в гене SLC26A2, появляются наследственные болезни, которые поражают опорно-двигательную систему. При этом у пациента наблюдается сахарный диабет, маленький рост, короткие конечности, болевые ощущения в суставах. У немногих пациентов параллельно нарушается почечное функционирование, они часто травмируются.
Синдром Майера
Для заболевания не характерны ярко проявляющиеся симптомы, если нет осложнений в области головок суставов таза или бедра. В процессе обследования маленький пациент выглядит довольно хорошо, а показатели роста и веса вписываются в пределы нормы. Но когда малых ходит, то заметно, как он может хромать или проявляется неправильная походка, сопровождающаяся болью.
На начальных стадиях развитие ребенка может сопровождаться некрозом головки бедра. Из-за этого наблюдается хромота и болят нижние конечности. Дисплазия Майера требует тщательного медицинского обследования и лечения, чтобы не появлялись осложнения.
Симптомы при заболевании
Симптомом такого заболевания могут быть х-образные ноги. Заболевание отличается высокой подвижностью определенных суставов. Для некоторых видов характерно поражение органов и систем организма, например, появляются проблемы с глазами, эндокринной системой и т. д. Как осложнение возможно появление остеопороза или кожной атрофии, а также наблюдают такие симптомы:
- У пациентов искривляются ноги, приобретая Х-образную форму. Это происходит из-за деформаций тазобедренного сустава у детей.
- Люди имеют низкий рост, укороченные конечности. С детства у человека уменьшенное туловище.
- При ходьбе наблюдается хромота.
Способы диагностики
Когда ребенок рождается, врачи осматривают младенца. Если существует подозрение, что развивается эпифизарная дисплазия, маленького пациента показывают ортопеду. В течение первых 3-х месяцев жизни для определения заболевания используют ультразвуковое исследование. Рентген проводят реже, потому что в процессе обследования организм облучается, а сам рентгенологический способ не может показать состояние хрящевой головки кости бедра. В качестве дополнительного изучения болезни врач может назначить компьютерную или магнитно-резонансную томографию, а также отправить на консультацию к генетику.
Теперь о болезни (дисплазии) Майера. Австрийский ортопед Майер в 1964 году впервые описал атипичную (не характерную) клинико – рентгенологическую картину болезни Пертеса. Ее причина заключается в нарушении перехода клеток предшественников (мезенхимальной ткани и остеобластов) головки бедренной кости у детей в зрелую костную клетку – остеоцит.
Группой риска по ее развитию являются дети до одного года, которые состоят у врача ортопеда на учете с диагнозом: эпифизарная дисплазия (отставание в созревании) тазобедренных суставов. Заболевание чаще всего регистрируется у мальчиков в возрасте до 5 лет.
Рентгенограмма пациента К. 9 месяцев, диагноз: Эпифизарная дисплазия правого тазобедренного сустава.
Клиническая картина у детей с болезнью Пертеса и Майера практически одинакова. Однако, у пациентов с болезнью Майера ведущие симптомы менее выражены. Болезненные ощущения в паховой области могут беспокоить около 2 – 3 месяцев и спонтанно прекратится. Нарушение походки – не постоянная хромота, так же носит кратковременный характер, без ограничений движений в пораженном тазобедренном суставе.
Для уточнения диагноза и тактики лечения врач – ортопед обязан рекомендовать рентгенологическое обследование и КТ – исследование. Рентгенологическая картина этих заболеваний в начальных стадиях очень схожа. Уточнить объем, расположение и глубину остеонекроза сможет только КТ – исследование. Его очаг чаще расположен в центральной или передней части головки бедра, с глубиной поражения 15 – 25 %, в сочетании со снижением высоты головки бедренной кости.
Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 4 года, диагноз: болезнь Майера справа до начала лечения (25% остеонекроза пораженной головки).
Лечение в начальных стадиях болезней Пертеса и Майера должно быть одинаковым: охранный режим, разгрузка пораженной нижней конечности, медикаментозное лечение – уничтожение очага остеонекроза при помощи “Алфлутопа” и физиотерапевтических процедур до повторного рентгенологического исследования.
Родители должны знать, что по данным российской и зарубежной научной литературы около 40 – 50 % болезни Майера без лечения реализуется в болезнь Пертеса в течении 4 – 6 месяцев.
Оценить дальнейшую тактику лечения можно по результатам повторного рентгенологического контроля через 4 – 6 месяцев. Уменьшение очага разрушения будет свидетельствовать о болезни Майера. Она не требует применения ортопедических изделий и гипсовых повязок – распорок резко ограничивающих движений в тазобедренных суставах. Разрешается дозированные нагрузки на больную ногу, плавание, езда на велосипеде, лечебная физкультура. На фоне этого лечения замещение остеонекроза нормальной костной ткани происходит через 6 – 9 месяцев.
Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 5 лет, диагноз: болезнь Майера справа (полное замещение очага остеонекроза).
Тогда нагрузку ребенка можно не ограничивать. Правда, необходим рентгенологический контроль 2 раза в год еще в течении 2 лет, для оценки формы головки бедра, а так же КТ – исследование 1 раз в год до полного скелетного созревания.
– многочисленная группа генетически гетерогенных скелетных дисплазий, которые объединяет нарушение формирования энхондральной спонгиозной кости в области метафизов и эпифизов костей, а также (в ряде случаев) тел позвонков. Симптомы этого состояния различаются в зависимости от типа заболевания, чаще всего наблюдается искривление ног, аномалии суставов конечностей, уменьшение роста. Диагностика эпифизарных дисплазий осуществляется на основании данных рентгенологических исследований, изучения наследственного анамнеза больного, молекулярно-генетических анализов. Специфической терапии не существует, возможно паллиативное и симптоматическое лечение, в том числе – ортопедические мероприятия и хирургическая коррекция.
Общие сведения
Эпифизарные дисплазии – одни из наиболее распространенных форм врожденного поражения скелета, имеющие генетическую природу с разнообразным характером наследования и клинических проявлений. Многие варианты этой патологии были известны давно, однако в качестве отдельной нозологической единицы ее в 1935 году описал немецкий врач Т. Фейрбанк, сумевший правильно определить причину заболевания – нарушение развития эпифизов костей. Большинство форм эпифизарной дисплазии характеризуется аутосомно-доминантным характером наследования, однако пенетрантность и экспрессивность колеблются в очень широких пределах, что отражается на клиническом течении патологии. Встречаемость состояния с аутосомно-доминантным характером наследования составляет порядка 1:10 000, частота редкой аутосомно-рецессивной разновидности заболевания неизвестна. Эпифизарные дисплазии большинства типов с одинаковой вероятностью поражают как мужчин, так и женщин, однако некоторые разновидности характеризуется несколько более частой встречаемостью у лиц мужского пола (распределение составляет примерно 3:1).
Причины и классификация эпифизарных дисплазий
Эпифизарные дисплазии характеризуются выраженной генетической гетерогенностью, именно на этом основана классификация различных вариантов этого заболевания. Кроме того, имеются определенные фенотипические различия в течении патологии и ее прогнозе. По данным врачей-генетиков, более половины всех клинических случаев эпифизарных дисплазий имеют в своей основе неизвестные на сегодняшний день молекулярно-генетические нарушения, поэтому исследования этого заболевания продолжаются. Всего в настоящее время известно свыше 10 различных форм данной патологии, наиболее распространенными являются 1, 2, 3 и 4-й типы.
Эпифизарная дисплазия 1-го типа (болезнь Фейрбанка) является аутосомно-доминантным заболеванием и наиболее часто встречающейся разновидностью данного порока развития скелета. Она обусловлена мутациями в гене COMP, который располагается на 19-й хромосоме и кодирует олигомерный белок хрящевого матрикса – один из протеинов, отвечающий за метаболизм и развитие костной и хрящевой ткани. Помимо эпифизарной дисплазии 1-го типа, мутации в этом гене могут приводить к другому известному заболеванию опорно-двигательного аппарата – псевдоахондроплазии. Одной из причин, обуславливающих широкое распространение этой патологии, является аутосомно-доминантный характер наследования эпифизарной дисплазии.
Эпифизарная дисплазия 2-го типа обусловлена мутацией гена COL9A2, который кодирует альфа-2-цепь коллагена 9-го типа, наиболее широко представленного в костной и хрящевой ткани. Как правило, в данном гене отмечаются миссенс-мутации, приводящие к изменению структуры кодируемого белка, что и становится причиной патологических изменений.
Эпифизарная дисплазия 3-го типа во многом сходна по своей этиологии с предыдущим вариантом заболевания, так как обусловлена мутацией гена COL9A3, расположенного на 20-й хромосоме. Он кодирует другую цепь коллагена 9-го типа, поэтому нарушения в ее структуре приводят к развитию скелетных патологий и осложняют формирование энхондральных костей.
Эпифизарная дисплазия 4-го типа вызвана мутациями гена SLC26A2, расположенного на 5-й хромосоме. Является аутосомно-рецессивным заболеванием. Продуктом экспрессии данного гена считается трансмембранный белок хондробластов и остеобластов, отвечающий за транспорт сульфат-ионов, крайне необходимых для формирования протеогликанов хрящевой и костной ткани. Особенности строения SLC26A2 приводят к относительно высокой частоте развития в нем дефектов, поэтому мутации этого гена выступают причиной многих наследственных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Помимо множественной эпифизарной дисплазии, дефекты SLC26A2 являются причиной некоторых типов ахондрогенеза , ателостеогенеза , диастофической дисплазии .
Существует еще ряд типов эпифизарных дисплазий, в отношении некоторых выявлены ключевые гены. Но встречаются они намного реже – есть формы этих заболеваний, описанные всего у нескольких семей. Кроме собственно этиологии, различные формы эпифизарных дисплазий могут различаться между собой клиническим течением – разным возрастом начала развития заболевания, наличием или отсутствием иных нарушений (тугоухости , глухоты, миопии , кожных аномалий). Однако характер скелетных нарушений при разных формах очень схож и сводится к аномалиям развития суставов, особенно тех, которые испытывают наибольшие нагрузки – тазобедренных, коленных, голеностопных. Роль физических нагрузок в развитии аномалий скелета при эпифизарных дисплазиях достаточно велика, поэтому различные ортопедические методы лечения позволяют значительно улучшать состояние больных.
Симптомы эпифизарной дисплазии
Из-за выраженной гетерогенности эпифизарной дисплазии возникновение симптомов этого заболевания может начинаться в разном возрасте в зависимости от типа патологии. Некоторые формы приводят к аномалиям скелета, регистрируемым уже при рождении больного, значительная часть разновидностей характеризуется развитием пороков в возрасте 2-3 лет, некоторые редкие типы эпифизарной дисплазии диагностируются в подростковом или даже взрослом возрасте. Причина, по которой это заболевание обычно начинает проявляться в младшем детском возрасте, связана с повышением нагрузок на кости и суставы после начала хождения и увеличения массы ребенка.
Многие формы эпифизарной дисплазии характеризуются развитием искривлений ног Х- или О-образного характера, обусловленных деформацией эпифизов бедренных и большеберцовых костей. В ряде случаев отмечается низкорослость, вызванная как сокращением длины конечностей (из-за укорочения длинных трубчатых костей), так и уменьшением туловища по причине деформации позвоночника. Практически все типы эпифизарных дисплазий в большей или меньшей степени приводят к гипоплазии тел позвонков и запоздалому формированию в них точек окостенения. Это может становиться причиной уменьшения длины позвоночного столба и к его разнообразных искривлений (сколиоз , лордоз) – особенно при отсутствии методов ортопедической коррекции. Распространенным симптомом многих типов эпифизарных дисплазий является также повышенная подвижность ряда суставов.
Отдельные формы эпифизарных дисплазий помимо скелетных нарушений сопровождаются поражениями внутренних органов, глаз, слуховой и эндокринной систем. Например, тип Уолкотта-Ралшсона проявляется ранним развитием инсулинозависимого сахарного диабета и миопией, некоторые другие формы сочетаются с глухотой. Описаны разновидности эпифизарных дисплазий, которые характеризуются также остеопорозом и атрофией кожи . Интеллектуальное развитие при большинстве типов заболевания не страдает, но при некоторых формах может наблюдаться умственная отсталость различной степени выраженности. Чаще всего эпифизарная дисплазия не влияет на продолжительность жизни больных, но сопутствующие нарушения, характерные для некоторых форм, могут приводить к тяжелым осложнениям.
Диагностика и лечение эпифизарной дисплазии
Ведущую роль в определении любого типа эпифизарной дисплазии играют рентгенологические исследования , общий осмотр больных и молекулярно-генетические анализы. В некоторых случаях дополнительно применяют изучение наследственного анамнеза – его результаты могут различаться в зависимости от аутосомно-рецессивного или доминантного характера наследования патологии. На рентгенограммах в зависимости от формы эпифизарной дисплазии и возраста больных может определяться замедление процессов окостенения эпифизов, их деформация, укорочение длинных трубчатых костей. У более взрослых больных часто выявляется расширение и деформация коленных и голеностопных суставов. Многие формы эпифизарной дисплазии также приводят деформациям тел позвонков, их костный возраст зачастую отстает от фактического.
Молекулярно-генетическая диагностика эпифизарной дисплазии возможна в отношении лишь некоторых наиболее распространенных форм заболевания с достоверно известной этиологией. Как правило, большинство лабораторий и клиник предоставляют такую возможность в отношении типов патологии, обусловленных мутациями генов COMP, COL9A2, COL9A3 и SLC26A2. Чаще всего применяется метод прямого автоматического секвенирования вышеуказанных генов с целью выявления мутаций. Для диагностики форм эпифизарной дисплазии, которые сочетаются с другими пороками развития (например, глухотой, глазными и эндокринными нарушениями) могут потребоваться другие методы исследования – осмотр у специалиста соответствующего профиля, анализы крови и мочи.
Специфического лечения эпифизарной дисплазии на сегодняшний момент не существует, применяют разнообразные методы поддерживающей и симптоматической терапии. Особенно важно своевременно назначить ортопедическую коррекцию – ношение бандажей и корсетов для снижения нагрузки на позвоночник и суставы ног. Это позволяет избежать тяжелых деформаций и, тем самым, улучшает качество жизни больных эпифизарной дисплазией. Некоторые уже развившиеся искривления и пороки могут быть исправлены путем хирургического вмешательства. Симптоматическое лечение показано и в отношении нарушений, сопровождающих некоторые формы эпифизарной дисплазии – сахарного диабета , миопии, остеопороза.
Прогноз и профилактика эпифизарной дисплазии
Как правило, прогноз большинства форм эпифизарной дисплазии в отношении выживаемости больных благоприятный – деформации конечностей и низкорослость не угрожают жизни и не сокращают ее длительность. Лишь некоторые тяжелые формы искривления позвоночника могут приводить к нарушениям со стороны внутренних органов, что усугубляет течение заболевания. При своевременном выявлении эпифизарной дисплазии и начале ортопедического лечения инвалидизация больных отмечается относительно редко, многие сохраняют подвижность и трудоспособность (хоть и несколько ограниченную). Ухудшает прогноз наличие сопутствующих нарушений, особенно со стороны эндокринной системы (сахарный диабет). Профилактика эпифизарной дисплазии возможна только в рамках медико-генетического консультирования родителей перед зачатием ребенка (при отягощенной наследственности) и пренатальной диагностике молекулярно-генетическими методиками.
480 руб. | 150 грн. | 7,5 долл. ", MOUSEOFF, FGCOLOR, "#FFFFCC",BGCOLOR, "#393939");" onMouseOut="return nd();"> Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников
Чеченова Фатима Валерьевна. ЭПИФИЗАРНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ГОЛОВОК БЕДЕР - ДИСПЛАЗИЯ МАЙЕРА: диссертация... кандидата медицинских наук: 14.00.22 / Чеченова Фатима Валерьевна; [Место защиты: ФГУ "Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии"].- Москва, 2009.- 85 с.: ил.
Введение
Глава 1. Литературный обзор 8
Глава 2. Материал и методы исследования .
2.1. Характеристика клинического материала 26
2.2. Методы исследования 31
Глава 3. Клинико-рентгенологическая характеристика больных с дисплазией Майера 48
Глава 4. Дифференциальная диагностика дисплазии Майера с
4.1. Множественной эпифизарной дисплазией 60
4.2. Болезнью Легг-Кальве-Пертеса 65
4.3. Реактивным синовитом тазобедренного сустава 70
Глава 5. Тактика лечения и результаты лечения больных с дисплазией Майера 77
Заключение 101
Выводы 111
Список литературы
Введение к работе
В практике детской ортопедической клиники нередко возникает необходимость диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний головки бедренной кости у детей дошкольного возраста. Иногда клинико-рентгенологическая картина коксалгии трактуется как начальная стадия болезни Легг-Кальве-Пертеса и проводится соответствующее лечение (прежде всего длительная иммобилизация), что в случае ошибочного диагноза может привести к серьезным осложнениям. В то же время, у детей дошкольного возраста ортопед встречается с патологией, которая диагностируется как изолированная дисплазия головок бедренных костей - вариант эпифизарной дисплазии - дисплазия Майера.
До настоящего времени изолированная дисплазия головок бедер -дисплазия Майера недостаточно изучена. Первым, кто выделил эпифизарную дисплазию головки бедренной кости, был S. Pedersen (1960). Таких пациентов в своих исследованиях он описывал как: «больные с атипичным течением болезни Легг-Кальве-Пертеса».
J. Meyer (1964) считал, что первоначально проявляется дисплазия эпифизов, а потом на ее фоне развивается болезнь Легг-Кальве-Пертеса.
P. Maroteaux & Hedon (1981) писали о 35 случаях изолированной дисплазии эпифизов обоих тазобедренных суставов у детей младше 6 лет.
" В отечественной литературе систематизированные данные о дисплазии Майера практически отсутствуют. В то же время, своевременный и правильный диагноз дисплазии Майера крайне важен для адекватного и эффективного лечения.
Диагностика дисплазии Майера у детей чрезвычайно важна, поскольку ортопед должен следить за развитием эпифизов головок бедер в процессе роста ребенка. Неадекватная нагрузка (прыжки, гиперподвижность), недостаток витаминов, белка и минеральных компонентов в питании ребенка могут привести к нарушению развития эпифизов. Прежде всего, дисплазию Майера следует дифференцировать с множественной эпифизарной
дисплазией, болезнью Легг-Кальве-Пертеса и с реактивным синовитом тазобедренного сустава.
Недостаточная изученность дисплазии Майера приводит к неадекватному подходу в лечении пациентов, которым противопоказана длительная иммобилизация, так как проводимое лечение влияет на степень восстановления анатомо-функциональной полноценности тазобедренного сустава в процессе роста ребенка с дисплазией Майера. Все это определяет актуальность данной темы на современном этапе развития детской ортопедии.
Цель исследования: разработать детальную клинико-
рентгенологическую характеристику и дифференциально-диагностические критерии дисплазии Майера в возрастном аспекте.
Задачи исследования:
Сформулировать алгоритм обследования детей с коксалгией и нарушением функции тазобедренного сустава в возрасте от 1 года до 7 лет.
Изучить возможности клинических, лучевых и лабораторных методов исследования в диагностике дисплазии Майера.
Разработать дифференциально-диагностические критерии дисплазии Майера с болезнью Легг-Кальве-Пертеса, с множественной эпифизарной дисплазией, с реактивным синовитом тазобедренного сустава у детей дошкольного возраста.
Разработать комплекс лечебных мероприятий при дисплазии Майера.
Изучить ближайшие результаты лечения детей с дисплазией Майера.
Материалы и методы исследования.
Работа основана на анализе результатов обследования 278 пациентов в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава, находившихся на обследовании и амбулаторном
лечении в детской консультативной поликлинике ЦИТО с января 2000 по июль 2008 года. Из них с первичным диагнозом болезнь Пертеса 106 пациентов, с диагнозом коксалгия - 55 детей, с реактивным синовитом тазобедренного сустава - 84 ребенка.
После обследования и анализа клинических и рентгенологических данных 278 пациентов выделена группа детей с дисплазией Майера - 31 (11,2%) ребенок, из них 23 мальчика (74,2 %) и 8 девочек (25,8 %).
В работе использованы следующие методы: клиническое обследование с антропометрией и ангулометрией, рентгенография, рентгенометрия, ультрасонография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, лабораторные методы.
Научная новизна.
Впервые подробно изучена клинико-рентгенологическая картина дисплазии Майера. Создан алгоритм дифференциальной диагностики дисплазии Майера с множественной эпифизарной дисплазией, болезнью Легг-Кальве-Пертеса, реактивным синовитом тазобедренного сустава у детей дошкольного возраста. Разработана лечебная тактика, сроки диспансерного наблюдения при дисплазии Майера в зависимости от наличия или отсутствия осложнений (асептический некроз головки бедра).
Прослежена рентгенологическая картина эпифизарной дисплазии головок бедер у детей в процессе роста. При дисплазии Майера отмечено снижение индекса эпифиза головок бедер с двух сторон по сравнению с индексом эпифиза головок бедер, рассчитанным у здоровых детей в аналогичных возрастных группах при рентгенометрии.
Доказано, что в процессе роста ребенка с дисплазией Майера проксимальные эпифизы бедренных костей остаются сниженными по высоте.
Практическая значимость.
Правильно поставленный диагноз и наблюдение пациентов с дисплазией Майера до окончания роста скелета позволили сохранить нормальную функцию сустава с адекватной физической нагрузкой и избежать непоказанного лечения. Дети с задержкой развития проксимальных эпифизов бедренных костей нуждаются в наблюдении до окончания роста с адекватной коррекцией двигательной активности.
Положения диссертации, выносимые на защиту.
Дисплазия Майера является наследственным заболеванием скелета. Дети с дисплазией Майера должны наблюдаться ортопедом в процессе роста скелета. Консервативное лечение показано пациентам с дисплазией эпифизов головок бедер только в случае присоединения асептического некроза головки бедра.
Апробация работы.
Основные положения работы доложены и обсуждены на VIII съезде
травматологов-ортопедов России (Самара, 6-8 июня 2006г.), на XI конгрессе
педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 5-8 февраля
2007г.), на республиканской научно-практической конференции с
международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии,
ортопедии и нейрохирургии» (Ташкент 24 мая 2007г.), на научно-
практической конференции детских травматологов-ортопедов России с
международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии и
ортопедии» (Екатеринбург 19-21 сентября 2007г.), на научно-практической
конференции с международным участием «Актуальные проблемы костной
патологии у детей и взрослых» (Москва 23-24 апреля 2008г.), на
всероссийском симпозиуме детских травматологов-ортопедов с
международным участием «Совершенствование травматолого-
Публикации и сведения о внедрении в практику.
Объем и структура работы.
Материал диссертации изложен на 126 страницах машинописного текста, иллюстрирован 11 таблицами, 5 диаграммами, 47 рисунками. Состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, списка литературы, включающего 168 источников, из них 68 отечественных и 100 иностранных.
Характеристика клинического материала
Работа основана на изучении клиники, диагностики и лечения в детской консультативной поликлинике ФГУ ЦИТО им. Н. Н. Приорова (зав. научно-поликлиническим отделением, доктор медицинских наук, профессор А.С. Самков) 278 пациентов в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава за период с января 2000г по июль 2008г. Все больные находились на амбулаторном лечении и были обследованы в условиях детской поликлиники ФГУ ЦИТО, отделении лучевой диагностики (зав. отделением доктор медицинских наук, профессор А.С. Морозов), отделении функциональной диагностики (зав. отделением доктор медицинских наук, профессор Н.А. Еськин).
После проведенного обследования 278 больных, находившихся под нашим наблюдением, поставлены окончательные диагнозы, представленные в таблице № 2.2. Из них, 42 пациента, обратившихся к нам с жалобами на нарушение походки, на повторный прием не явились. С туберкулезным кокситом - 4 ребенка и 2 пациента с ревматоидным артритом направлены в профильные учреждения для дальнейшего наблюдения и лечения. Таблица № 2.2. Распределение больных по окончательным диагнозам.
Обращает на себя внимание, что наибольшее число однократных обращений приходится на возрастную группу от 1 года до 3 лет. Можно предположить, что это именно тот возраст, когда «проскальзывают» первые жалобы ребенка, связанные с возможной патологией тазобедренного сустава. Очень важно таких пациентов брать под динамическое наблюдение до окончания роста скелета.
Как основной метод при обследовании всех пациентов использовали клинический. У родителей и детей выясняли наличие и характер жалоб. Обращали внимание на наличие утомляемости, длительности изменения походки, периодичности возникновения и локализацию болей. Принимая во внимание возраст ребенка, к сбору анамнеза привлекались родители, которые точно могли оценить первые проявления и характерные признаки заболевания. Тщательно собирали анамнез жизни и заболевания, исследовали наследственный фактор, составляли родословную, для выявления в семье случаев ранних артрозов у родственников первой, второй и третьей степени родства. Оценивали состояние иммунного статуса, анамнез перенесенных заболеваний. При общем осмотре пациентов оценивали телосложение, измеряли рост, проводили антропометрию нижних конечностей, измеряли окружность симметричных отделов нижних конечностей в средней трети голени и над коленным суставом. Оценивали состояние тазобедренного сустава, объема движений в нем (особенно обращая внимание на отведение и внутреннюю ротацию), определяли наличие гипотрофии мягких тканей, в частности мышц бедра и ягодичных мышц, на стороне поражения.
Выявляли наличие сопутствующей патологии опорно-двигательного аппарата, гипермобильности суставов. Проводили оценку соматического статуса. При необходимости больных консультировали неврологи, ревматологи, фтизиатры и другие специалисты.
Из всех детей с дисплазией Майера 24 пациента обратились в детскую поликлинику с жалобами на нарушение походки (от периодического прихрамывания до хромоты), 10 детей жаловались на боли в тазобедренном суставе и 3 человека на «боли» в коленном суставе. При клиническом осмотре у 11 пациентов отмечено ограничение внутренней ротации и отведения в тазобедренном суставе, гипотрофия мышц пораженной конечности у 7 больных. Родители 3-х детей обратили внимание исключительно на быструю утомляемость ребенка в сравнении со сверстниками. Шестерых детей родители привели с целью профилактического осмотра, не предъявляя никаких жалоб, у 2-х из них в анамнезе были эпизоды нарушения походки, у 4-х - дисплазия тазобедренных суставов, проявлявшаяся поздним появлением ядер окостенения, что и послужило поводом для назначения повторной рентгенографии тазобедренных суставов (диаграмма 2.5.).
Исследования проводили на аппарате Duo Diagnost фирмы «Philips». В нашей работе пациентам проводили рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции и по Лауэнштейну, а также рентгенографию коленных суставов в прямой проекции для исключения или подтверждения множественной эпифизарной дисплазии. Рентгенограммы тазобедренных суставов больным делали в первые 2 года 1 раз в полгода, затем 1 раз в год.
Сравнение полученных рентгенометрических данных у больных с патологией тазобедренного сустава с нормальными размерами головок бедер в возрастном аспекте позволило уточнить степень патологических изменений головок бедер. При обследовании детей обращали внимание на время появление ядер окостенения головок бедер (в норме ядра окостенения появляются в возрасте 3-4 месяцев), обращали внимание на их формирование из нескольких ядер, отставали ли в размерах, имелось ли изменение формы эпифизов бедер, нарушение структуры головок бедер с формированием асептического некроза.
При обнаружении патологического процесса (фрагментация, склерозирование и др.) в эпифизах головок бедер в процессе лечения с целью динамического наблюдения за восстановлением головок бедренных костей в динамике проводили рентгенографию тазобедренных суставов, сначала раз в полгода, затем раз в год, до полного восстановления структуры эпифиза.
Таким образом, следует отметить, что с развитием различных современных диагностических методов обследования пациентов с патологией тазобедренного сустава, рентгенография остается одним из распространенных и информативных методов. Однако рентгенография дает представление только об оссифицированных структурах тазобедренного сустава, а рентгенонегативные его участки остаются невидимыми. Поэтому в работе использованы и другие методы обследования, описанные ниже и позволяющие диагностировать синовит тазобедренного сустава, дифференцировать мультицентрическую оссификацию от асептического некроза головки бедра.
Методы исследования
Ультрасонография является одним из эффективных, неинвазивных диагностических методов обследования детей дошкольного возраста с патологией тазобедренного сустава.
Ультразвуковая диагностика основана на принципе эхолокации, то есть излучении зондирующего импульса ультразвука и приеме сигналов, отраженных от поверхности раздела тканевых сред, обладающих различными акустическими свойствами. Сигналы, отражаемые от акустически неоднородных структур, преобразуются на экране телевизионного дисплея, формируя пространственное двухмерное изображение.
Исследования проводили на ультразвуковых сканерах «Sonoline SL-1» фирмы «Siemens», «HDI 3500» и «JU 22» фирмы «Philips», работающих в режиме реального времени и оснащенных мультичастотными линейными электронными преобразователями (датчиками) с частотой колебания 5-12 Мгц до 15 Мгц (рис. 2.2. А, Б).
Всем детям, обратившимся к нам с жалобами на боль в нижней конечности, нарушение походки и ограничение движений в тазобедренном суставе, проводили ультрасонографию тазобедренных суставов. При выявлении выпота в суставе и назначении соответствующего лечения, проводили ультрасонографию тазобедренного сустава в динамике через 4, 8 недель, для определения эффективности лечения.
Исследование можно проводить, также как и диагностику дисплазий, любыми ультразвуковыми датчиками, но для оптимального аксиального проникновения ультразвукового луча применяли высокочастотные датчики с частотой не менее 5 МГц. Сонография является чувствительным методом исследования для выявления выпотов в тазобедренном суставе, но если исследование проводится при согнутом тазобедренном суставе или во внутренней ротации конечности с помощью модифицированного сагиттального среза, для получения изображения бедра в типичной рентгенологической плоскости, возможна диагностическая ошибка. При правильной технике исследования -вытягивании нижней конечности в нейтральной позиции и наружной ротации, выпот легко выявляется.
Анализ мягкотканого компонента с помощью метода сонографии более простой, требует малых затрат, не имеет лучевой нагрузки, в связи с чем мы применяли его многократно, как на этапе диагностики, так и на этапах лечения.
Ультрасонографию проводили также и на предмет выявления первых проявлений асептического некроза (Рис.2.3.). Особенно это нас интересовало при ограничении отведения и внутренней ротации бедра, выраженной контрактуре в тазобедренном суставе, при замедленной и недостаточно выраженной оссификации ядра окостенения или же при наличии нескольких ядер окостенения головки бедренной кости, которые обнаруживали при рентгенологическом исследовании. Но так как эти признаки еще не являются показателем асептического некроза, а могут быть вариантом развития, при сонографии изучали непосредственно хрящевые части головки бедренной кости. Рис.2.3. Б-ой М., 6л., а/к 1856/05 Ультрасонография тазобедренных суставов. Определяется фрагментация головки левого тазобедренного сустава с признаками синовита.
Этот метод исследования применяли, как с целью регистрации изменений в головке бедра, в ее хрящевой части, так и с целью дифференцировки этого состояния с вариантом развития тазобедренного сустава при его дисплазии. Диагностическими критериями асептического некроза головки бедра по данным ультрасонографии были в совокупности: неровность контуров хрящевой части головки бедра, уменьшение ее высоты, а также уплотнение структуры (повышение эхогенности).
Ультрасонографию тазобедренных суставов делали всем детям с коксалгией. Для контроля за проводимым лечением УСГ тазобедренных суставов также делали между рентгренографиями, с целью снижения лучевой нагрузки на ребенка.
Таким образом, ультрасонография является информативным методом, позволяющим проводить диагностику патологии тазобедренного сустава с визуализацией рентгенонегативных участков, дифференциальную диагностику и контроль на этапах лечения.
Ядерно-магнитно-резонансная томография - метод исследования, позволяющий выявить патологию, в большей степени связанную с изменениями в мягкотканных структурах. Метод не связан с использованием ионизирующей радиации, а основан на применении мощного магнитного поля под воздействием которого, протон водорода, входящий в состав тканей организма, изменяет свою ориентацию, что регистрируется на экране монитора свечением различной интенсивности. И чем больше воды в тканях, тем ярче свечение этой зоны на срезе, участки же кортикальной кости, на изображении выглядят темными. Сущность методики состоит в создании вектора намагниченности исследуемого участка тела (как равновесной системы в постоянном магнитном поле высокой напряженности), выведения системы из равновесия посредством радиочастотного импульса определенной конкретной частоты (частота Лармора) и последующим восприятием (посредством чувствительных детекторов) импульсов при возвращении системы к равновесию с последующей математической обработкой данных компьютерной техникой. Выделяют периоды релаксации ТІ и Т2, которые определяются временем вращения системы к определенному уровню первоначальной наведенной намагниченности. Они во многом зависят от химического состава ткани, содержания воды в тканях, температуры и других показателей. ТІ зависит от химического состава тканей, Т2 зависит от взаимодействия соседних ядер. Используется сочетание ТІ и Т2 программ, взаимно дополняющих друг друга, в каждой из которых преобладает либо восстановление первичной намагниченности (ТІ ВИ режим), либо наведенной (вторичной) намагниченности (Т2 ВИ режим). Исследования проводили в стандартных последовательностях. Использовали аппараты Signa Excite HD фирмы General Electric с толщиной среза 4 мм, spacing (пространство между срезами) 1 мм и аппарат Gyroscan Intera фирмы Philips с толщиной среза 3 мм, spacing 0 мм.
На сегодняшний день МРТ получает все большее признание как один из методов ранней диагностики поражений тазобедренного сустава, однако остается довольно дорогостоящим исследованием и, учитывая возраст пациентов, требует специальной подготовки при проведении исследования. А именно, в связи с длительностью проведения процедуры исследования (около 40 минут) и необходимостью неподвижного состояния, для того, чтобы сохранить правильное положение пациента во время исследования детям младшего возраста (до 2-х - 3-х лет) МРТ проводится под наркозом. В связи с чем, МРТ проводили по показаниям в единичных случаях, для диагностики величины и структуры пораженного участка в тазобедренном суставе в любой проекции. Учитывая специфичность этого метода исследования и возможность выявления мягкотканных структур тазобедренного сустава, а также информации о неокостеневшей, хрящевой его части у детей, мы использовали МРТ в группе детей с синдромом Майера у 4 больных, трое из них были старше 3-х лет.
Клинико-рентгенологическая характеристика больных с дисплазией Майера
Очень важно помнить, что клиническая картина при дисплазии Майера, не осложненного асептическим некрозом, характеризуется нерезкой выраженностью клинических симптомов. Общее состояние детей не страдает. Объективно рост ребенка в пределах возрастной нормы, телосложение правильное, объем движений во всех суставах в пределах возрастной нормы.
У 16% больных выявлен отягощенный семейный анамнез. У девочки (Зг 6м) в семье по материнской линии случаи сниженного роста, у одного мальчика (2г 8м) в семье в трех поколениях проблемы с эпифизами бедер, у отца (40 лет) девочки 3-х лет выявлен асептический некроз головки правого бедра. У двоих детей проблемы с тазобедренными суставами в семье отмечены в трех поколениях.
При тщательном сборе анамнеза, выявили эпизоды нарушения походки у ребенка или жалобы на кратковременный болевой синдром за 2-3 месяца до обращения.
При клиническом осмотре пациентов обращает на себя внимание изменение походки, периодическое прихрамывание. Движения в тазобедренном суставе, как правило, в полном объеме, либо отмечается незначительное ограничение отведения и внутренней ротации бедра на 10-15.
Клинический пример: б-ая Т., 1г 9м, а/к 2163/06, при обращении в детскую поликлинику мама жаловалась на нарушение походки у ребенка в течение 2-х дней. Травм не было. При сборе анамнеза выявили, что 3 месяца назад был эпизод хромоты у ребенка. После разгрузки сустава в течение нескольких дней, походка нормализовалась, к врачу не обращались.
На рентгенограммах тазобедренных суставов у детей с дисплазией Майера в разных возрастных группах выявили позднее появление ядер окостенения (Рис.3.3). Хрящевая часть эпифиза головки бедренной кости уменьшена в размерах, отмечено замедленное появление единичных или множественных ядер окостенения, т.е. выявлена мультицентрическая оссификация эпифизов (blackberry type), что часто ошибочно диагностируют как асептический некроз головок бедер (Рис.3.4). Заболевание не сопровождается выпотом.
Конечной фазой развития эпифизарной дисплазии Майера является формирование эпифиза с нерезким снижением его высоты и нормальной структурой.
Клинический пример: Б-ой К, а/к 3314/02 наблюдается в детской поликлинике ЦИТО с 3-х лет с жалобами на быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что на 7-ом месяце беременности поставили диагноз: отставание развития нижних конечностей (со слов мамы).
На собственных рентгенограммах тазобедренных суставов в 1г 2м отмечено позднее появление ядер окостенения (Рис.3.3.). Рис.3.3. Б-ой К., 1г2м (а/к 3314/02). Рентгенограмма тазобедренных суставов в прямой проекции с поздним появлением ядер окостенения.
Объективно: походка удовлетворительная, длина ног одинаковая. Гипотрофии мышц нижних конечностей не выявлено. Движения в тазобедренных суставах - отведение и внутренняя ротация бедра - не ограничены.
На рентгенограммах тазобедренных суставов при обращении в Зг головки бедер уплощены на 1/3, больше слева, справа головка бедра фрагментирована (Рис. 3.4.), заподозрен асептический некроз головки левого бедра. Рис.3.4. Б-ой К, Зг. (а/к 3314/02) Рентгенограмма тазобедренных суставов в прямой проекции с мультицентрической оссификацией эпифиза головки левой бедренной кости.
Однако при ультрасонографии тазобедренных суставов признаков синовита не выявлено. Контуры хрящевой части головок бедер ровные (Рис. 3.5.) и данная рентгенологическая картина расценена нами как мультицентрическая оссификация головок бедер. Рис.3.5. Б-ой К., Зл. (а/к 3314/02), д-з: дисплазия Майера. Ультрасонография тазобедренных суставов. Признаков синовита не выявлено. Хрящевая часть головок бедер ровная.
Рекомендовано: щадящий режим, исключение бега, прыжков, разрешена езда на велосипеде, плавание. Лечебная гимнастика, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с хлористым кальцием 5% и фосфорно-кислым натрием 5% на область тазобедренного сустава №10 через день, магнитотерапия на область тазобедренного сустава № 10), динамическое наблюдение в процессе роста ребенка.
На фоне проводимого лечения ребенок реже жалуется на быструю утомляемость. Клинически походка ребенка остается удовлетворительной, отведение и внутренняя ротация бедер не ограничены, гипотрофии мышц нижних конечностей и ягодичных мышц нет. Рентгенологически в возрасте 5 лет и 7 месяцев наблюдали слияние ядер окостенения с полной фиксацией всех ядер окостенения головки левой бедренной кости (Рис.3.6.-3.7.). Рис.3.6. Б-ой К, 5лет, а/к 3314/02.
С началом физической активности ребенка и в период активного роста ребенка, возможно присоединение асептического некроза головок бедер, которые изначально были изменены. В таком случае, клиническая картина менялась: дети жаловались на боли в нижних конечностях, объективно выявили нарушение походки, хромоту, которая сначала носит непостоянный характер, возникает ближе к концу дня или связана с физической нагрузкой. Возможно нарушение походки по типу «утиной». Появляется гипотрофия ягодичных мышц и мышц бедра на 2-3 см, ограничение отведения и внутренней ротации бедра на 20-30.
Клинический пример: б-ая Д., 3 года, а/к 2127/07. Наблюдается в детской поликлинике ЦИТО с июня 2007г. Обратились с жалобами на боль в левой нижней конечности в течение 2-х месяцев, утреннюю скованность. При обращении в поликлинику по месту жительства патологии не выявлено.
Ходит, хромая на левую нижнюю конечность. При осмотре выявлена гипотрофия ягодичной мышцы и мышц бедра слева. При движениях выявлено ограничено отведения и внутренней ротации левого бедра. На рентгенограммах тазобедренных суставов головки бедер снижены по высоте, больше слева. Отмечается склерозирование головки левой бедренной кости (рис.3.11).
Обобщая данные полученные нами при обследовании детей с дисплазией Майера следует отметить, что заболевание, как правило, протекает со стертой клинической картиной, часто обнаруживается случайно, при профилактических осмотрах. Дебют данного заболевания, как правило, до 3 лет. Основными клиническими симптомами дисплазии Майера является быстрая утомляемость, периодическое нарушение походки, при присоединении асептического некроза - боль, ограничение движений в тазобедренном суставе. Рентгенологически характерно позднее появление ядер окостенения, мультицентрическая оссификация головок бедер, снижение высоты эпифизов бедренных костей. Дополнительным методом исследования является ультрасонография тазобедренных суставов, которая позволяет дифференцировать асептический некроз с мультицентрической оссификацией головки бедра.
Множественной эпифизарной дисплазией
Очень важным является проведение дифференциальной диагностики дисплазии Майера с болезнью Легг-Кальве-Пертеса, так как правильный диагноз дисплазии Майера позволяет избежать длительной иммобилизации, которая отрицательно сказывается на состоянии суставов при врожденных системных заболеваниях скелета. Отсутствие рентгенологических изменений в коленных суставах сближает дисплазию Майера с болезнью Легг-Кальве-Пертеса и требует дифференциальной диагностики по другим признакам.
Двусторонний асептический некроз головок бедер при дисплазии Майера встречается примерно в 50 % случаев, в то время как при болезни Пертеса значительно реже, по данным разных авторов от 4-14 %.
При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать возраст больного, так как болезнь Легг-Кальве-Пертеса, как правило, развивается после 4 лет, тогда как первые симптомы при дисплазии Майера могут появиться уже с началом ходьбы.
Клиническая и рентгенологическая картина болезни Пертеса зависит от стадии патологического процесса. Все дети предъявляют жалобы на боли в нижних конечностях, которые нередко локализуют в коленном или тазобедренном суставах. Объективно выявляется хромота, которая вначале носит непостоянный характер, возникает к концу дня или связана с физической нагрузкой, исчезает после периода покоя, разгрузки конечности. Отмечено ограничение отведения и внутренней ротации, позже появляется гипотрофия ягодичных мышц и мышц бедра. В более поздний период при отсутствии адекватного лечения появляется укорочение конечности, обусловленное импрессионным переломом головки, возможно шейки, бедренной кости.
КТ, мультипланарная реконструкция тазобедренных суставов б-ой Д., 6 л, д-з: Болезнь Пертеса справа, стадия фрагментации. Локализация процесса в области переднего сегмента головки бедра. Ультрасонографическими признаками болезни Пертеса является выпот в переднем отделе полости тазобедренного сустава, в области шейки, снижение высоты хрящевой части головки бедренной кости с одной стороны. Разница толщины суставного хряща между здоровой и поврежденной сторонами в 80,5% случаев превышает 3 мм. (55). Рис.4.6.
Ультрасонограмма тазобедренных суставов б-ой М., 7л. Д-з: Болезнь Пертеса слева, стадия фрагментации. Определяется фрагментация головки левой бедренной кости, выпот в суставе.
В то же время при дисплазии Майера, осложненном асептическим некрозом, УСГ выявляет синовит тазобедренного сустава только в начале заболевания. При адекватном лечении синовит исчезает в течение 7-14 дней.
Мультицентрическую оссификацию головок бедер при дисплазии Майера от стадии фрагментации при болезни Пертеса помогает дифференцировать УСГ и МРТ.
Так УСГ тазобедренных суставов позволила провести дифференциальную диагностику асептического некроза головки бедра с мультицентрической оссификацией. В пользу асептического некроза головки бедра по данным ультрасонографии были: неровность контура хрящевой части головки, уменьшение его высоты, а также уплотнение структуры (повышение эхогенности). Тогда как при мультицентрической оссификации на сонограмме контуры хрящевой части головки бедра были ровными, структура его равномерная.
При КТ пациентов с болезнью Пертеса визуализируется ишемия, как зона с уменьшенной интенсивностью сигнала, располагающаяся субхондрально с отчетливой демаркацией, определяются признаки асептического некроза (Рис.4.7.).
При диагностике дисплазии Майера с мультицентрической оссификацией головок бедер, МРТ позволяет исключить асептический некроз и свидетельствует о степени зрелости и замедлении процесса оссификации головок бедер.
Рентгенографиятазобедренныхсуставов Изменения в областипередне-верхнего полюса головки бедрав различныхвариантах (согласностадийности С.А.Рейнберга).Контр алатеральнаяголовка равномернойструктуры, снормальной высотойи ровнымиконтурами. Позднеепоявление ядерокостененияголовок бедер, ихасимметрия либомультицентричес-кая оссификация.Снижение высотыголовок на 1/3. Асептическийнекроз головкибедра всочетании сосниженнойвысотой.Контр алатеральная головкабедра сниженапо высоте. 4.3. Дифференциальная диагностика дисплазии Майера с реактивным синовитом тазобедренного сустава.
На ранних стадиях дисплазию Майера, осложненную асептическим некрозом головок бедер, необходимо дифференцировать с реактивным синовитом тазобедренного сустава.
Клиническая картина при реактивном синовите тазобедренного сустава более выраженная, чем при дисплазии Майера: дети жалуются на боль в ноге, хромоту. Некоторые родители отмечают перенесенное накануне острое респираторное заболевание. При небольшом выпоте отмечается прихрамывание на больную конечность. При большом количестве жидкости в суставе - выраженная хромота, ограничение отведения и внутренней ротации бедра.
В начальной стадии заболевания отмечается болезненность и ограничение движений в тазобедренном суставе. Ультрасонографически выявляется выпот. Но уже после 1-2 дней покоя пораженной конечности, проведения противовоспалительной и обезболивающей терапии клиническая симптоматика меняется, меньше беспокоят боли, увеличивается объем движений в тазобедренном суставе. В то же время при УСГ определяется ясно выраженный выпот. При контрольном исследовании на фоне проводимого лечения на 7 день отмечались следы выпота, разрыхленность синовиальной оболочки при отсутствии жалоб, а через 2 недели в большинстве случаев - полное исчезновение выпота, так как этот симптом носит временный характер. В среднем обратное развитие явлений реактивного синовита тазобедренного сустава, вплоть до полной нормализации сонографической картины, составляет примерно 8 дней, с колебаниями от 2 до 21 дня.
При дисплазии Майера с асептическим некрозом головок бедер, в отличие от синовита, выпот имеет неоднородную структуру.
Если клинически и сонографически определяются типичные симптомы острого синовита и на фоне проводимой терапии симптомы заболевания не улучшаются или появляется патологический процесс на контралатеральнои стороне, надо думать о ревматоидном артрите, туберкулезном коксите или болезни Легг-Кальве-Пертеса. Для этого необходимо проведение дополнительного обследования с изучением клинического и биохимического анализов крови, а при подозрении на болезнь Легг-Кальве-Пертеса провести дополнительно компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Дисплазия у детей – нарушение формирования соединительной ткани, которая является составляющей мышц, хрящей, костей, связок. Нарушение может наблюдаться в любом органе или системе. У новорожденных чаще всего диагностируется дисплазия тазобедренного сустава, которая чревата подвывихом и вывихом головки бедренной кости.
Где искать истоки болезни и классификация заболевания
Практически все малыши возрастом до 5 лет имеют признаки патологии – нежную, легко растяжимую кожу, слабые связки и пр. Диагностировать нарушение у столь маленьких пациентов можно только косвенно или по внешним симптомам.
Причины развития патологии:
- Наследственность;
- Угроза выкидыша;
- Инфекции, эндокринные нарушения в период беременности;
- Неправильное предлежание плода;
- Сильный гестоз;
- Стремительные роды;
- Поздняя беременность;
- Авитаминоз, плохое питание во время вынашивания.
Дисплазия тазобедренного сустава классифицируется на несколько типов:
- Ацетабулярная. Возникает при патологии вертлужной впадины;
- Дисплазия Майера локализуется у детей в проксимальной части бедра. Шеечно-диафизарный угол изменяется в большую или меньшую сторону;
- Ротационная – нарушается расположение костей в горизонтальной плоскости.
Патология имеет три степени тяжести: предвывих, подвывих и вывих.
Дисплазия соединительной ткани у детей (ДСТ)
Сразу нужно сказать, что такой диагноз – вовсе не заболевание. Это скорее особенность организма. Детей с таким явлением очень много и далеко не все из них наблюдаются у педиатров, ортопедов и других специалистов.
Уже выявлено много признаков ДСТ. Их разделяют на внешние и внутренние. Первые легко обнаружить при внешнем осмотре, вторые – во время диагностики (анализы, исследования).
Из внешних признаков распространены следующие:
- Гипермобильность суставов;
- Повышенная растяжимость кожи;
- Деформация позвоночного столба (сколиоз, кифоз);
- Плоскостопие;
- Выраженная венозная сеть;
- Плосковальгусная деформация стоп;
- Патологии зрения;
- Деформация грудной клетки (воронкообразная, килевидная, с небольшим вдавливанием);
- Асимметрия лопаток;
- Ссутуленные плечи;
- Носовые кровотечения;
- Склонность к появлению синяков;
- Слабость мышц живота;
- Асимметрия или искривление носовой перегородки;
- Мышечная гипотония;
- «Полая» стопа;
- Грыжи;
- Сверхкомплектные зубы или их неправильный рост.
Больные дети в 5-7 лет, как правило, много жалуются на недомогание, слабость, плохо переносят физические нагрузки, у них плохой аппетит, могут возникать боли в конечностях, сердце, голове, животе.
Нарушения со стороны внутренних органов становятся заметными в более позднем возрасте. ДСТ характерно опущение органов (желудка, почек); шумы в сердце, пролапс митрального клапана; рефлюксная болезнь, дискинезия желчевыводящих путей, запоры; варикозное расширение вен и пр.
Геморрагический синдром проявляется в виде синяков даже при самых легких травмах, а также носовыми кровотечениями. Отклонения в работе нервной системы выражаются обмороками, вегетативной дистонией, синдромом гипервозбудимости и т. п. Опорно-двигательный аппарат реагирует остеохондрозом, грыжами, остеопорозом, артралгией.
Бронхолегочная дисплазия у детей
Отдельно нужно упомянуть об этой форме заболевания, так как спровоцировано оно аппаратом искусственной вентиляции легких.
Этот вид патологии может возникнуть у детей до года, которые длительное время подключены к аппарату искусственной вентиляции (больше недели). Стоит отметить, что чаще всего возникает оно у недоношенных детей. Для предотвращения подобной ситуации врач подключает ИВЛ только по жизненным показаниям и на максимально короткий срок.
Главным симптомом патологии является острая дыхательная недостаточность, которая появляется при попытке снятия аппарата ИВЛ. Иногда возникает сердечная недостаточность. Также наблюдается синюшность кожи (цианоз), неравномерное, учащенное или затрудненное дыхание, эпизоды его остановки (апноэ), признаки вздутия грудной клетки.
Причины появления патологии: токсическое действие кислорода; баротравма легких; инфекция; респираторные расстройства; отек легких; гиповитаминоз А или Е; незрелость легкого у недоношенного грудничка; легочная гипертензия; наследственная предрасположенность.
Лечение предполагает постепенное отлучение от аппарата искусственной вентиляции легких. Для восстановления пораженного органа необходимо хорошее питание. Так как воспаление в легком может накапливаться жидкость, питье немного ограничивают, а также назначают мочегонные средства.
Дисплазия почек у детей
Заболевание выражается в уменьшении одной или сразу двух почек. Такая врожденная аномалия снижает функциональность мочевыводящей системы. В случае двухстороннего поражения лечение неэффективно.
При апластической дисплазии почек смерть наступает спустя несколько дней, если ребенку не пересадят новую почку. При гипопластической возникает хроническая почечная недостаточность.
Характерные симптомы: боль внизу живота; судороги; головные боли; повышение артериального давления. Малыш отстает в развитии по сравнению со сверстниками.
Почечная дисплазия может быть спровоцирована приемом лекарств во время беременности, курением, употреблением алкоголя и наркотиков. Также оно может передаться по наследству.
У ребенка с почечной дисплазией со временем могут возникнуть патологии других органов и систем. Если не помогать здоровой почке, она перестанет нормально функционировать, возникнет почечная недостаточность.
Ребенку с мочевым синдромом назначают специальную диету, чтобы заболевание не переросло в почечную недостаточность. Помимо этого, малыша нужно ограничивать в активных движениях, особенно в прыжках.
Симптомы заболевания при выполнении рекомендаций специалистов исчезают к 5 годам. Однако дети должны стоять на учете, приходить на регулярные осмотры и измерения кровяного давления. Если у малыша серьезные проблемы с мочеиспусканием, врач назначает либо пересадку органа, либо диализ – очистку крови.
Как помочь ребенку с дисплазией?
В зависимости от отклонений врач выбирает метод лечения. Необходима консультация не только педиатра, но и специалиста того профиля, проблемы с которым обнаружены у ребенка, например, при патологиях ЖКТ необходимо проконсультироваться у гастроэнтеролога, с опорно-двигательным аппаратом – у ортопеда.
Однако, как дисплазия Майера, так и другие виды этого заболевания имеют нечто общее в курсе лечения. Первое – это режим дня. Ночной отдых должен продолжаться не меньше 8-9 часов, также должен присутствовать дневной сон.
Если нет противопоказаний к занятиям спортом, желательно, чтобы ребенок им занимался, но ни в коем случае не профессиональным. В противном случае чрезмерные физические нагрузки приведут к раннему появлению дегенеративно-дистрофических изменений хрящей и связок. Такое состояние приводит к хроническим асептическим воспалениям.
Лучше отдать предпочтение лечебному плаванию, велоезде, лыжам, бадминтону, гимнастике ушу.
Важной составляющей реабилитации является лечебный массаж. Обработке подлежит спина, шейно-воротниковая зона, конечности. Курс обычно составляет 15-20 сеансов.