Агенезия мозолистого тела можно ли делать операцию. Гипогенезия мозолистого тела что это такое

® Барто Р.А., 2014

Случай агенезии мозолистого тела в III триместре беременности.

Рис. 1. Поперечный срез головы плода. Определяется отсутствие полости прозрачной перегородки.

Рис. 2. Поперечное сечение головы плода. Расширение задних рогов боковых желудочков (вентрикуломегалия), справа до 21 мм, слева 16 мм. Симптом "чайной капли".


Рис. 3. Структуры головного мозга плода. Фронтальная плоскость. Мозолистое тело отсутствует. Стрелками указаны рога боковых желудочков. Полость прозрачной перегородки не определяется.

Рис. 4. Схема. Агенезия мозолистого тела. Структуры головного мозга плода во фронтальной плоскости.

Обсуждение.

Мозолистое тело (corpus callosum, commissura pallii, commissure cerebri magna) - самая крупная коммуникация между двумя полушариями мозга человека, представленная крупным тяжом (телом), в структуре которого миллионы нервных волокон соединяют структуры двух полушарий.

Мозолистое тело состоит из ствола мозолистого тела (truncus), загибающийся вперед с образованием колена мозолистого тела, переходящего в клюв (rostrum). Клюв продолжается в концевую пластинку (lamina terminalis). Задняя часть мозолистого тела утолщена, называется валиком (splenium). Валик нависает свободно над шишковидной железой и над пластинкой крыши среднего мозга. Поперечно идущие нейроны мозолистого тела в толще каждого полушария мозга расходятся радиально в виде лучистости мозолистого тела - radiatio corporis callosi.

Рис. 4. а - срединный сагиттальный разрез головного мозга. б - фронтальный гистологический срез через головной мозг и основные типы коры.

1 - ствол мозолистого тела (truncus corporis callosi)

2 - колено мозолистого тела (genu corporis callosi)

3 - клюв мозолистого тела (rostrum corporis callosi)

4 - утолщение (валик) мозолистого тела (splenium corporis callosi)

5 - свод (fornix)

6 - прозрачная перегородка (septum pellucidum)

7 - лобная доля (lobus frontalis)

8 - теменная доля (lobus parietalis)

9 - затылочная доля (lobus occipitalis)

10 - височная доля (lobus temporalis)

11 - зрительный бугор (thalamus)

12 - пластинка четверохолмия (lamina quadrigemina)

13 - ножка мозга (pedunculus cerebri)

14 - мозжечок (cerebellum)

15 - мост (pons)

16 - продолговатый мозг (myelencephalon)

17 - внутренняя капсула (capsula interna)

18 - бледный шар (globus pallidus)

19 - скорлупа (putamen)

20 - островок (insula)

21 - неокортекс (новая кора) (neocortex)

22 - архикортекс (старая кора) (archicortex)

23 - палеокортекс (древняя кора) (paleocortex)

Агенезия мозолистого тела может быть полной или частичной. Полная агенезия является одним из наиболее частых врожденных пороков развития мозолистого тела, при этом полость 3 желудочка остается открытой.

Частота. Встречается с частотой от 0,3 до 0,7% в общей популяции. Истинная частота агенезии мозолистого тела неизвестна, поскольку в некоторых случаях это аномалия развития не имеет клинических симптомов. Имеются определенные трудности дородовой диагностики этого порока. Так частота выявления агенезии мозолистого тела при пренатальном ультразвуковом исследовании составляет от 0,11-0,18 на 1000. Однако частота этого порока при проведении аутопсии плодов и новорожденных существенно выше и составляет 3%. Во многих случаях с агенезией мозолистого тела сочетаются такие аномалии, как голопрозэнцефалия, синдромы Денди-Уокера и Арнольда-Киари, внутричерепные липомы.

Чаще всего данный порок "пропускается" в 16-22 недель беременности. Наиболее часто его выявляют в 3 триместре беременности. Однако, следует как можно раньше заподозрить агенезию мозолистого тела. Для этого, уже с 16 недель проводят тщательную оценку структур головного мозга в сагиттальном сечении, оценивают наличие полости прозрачной перегородки и нормальных боковых желудочков.

Пренатальная диагностика. При поперечном сканировании головного мозга плода мозолистое тело в норме не визуализируется. Заподозрить агенезию мозолистого тела необходимо при выявлении аномального изображения интракраниальной анатомии: в первую очередь при отсутствия нормального изображения полости прозрачной перегородки и выявлении вентрикуломегалии. Также определяется диспропорциональное увеличение задних рогов боковых желудочков, смещение кверху III желудочка, узкие и смещенные латерально передние рога боковых желудочков, расширение межполушарной борозды. В тех случаях, когда агенезия мозолистого тела заподозрена по наличию перечисленных признаков, требуется тщательное изучение анатомии мозга плода в коронарных и сагиттальных плоскостях. При отсутствии эхографического изображения мозолистого тела диагноз агенезии становится очевидным. Для улучшения визуализации структур мозга и облечения получения коронарных и саггитальных плоскостей сканирования следует использовать трансвагинальное исследование.

В литературе имеются сообщения о пренатальной диганостике частичной агенезии мозолистого тела. При этой патологии, как правило, выявляется только один признак - увеличена задних рогов боковых желудочков.

При подозрении на агенезию мозолистого тела требуется тщательное изучение структур мозга для исключения сочетанной патологии. Агенезия мозолистого тела входит в состав синдромов множественных пороков развития с плохим прогнозом для жизни.

Смирнова Ольга Леонидовна

Невропатолог, образование: Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова. Стаж работы 20 лет.

Написано статей

Агенезия мозолистого тела – это врожденная патология головного мозга. Она начинает развиваться еще во внутриутробном периоде под воздействием генетических факторов. Это очень редкое заболевание, поражающее сплетение нервов головного мозга, которые соединяют полушария. Этот участок мозга называют мозолистым телом. Он имеет плоскую форму и располагается под корой мозга.

Если у ребенка агенезия мозолистого тела, то спаек, которые должны соединять левое полушарие с правым, практически нет. Патологический процесс поражает одного из двух тысяч детей и развивается в результате наследственной предрасположенности или необъяснимых генных мутаций.

Точные причины нарушений определить чаще всего нельзя. Патология характеризуется двумя клиническими синдромами:

  1. Первый случай более легкий. Больной сохраняет интеллектуальные способности и двигательную активность. Агенезию в этом случае можно выявить по наличию сбоев передачи импульсов от одного полушария к другому. Например, если больной является левшой, то он не может понять, что находится в его левой руке.
  2. Второй случай, кроме агенезии, сопровождается другими пороками развития органа, наблюдаются серьезные нарушения в передвижении нейронов и водянка головного мозга. Больной при этом ощущает приступы судорог, его умственное развитие замедляется.

При нормальном формировании всех структур головного мозга мозолистое тело будет плотным сплетением, состоящим из нервных волокон, предназначенных для объединения полушарий и обеспечения передачи информации между ними. Формирование этого участка происходит на 3-4 месяце беременности. Образование мозолистого тела завершается на шестой неделе.

Агенезия мозолистого тела может быть разной степени тяжести. Этот участок органа может полностью отсутствовать, быть частично или неправильно сформирован или недостаточно развит.

Чаще всего выяснить, почему этот недуг поразил ребенка, нельзя. Но специалистам удалось выделить ряд факторов, которые повышают риск развития подобных нарушений во внутриутробном периоде. Это может произойти:

Так как точные причины выявить нельзя, то можно обезопасить ребенка от этой патологии путем устранения провоцирующих факторов.

Как проявляется патологический процесс

При агенезии мозолистого тела могут быть разные симптомы. Все зависит от того, какие нарушения возникли во внутриутробном периоде, и насколько плохо развит головной мозг. Если данная аномалия присутствует у ребенка, то это будет иметь следующие проявления:

  1. Происходят атрофические процессы в слуховых и зрительных нервах.
  2. В месте соединения полушарий мозга образуются кистообразные полости и опухоли.
  3. Наблюдается недостаточное развитие тканей мозга.
  4. Повышается склонность к судорожным приступам, которые очень тяжело переносятся.
  5. Есть нарушения в виде лицевого дизморфизма.
  6. Органы зрения недостаточно развиты.
  7. В полушариях мозга возникают кисты.
  8. В глазном дне есть патологические нарушения.
  9. Психомоторное развитие замедляется.
  10. В коре головного мозга образуются аномальные щели.
  11. Могут возникать липомы. Это доброкачественные новообразования, состоящие из жировых клеток.
  12. Желудочно-кишечный тракт неправильно развит, и в нем могут быть новообразования.
  13. Рано наступает половое созревание.
  14. Тонус мышц на низком уровне.
  15. Нарушена координация движений.

Кроме этих признаков, о наличии агенезии может свидетельствовать синдром Айкарди, когда головной мозг и органы зрения аномально развиты. Это довольно редкое заболевание. При агенезии могут также наблюдаться поражения кожного покрова и костной ткани. Подобная клиническая картина крайне негативно отражается на состоянии и развитии ребенка и отличается довольно низкими шансами на благоприятный исход.

Как ставят диагноз

Агенезия мозолистого тела достаточно сложная в процессе диагностики. Большую часть случаев определяют еще во время беременности на последнем триместре. Для постановки диагноза используют такие методики:

  1. Эхографию. Процедура заключается в изучении структуры органа с помощью ультразвуковых волн. Но она позволяет выявить проблему не во всех случаях. Если наблюдаются частичные аномалии развития, то заметить их с помощью этого исследования достаточно трудно.
  2. Ультразвуковое исследование.

Выявить агенезию трудно из-за того, что она очень часто развивается в сочетании с другими генетическими нарушениями. Чтобы точно определить наличие агенезии, проводят кариотипирование. Это исследование, в ходе которого анализируют кариотип (признаки набора хромосом) клеток человека. В дополнение к этой методике используют магнитно-резонансную томографию и ультразвуковой анализ.

Применение этих диагностических процедур позволяет точно определить состояние головного мозга ребенка.

Лечится ли эта аномалия?

На сегодняшний день терапевтических процедур, которые помогли бы вылечить ребенка от агенезии мозолистого тела, нет. Применяются лишь коррекционные методики, которые подбирают в индивидуальном порядке в зависимости от степени нарушений и общего состояния организма больного.

С помощью лечения могут лишь облегчить симптоматику патологии. Но большинство специалистов утверждают, что все общепринятые методики не дают никакого результата. В основном практикуется применение сильнодействующих препаратов. Облегчить состояние больного пытаются с помощью:

  1. Бензидиазепинов. Это психоактивные вещества, которые обладают снотворными, седативными, миорелаксическими и противосудорожными свойствами.
  2. Фенобарбитала. Это барбитурат противоэпилептического действия. Он снижает частоту приступов, если есть инфантильные спазмы.
  3. Кортикостероидных гормонов. Таких, как Преднизолон, Дексаметазон. Их обычно сочетают с антиэпилептическими средствами.
  4. Нейролептиков. С помощью которых устраняют психотические расстройства.
  5. Диазепама. Он помогает уменьшить поведенческие расстройства.
  6. Ноотропов, которые оказывают специфическое воздействие на психические функции головного мозга. Обычно применяют лечение Пирацетамом или Семаксом. Они способствуют улучшению питания тканей головного мозга, что положительно отражается на его функционировании.
  7. Нейропептидов. Чаще всего используют Церебролизин.

Также для облегчения состояния детей используют Аспаркам или Диакарб.

Кроме медикаментозных средств, иногда возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Например, могут стимулировать блуждающий нерв. Но подобную терапию разрешено проводить только в ситуациях, когда в результате агенезии возникли серьезные сбои в работе жизненно важных органов. Эта процедура проводится, если другие виды оперативных вмешательств не принесут результата. В ходе лечения используют генератор электрических импульсов. Он посылает импульсы в нерв, который располагается в области шеи и связывает головной мозг с телом, а нерв передает их головному мозгу.

Генератор импульсов устанавливают под кожу в подключичной области. После этого делают разрез на шее и подключают электроды к блуждающему нерву. Частоту передачи импульсов определяет врач и регулирует их на каждом осмотре.

Благодаря процедуре уменьшается частота эпилептических приступов, и они легче переносятся. Но на каждого больного такое лечение действует по-разному.

Так как агенезия мозолистого тела головного мозга может привести к костно-мышечным нарушениям и вызывает сколиоз, то могут применяться физиотерапевтические методики и лечебная физкультура. Иногда могут проводить оперативное вмешательство.

Прогноз и последствия

На сегодняшний день проводятся исследования, которые в будущем, возможно, помогут определить причины патологии и найти эффективный способ лечения.

Прогноз при подобном диагнозе может быть разным в зависимости от общего состояния организма. Если к агенезии добавились другие нарушения в развитии, то последствия будут тяжелыми.

Более чем у восьмидесяти процентов детей, рожденных с этой аномалией, нет никаких сопутствующих патологий, могут наблюдаться лишь небольшие нарушения неврологического характера.

Чаще всего при агенезии начинают развиваться различные патологические процессы и нарушения, поэтому надеяться на то, что исход будет благоприятным, нельзя.

Дети с агенезией страдают от нарушений интеллектуальных способностей, неврологических симптомов, медленно развиваются и имеют другие проблемы со здоровьем, которые не позволяют им прожить долгую жизнь.

Лечение больному назначают в зависимости от симптомов, сопровождающих аномалию, но оно не приносит существенных результатов. Поэтому агенезию относят к врожденным аномалиям, которые приводят к множеству нарушений и имеют весьма неблагоприятный прогноз.

Агенезия мозолистого тела относится к патологиям, о которых науке мало что известно. Специалистам неизвестны причины развития подобных аномалий во внутриутробном периоде, они не располагают информацией, которая помогла бы продлить жизнь ребенку. Известны лишь факторы, позволяющие повысить риск развития патологии у плода.

Есть вероятность, что в дальнейшем будут открыты терапевтические методики, способствующие не только облегчению течения заболевания, но и воздействующие на устранение основной причины.

Очень редко нарушение развивается изолировано и обеспечивает больному хороший прогноз. При этом наблюдается положительный рост и развитие детей, у которых патология сопровождается лишь небольшими неврологическими нарушениями. Если сочетаются несколько врожденных пороков развития, то надеяться на то, что ребенок проживет долгую жизнь, нельзя. Последствия и выбор терапевтических методик зависит от того, насколько сильно поражена центральная нервная система.

Мозолистое тело представляет собой самую большую спайку мозга, объединяющую полушария между собой. Данная структура имеет важное значение в координации информации и обмене сенсорными стимулами между полушариями, в процессе обучения и памяти.

Агенезия мозолистого тела может встречаться изолированно или в сочетании с другими пороками развития головного мозга. J. S. Jeret et al. проанализировали 705 случаев агенезии мозолистого тела (включая данные литературы и свои собственные наблюдения) и пришли к выводу, что данный порок в 23% сочетается с гидроцефалией, в 15% - с микроцефалией, в 23% - с гетеротопии ей серого вещества мозга полимикрогириеи, в 6% - с микрогирией, в 2,4% - с пахигирией, в 3% - с агирией и в 3% - с аринэнцефалией. В 23% случаев агенезии мозолистого тела сочетались с кистами различной локализации (межполушарными, порэнцефалическими, арахноидальными, синдромом Денди-Уокера). Опухоли, включающие липому, папиллому, менингиому, были отмечены в 7% всех случаев. В 20% наблюдались гипертелоризм и другие лицевые аномалии. Часто отмечались поражения глаз, включающие ретинальные лакуны (синдром Айкарди), колобомы, микрофтальмия и катаракты. В литературе имеются указания на то, что агенезия мозолистого тела нередко наблюдается при синдроме Арнольда-Киари II типа, черепно-мозговых грыжах, хромосомных аномалиях.

Клинически они проявляются выраженной задержкой психического и физического развития, очаговой неврологической симптоматикой (парезами, параличами, судорожными припадками).

В случаях изолированного порока агенезия мозолистого тела может не сопровождаться какой-либо неврологической симптоматикой и обнаруживаться случайно. Степень дефекта мозолистого тела зависит от стадии развития плода. Первичная агенезия обычно развивается до 12 недель жизни плода и часто комбинируется с другими пороками развития мозга. Вторичное поражение является следствием энцефаломаляции в более поздних стадиях развития плода в результате токсических, травматических повреждении, аноксии в системе передних мозговых артерий, внутриутробных воспалительных процессов. Агенезия мозолистого тела может быть тотальной или частичной. В случаях частичной агенезии отсутствует задняя часть мозолистого тела, значительно реже - передняя.

Диагноз устанавливается на основании нейровизуальных методов (нейросонография, Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография головного мозга). Самым достоверным обследованием считается МРТ.

Пороки развития головного мозга, сочетающиеся с дефектами лицевого и мозгового черепа, называют краниосхизами . К ним относятся:

ацефалия - (часто сочетается с дефектами развития спинного мозга и внутренних органов);



анэнцефалия - агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии (сочетается с акранией отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи);

гемицефалия - частичное недоразвитие различных отделов головного мозга, отсутствие, как правило, крыши черепа, а иногда и кожного покрова.

При этих сочетанных пороках новорожденный нежизнеспособен; при некоторых других видах краниосхиза, например циклопии (редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга. Назван из-за сходства лица плода с лицом мифического чудовища - циклопа), плод жизнеспособен.

К группе краниосхизов принадлежат врожденные грыжи головного мозга.

Черепно-мозговая грыжа - врожденный порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его оболочек через дефект в черепе. Причиной этого нарушения является влияние вредных факторов в раннем онтогенезе.

В основу классификации форм черепно-мозговых грыж положены данные патолого-анатомических исследований. В зависимости от того, что является содержимым черепно-мозговой грыжи, большинство авторов различает несколько основных форм:

Менингоцеле - выбухание через дефект в черепе измененных мягкой и паутинной оболочек с заполнением выпячивания измененной цереброспинальной жидкостью. Твердая мозговая оболочка не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.

Энцефалоцеле - помимо мягкой и паутинной оболочек, содержимым грыжевого выпячивания является измененная мозговая ткань.

Энцефалоцистоцеле - в грыжевое выпячивание, кроме оболочек и мозговой ткани, вовлекается часть расширенного желудочка мозга. При передних грыжах - передний рог, при задних - задний рог бокового желудочка.

Выделяют также скрытую форму грыжи головного мозга (дефект костей черепа, но без заметной эктопии содержимого черепа) и отщепленную мозговую грыжу (грыжа не сообщается с полостью черепа).

В зависимости от локализации грыжи головного мозга бывают передними, задними, базальными и сагиттальны.

Микроцефалия характеризуется значительным уменьшением размеров головы, гипоплазией или атрофией мозгового вещества. Вес мозга у микроцефалов может колебаться от 250 до 900г, а окружность головы уменьшается до 30-40 см. Уже в первые месяцы жизни отмечаются несоответствия в черепе: покатый лоб, выпуклые надбровные дуги и срезанный затылок. У детей раннего возраста родничок закрывается преждевременно, быстро окостеневают швы. Они прощупываются в виде выступающих валиков. Наряду с этим у больных выявляются параличи, эпилептические припадки, аномалии органов зрения (микрофтальм, коломбы, гидрофтальм, катаракта) и другие органические заболевания ц. н. с.

Типичным анатомическим признаком истинной микроцефалии являются недоразвитие больших полушарий головного мозга, непропорциональность развития отдельных частей мозга при сравнительно нормальном развитии мозгового ствола и спинного мозга.

Физическое развитие микроцефалов в большинстве случаев страдает незначительно. Слабоумие у них может быть самой различной степени - от идиотии до слабой формы олигофрении. Иногда им доступен несложный синтез и элементарная дифференциация, элементарная сообразительность. Речевые функции слабо развиты, дети произносят отдельные слоги.

На краниограммах, помимо уменьшения в размерах мозгового черепа, отмечается изменение рисунка черепных швов. Они представлены в виде тонких линий, а у детей старшего возраста могут отсутствовать. Вследствие недоразвития головного мозга кости черепа утолщаются и окостеневают швы. Внутренняя поверхность костей гладкая. В костях черепа отсутствуют признаки повышения внутричерепного давления.

Нередко встречается ложная микроцефалия. У больных при отсутствии внешних признаков микроцефалии выявляются симптомы тяжелого поражения центральной нервной системы в виде спастической гемиплегии, параплегии, тетраплегии, различных гиперкинезов и поражения черепно-мозговых нервов, которые сочетаются с выраженным умственным недоразвитием.

Этиология микроцефалии. Выделяют микроцефалию двух типов: первичную (простая, генетическая), являющуюся результатом воздействия вредного фактора на ранних стадиях внутриутробного развития, и вторичную (комбинированная, осложненная), развивающуюся в результате повреждения мозга в последние месяцы внутриутробного развития, в процессе родов и в первые месяцы жизни.

Прогноз при микроцефалии в большинстве случаев неблагоприятный. При первичной микроцефалии возможно в отдельных случаях обучение во вспомогательной школе. Дети с вторичной микроцефалией нуждаются в постоянной опеке. Хирургическому лечению микроцефалия не подлежит.

Мозолистое тело представляет собой плотную группу нервных волокон, которая делит кору больших полушарий на правое и левое. Оно соединяет правую и левую половины, тем самым обеспечивая связь между полушариями. Данная структура передает моторную (двигательную), сенсорную и познавательную информацию между полушариями головного мозга.

История изучения

Мозолистое тело долгое время оставалось загадкой анатомии человека. Ученые никак не могли определить, какую именно функцию несет этот участок головного мозга. Кстати, в 1981 году ученый, открывший мозолистое тело, получил за это Нобелевскую премию. Звали его Роджер Сперри.

Первые операции на мозолистом теле преследовали своей целью лечение эпилепсии. Так, нарушая связь между полушариями, многих пациентов врачи действительно излечивали от эпилептических припадков. Но со временем ученые обратили внимание на возникновение у таких больных специфических побочных эффектов - изменялись поведенческие реакции, способности. Так, в результате экспериментов было установлено, что после операции, затронувшей мозолистое тело, человек мог писать исключительно правой рукой, а рисовать только левой. Так мозолистое тело, функции которого были все еще неизвестны ученым, перестали рассекать в хирургии для лечения эпилепсии.

Спустя несколько лет ученые обнаружили связь между очагом мозолистого тела и развитием рассеянного склероза.

Мозолистое тело: функции

Функции данного участка мозга довольно разнообразны и важны. Мозолистое тело является самым крупным пучком нервных волокон в головном мозге. Оно содержит около 200 миллионов аксонов и осуществляет несколько важнейших функций в организме:

  • Связь между полушариями головного мозга.
  • Движение глазных яблок.
  • Поддержание баланса между процессами возбуждения и торможения в коре головного мозга.
  • Тактильное восприятие.

Локализация

Пространственно эта часть мозга расположена под полушариями по срединной линии. От передней к задней части в мозолистом теле можно выделить несколько различных зон: колено, средняя часть, тело, задний конец и валик. Колено, загибаясь вниз, образует клюв, а также ростральную пластину. Сверху мозолистое тело покрыто тонким слоем серого вещества.

Еще одна структура этого участка мозга - лучистость. Тяжи нейронов, имеющих вид веера, тянутся к лобным, теменным, височным и затылочным долям больших полушарий.

Агенезия мозолистого тела

При агенезии мозолистое тело головного мозга полностью или частично отсутствует. Данная аномалия мозга может быть вызвана целым рядом всевозможных факторов, в числе которых хромосомные мутации, генетическая наследственность, внутриутробные инфекции, а также другие причины, еще не до конца изученные учеными. Лица с агенезией мозолистого тела могут испытывать когнитивные и коммуникационные расстройства. Также они имеют трудности с пониманием устной речи и социальных ориентиров.

Но, учитывая функции, которое выполняет мозолистое тело головного мозга, как же люди, не имеющие его с рождения, вообще могут жить? Как осуществляется у них взаимодействие между правым и левым полушариями мозга? Ученые выяснили, что в состоянии покоя активность мозга здорового человека практически не отличается от таковой человека с диагнозом "агенезия мозолистого тела". Этот факт указывает на то, что мозг в данных условиях перестраивается, и функции отсутствующего мозолистого тела выполняют другие участки, здоровые. Как именно и за счет каких структур осуществляется этот процесс, ученые на сегодняшний день не выяснили.

Симптомы агенезии мозолистого тела

Несмотря на чрезвычайно малую встречаемость данного диагноза, ученые неплохо изучили его симптомы. Одни из наиболее распространенных проявлений агенезии мозолистого тела:

  • Атрофия (полная или частичная) слухового и (или) зрительного нерва.
  • Кистозные образования в тканях головного мозга (порэнцефалия).
  • Соединительнотканные опухоли - липомы.
  • Редчайшее нарушение внутриутробного развития плода шизэнцефалия - расщелина головного мозга.
  • Существенное уменьшение размера мозга и черепа в целом - микроэнцефалия.
  • Множественные патологии пищеварительной системы.
  • Расщепление позвоночника.
  • Нарушения структуры сетчатки глаз (синдром Экарди).
  • Раннее половое созревание.
  • Отставание в психомоторном развитии.

Эти и многие другие нарушения тем или иным образом тесно взаимосвязаны с отсутствием мозолистого тела. Как правило, они позволяют поставить диагноз в первые 1-2 года жизни ребенка. Окончательным подтверждением диагноза считается снимок МРТ головного мозга.

Гипоплазия мозолистого тела

Гипоплазия - это серьезный, но, к счастью, довольно редкий диагноз. По сути, это, как и агенезия, нарушение внутриутробного развития ткани головного мозга. Если при агенезии мозолистое тело мозга полностью отсутствует, то при гопоплазии оно недоразвито. Разумеется, лечение данного заболевания средствами современной медицины невозможно. Терапия предусматривает комплекс мероприятий, которые сводят к минимуму отклонения в развитии пациента. Нейропсихологи рекомендуют пациентам регулярно выполнять специально разработанный комплекс физических упражнений, способствующих восстановлению связей между полушариями, а также информационно-волновую терапию.

Половой диморфизм

Ряд российских и зарубежных ученых считают, что разница мышления и поведенческих реакций между мужчинами и женщинами связана с различным строением и размерами мозолистого тела. Так, в издании "Ньюсвик" вышла статья, объясняющая природу женской интуиции: у женщин мозолистое тело несколько шире, чем у мужчин. Этот факт, по мнению все тех же ученых, поясняет и то, что женщины, в отличие от мужчин, способны справляться с несколькими различными задачами одновременно.

Через некоторое время группа французских ученых сообщила, что в процентном соотношении к размерам мозга у мужчин мозолистое тело крупнее, чем у женщин, но никаких однозначных выводов ученые делать не стали. Как бы то ни было, все ученые согласны лишь с тем, что мозолистое тело - один из важнейших структурных компонентов, выполняющих ряд жизненно важных функций.

анонимно , Женщина, 28 лет

Когда была на 34 нел беремен,на узи обнаружили,что полость прозрачной перегородки отсутствует,и ставят агенезию мозолистого тела,потом ходили по другим узи,там говорили разное..То ест..То нет. То дизгенезия и еще расширение боковых желудочков. Сказали ждите пока родится. Вот родила,в роддоме сделали узи голов мозга,сказали что скорее всего и нужно сделать в краевой деской чтобы определить точно! Сделали там,там тоже самое,ставят под вопросом агенезия мозолистого тела. Невролог отправила на кт, вот прошли вчера кт(нам 3 мес) ,вот диагноз-кт -признаки умеренных атрофических изменений ткани мозга в лобных,теменных долях. Агенезия мозолистого тела. Компенсированная асимметричная внутренняя гидроцефалия. Наружная гидроцефалия. Вызвала врача,которая делала нам кт, спросила что и как. Она говорит,что вроде у него там гидроцефалия не сильная и начальная стадия, ничего мол страшного и голова не будет расти и тд,надо найти хорошего невролога,который назначит адекватное лечение. А на счет агенезии.. Я молчу.. Начиталась и реву... Сказала тут трудно дать прогноз. У нас сыну 3 мес вчера было. Он улыбается. Пытается вставать. Агукает.Ведет себя как бы пока на свой возраст. Боюсь за будущее..Кто знает скажите,чего ждать.. Будет ли он умственно отсталым?Вот наше кт - на серии томограмм и мультипланарных реконструкций получено изображение суб-и супратенториальных структур голов/мозга. Срединные структуры гол/мозга не смещенны. Цистерны латеральных ямок несимметрично расширены,размером,правая до 0,3см,левая до 0,7см нижняя мозжечковая цистерна умеренно раширена. Турецкое седло обычной формы и размеров. Дополнительных образований в полости седла и проекции хиазмальной цистерны не выявлено. Желудочковая система мозга умеренно расширена. Передние рога боковых желудочков асимметричные,размером правый 0,3см,левый 0,6см. Тела боковых желудочков расположены параллельно,задние рога в виде ухвата. 3 Желудочек размером 0,8см. Сильвиевы борозды расширены,размерос до правая 0,7см,левая 0,9см. Ветви обходной цистерны с ровными контурами. Субарахноидальные пространства и борозды лобных,теменных долей,межполушарная щель умеренно раширены. Межполушарная борозда прослеживается до верхней границы 3 желудочка. Участков патологически измененной плотности ткани мозга не выявлено. Деструктивных изменений костей свода и основания черепа не определяется, отмечается умеренная деформация черепа.

Добрый день! Ваше письмо прочитал, хотя с большим трудом... Очень много опечаток и неточностей. Прямого вопроса я, как врач , не услышал. Сразу скажу, что нужна срочная консультация детского нейрохирурга по поводу гидроцефалии, " водянки" мозга. Все остальное, пожалуйста, сформулируйте конкретные вопросы. В отношении умственной отсталости, это не самое важное на данный момент в заболевании ребенка. Доктор, Тараканов О. П.

анонимно

Я хотела узнать именно про агенезию мозолистого тела,ее последствия. Есть ли вероятность того,что сынок мой будет развиваться нормально,если пройти какой то курс лечения,массажа и тд?или это неизлечимо,и он по любому будем умственно отсталым? и про гидроцефалия,если ли вероятность,что жидкость уйдет при помощи этих мочегонных препаратов? и наладится? и все так печально для нас?очень переживаю, у нас в городе мало опытных неврологов,которые были бы толковые в этом и назначили адекватное и эффективное лечение.

Добрый день! Агенезия мозолистого тела- это врожденное заболевание, которое может проявляться по- разному. Здесь нужно наблюдение детского невролога: это может быть и умственная отсталости и приступы эпилепсии и многое другое. По поводу вашей формы гидроцефалии- срочно консультация детского нейрохирурга. "Жидкость" , как вы пишите, может и не " уйти". Если нет квалифицированных врачей, возьмите направление в профильные учреждения. У вас серьезный случай, и что- то мне прогнозировать, не является правильным решением. Ребенка нужно лечить сегодня. Доктор Тараканов О. П.

Консультация врача-невролога на тему «Агенезия мозолистого тела» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.

О консультанте

Подробности

Врач-невролог, вертеброневролог, мануальный терапевт, организатор здравоохранения.

Доцент, кандидат медицинских наук, лауреат премии Ленинского комсомола в области медицины. Стаж практической работы в медицине: более 20 лет.

Сфера медицинских интересов.