Волчье небо и заячья губа. Что это такое? В послеоперационном периоде

Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:

• курение во время беременности;
• употребление алкоголя;
• наркомания.

Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:

• ожирение матери;
• дефицит фолиевой кислоты в организме;
• перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
• механические повреждения;
• психологические травмы;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• регулярные интоксикации химикатами;
• прием определенных медикаментов;
• миома матки;
• подверженность вибрациям;
• много- или ;
• гипервитаминоз А;
• действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
• возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах. Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:

• Хардикар – непроходимость кишечника и ;
• Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
• Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
• Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.

Расщелина нёба – неприятное зрелище, особенно если заболевание сочетается с заячьей губой. Волчья пасть получила свое название из-за схожести патологического строения верхней челюсти малыша с ротовой полостью собаки. Выраженность признаков хейлосхизиса и внешний вид больных детей зависит от формы дефекта и его тяжести. Типичный вариант деформации представлен на фото.

Расщелина неба – классификация

Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:

Волчья пасть – что делать?

Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно. В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией. Накануне операции требуется подготовка:

• организация питания малыша;
• стоматологическая, логопедическая помощь;
• предотвращение болезней уха;
• психотерапия для родителей.

Как кормить ребенка с волчьей пастью?

Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.

Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа - что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

1. Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
2. Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
3. Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология - раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% - это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

• сильный и длительный токсикоз;
• нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
• вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
• ожирение;
• диабет;
• пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
• плохая экология;
• радиационное воздействие;
• перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
• возраст матери, превышающий 35 лет;
• травмирование живота;
• проведение операций в районе живота;
• вредные условия на производстве;
• прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

1. Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
2. Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
3. Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
4. Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
5. Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
6. Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
7. Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
8. Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

• Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
• Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
• Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
• Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
• Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
• Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
• Логопед. Работает над улучшением речи.
• Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
• Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
• Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
• Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

• Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
• Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
• Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Губа ребенка до и после операции

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.

Специалисты различают две разновидности волчьей пасти:

Полное расщепление . Характеризуется расщеплением и мягкого, и твердого неба;

Неполное расщепление . Характеризуется расщеплением только мягкого неба.

Волчья пасть – врожденная и довольно распространенная патология, способная сочетаться с такой проблемой, как раздвоение отростка задней области мягкого неба. Данное раздвоение специалисты считают результатом частичного соединения латеральным и медиальным отростками неба с перегородкой носа.

Данная патология с момента рождения пациента оказывает неблагоприятное воздействие на его физическое развитие, делает невозможным или значительно затрудняет процесс грудного вскармливания. Дети с данным дефектом нуждаются в особых приспособлениях, которые созданы специально для облегчения приема пищи при волчьей пасти.

Несмотря на отрицательное влияние на физические возможности пациента, волчья пасть не оказывает никакого влияния на задержку умственно-психического развития.

ВАЖНО: После операции пациенту необходимо сопровождение специалистов в лице педиатров, логопедов, отоларингологов и неврологов для восстановления нарушенных функций и предотвращения возникновения новых возможных осложнений.

Причины волчьей пасти

Несмотря на предположения специалистов о генетической предрасположенности развития данной патологии, все же принято выделять факторы, повышающие риск развития волчьей пасти . За долгие годы исследований специалисты сумели выделить некоторые предрасполагающие факторы развития дефекта. Например, если у одного из родителей пациента в роды имелась волчья пасть, то риск развития дефекта у ребенка повышается в 7 раз в сравнении с нормой.

Если у родителей пациента отмечается данная патология развития, то вероятность ее формирования у ребенка от 10% (если патология имеется лишь у одного из родителей) и до 50% (если патология имеется у обоих родителей).

Причины появления волчьей пасти у ребенка кроются в образе жизни беременной, поэтому любые вредные привычки и стрессы , по мнению специалистов, оказывают неблагоприятное влияние на развитие организма малыша и возникновение у него данной патологии.

Кроме прочего, стоит помнить о различных заболеваниях инфекционного происхождения, внутриутробных инфекциях и сопутствующих хронических патологиях матери, ведь каждый из этих факторов является идеальным поводом для формирования волчьей пасти.

Из негативных факторов окружающего мира, влияющих на появление волчьей пасти, специалисты выделяют следующие пункты:

Профессиональные вредности каждого из родителей;

Проживание в областях и районах с загрязнением химическим или радиоактивным облучением.

Причины могут крыться в нарушении обмена веществ с развитием ожирения, приеме различных лекарственных средств в больших дозах, особенно препаратов, противопоказанных при беременности. Сопутствующим фактором развития патологии может являться влияние стрессовых ситуаций, токсикозы беременных, нарушение психического и эмоционального состояния, недостаточное количество поступающей в организм фолиевой кислоты.

Учитывая вышеуказанные факторы, можно сделать вывод, что на возможность развития волчьей пасти влияет множество различных факторов. Гены, найденные при помощи исследований, имеют причастность к данной патологии лишь в 5% всех случаев ее возникновения.

Признаки волчьей пасти

С самого рождения пациента признаки данной патологии заметно осложняют процесс родов, ведь при этом имеется риск аспирации плодом околоплодных вод при помощи органов дыхания. Дыхательный процесс доставляет ребенку множество сложностей, грудное вскармливание практически неосуществимо.

Итогом сможет стать отсутствие возможности полноценного развития ребенка по причине недостаточного поступления кислорода , что неизменно повлечет за собой развитие гипоксии головного мозга. Отсутствие возможности осуществления нормального питания заметно тормозит рост ребенка, угрожая развитие недоразвитости органов и рахита. Подобные дети имеют низкий уровень развития умственных и физических способностей и отстают от своих ровесников.

Кормление ребенка с данной аномалией развития требует особого подхода и некоторого оборудования, например, специальной ложки, надеваемой на бутылку для кормления . Отмечаются нарушения слуха и речи, что заметно снижает самооценку ребенка.

По словам специалистов, речевое формирование затруднено по причине неправильного зубного роста, а выражение расстройств речи сводится к ринолалии . По причине неправильного прикуса отмечается нарушение процесса жевания, из-за чего пища измельчается недостаточно тщательно и впоследствии плохо переваривается в желудке.

ВАЖНО: Если у родителей пациента отмечается волчья пасть, то вероятность ее формирования у ребенка от 10% (если патология имеется лишь у одного из родителей) и до 50% (если патология имеется у обоих родителей).

Небный дефект характеризуется свободным транспортом воздуха из носовой полости в полость рта во время вдоха. Аналогичный процесс наблюдается во время приема пищи, когда еда и жидкость могут попасть в носовую полость. Кроме прочего, жидкость по причине наличия расщелины может попадать в пазухи носа и евстахиевы трубы, что вызовет синусит или отит.

Частое возникновение респираторных недугов связано с тем, что в процессе прохождения вдыхаемого воздуха по верхним дыхательным путям пациента с волчьей губой отмечается отсутствие нагревания и очищения данного воздуха.

Лечение волчьей пасти

Лечение данного недуга осуществляется при помощи хирургических методик , благодаря чему происходит эффективное закрытие расщелины альвеолярного отростка и дефекта в области верхней губы, после чего специалисты рекомендуют проведение пластики верхнего неба.

После операции пациенту необходимо сопровождение специалистов в лице педиатров, логопедов, отоларингологов и неврологов для восстановления нарушенных функций и предотвращения возникновения новых возможных осложнений.

Оперативное вмешательство требует опытности и квалификации челюстно-лицевого хирурга , так как детская полость рта имеет малые размеры, что означает затруднения в ходе операции. В отдельных случаях лечение данной патологии при помощи хирургического метода осуществляется за несколько операций.

Уже первое вмешательство хирурга облегчает процесс дыхания и пищеварения. В дальнейшем специалисты рекомендуют устранить визуальный дефект для повышения самооценки ребенка.

Для восстановления нормальной структуры верхней губы и альвеолярного отростка проводится пластическая операция в области неба . При волчьей пасти операция проводится для пациентов старше 6 месяцев, реабилитационный период длится около 5 лет. Первое вмешательство хирурга устраняет сам дефект, а все последующие операции корректируют его визуальное проявление.

Своевременность лечения способствует профилактике серьезных осложнений, например, поражения мозга по причине нехватки кислорода. После оперативного вмешательства необходимо сопровождение медицинских специалистов для восстановления функций.

Вмешательство выполняется по методу уранопластики , нередко по методике Лимберга . Такая операция признана наиболее эффективным средством устранения данного дефекта. Если волчья пасть сочетается с заячьей губой, предпочтение в операции отдается методу хейлопластики .

Эффективность уранопластики отмечается у 95% всех пациентов. В реабилитационном периоде пациенту требуется постельный режим в течение нескольких суток, употребление щелочной жидкости и перетертой пищи. Специалисты рекомендуют в это время надувать воздушные шары, с третьей недели - выполнять специальные упражнения и массаж в области мягкого неба.

Для профилактики инфицирования и боли в ране необходимо в течение недели принимать антибактериальные и обезболивающие средства. Обычно после операции остается рубец.

Профилактика волчьей пасти

Тщательное обследование женщины для выявления имеющихся противопоказаний при планировании беременности. Это касается патологий органов женщины и инфекционных болезней;

Прием фолиевой кислоты 400 мкг до беременности, 600 мкг – во время беременности;

Отказ от лекарств, запрещенных в период беременности;

Отказ от вредных привычек;

Прогулки на свежем воздухе, достаточный сон и спокойствие.

Прогноз волчьей пасти

В случае проведения оперативного вмешательства прогноз данной патологии в большинстве случаев благоприятен, так как происходит закрытие небного дефекта и восстановление пищеварительной и дыхательной функции. Может потребоваться сопровождение отоларинголога, логопеда, стоматолога и невролога для устранения любых осложнений.

Лечебный курс длится несколько лет , но вскоре ребенок становится таким же, как и любой его сверстник. Даже в сочетании с заячьей губой данный дефект не оказывает влияния на ребенка в умственном или физическом плане. Помните, что волчья пасть не угрожает здоровью и жизни малыша при условии своевременного лечебного курса и оказания помощи во время родов.

Результаты оперативного лечения

Большинство родителей и людей, в детстве перенесших операцию по устранению волчьей пасти, отмечают чрезвычайно положительные результаты этой процедуры. Ребенок быстро получает возможность нормально дышать, питаться и говорить, а шрам от правильно проведенной операции остается минимальным. Особенно просто с ним мужчинам – шрам можно прятать за усами. А иногда следов от операции не остается совсем.

Для моральной подготовки матери, возможно, стоит поискать в интернете сообщества , посвященные таким деткам, готовящимся к операции. Таких детей часто называют «зайчиками» из-за того, что дефект «волчьей пасти» нередко сочетается с «заячьей губой». В таких сообществах можно найти поддержку и практические советы по подготовке к операции и реабилитации после нее. Многие матери рекомендуют подобные сайты, так как они очень помогли им в такой достаточно сложной жизненной ситуации.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Волчья пасть у детей – это врожденный порок развития, при котором ребенок рождается с повреждением в области лица: между его ртом и носом имеется прямое сообщение из-за того, что в небе есть расщелина. Зачастую этот дефект сочетается с заячьей губой – у них общий механизм развития. Если же губа не повреждена, а пострадала только часть нёба (мягкое нёбо или язычок) или расщелина занимает всю его длину, то заболевание некоторое время остается незамеченным, пока родители не обратят внимания на странное поведение во время кормления.

Расщелина нёба без расщепления губы наблюдается приблизительно в 1-2 случаях на 1000 новорожденных, чаще страдают девочки (изолированная заячья губа чаще бывает у мальчиков). Это заболевание приводит к различным осложнениям со стороны как ЛОР-органов, так и многих внутренних органов, поэтому его обязательно нужно лечить. Поможет только операция, первый этап которой могут выполнить в возрасте еще до года. После операции нужна длительная восстанавливающая комплексная терапия.

Причины заболевания

Волчья пасть или, как правильно и необидно для таких людей говорить, врожденная расщелина нёба, возникает, когда у развивающегося плода нарушается нормальное срастание костей лица (2-11 неделя беременности). Этот порок развития, возникая изолированно или в сочетании с заячьей губой, входит в десятку наиболее часто встречаемых дефектов. Чаще всех болеют дети с азиатскими, латиноамериканскими «корнями».

Причины, по которым появляется волчья пасть, многообразны. Это:

1. Дефектные гены. Основным «виновником» считают ген TBX-22, но ученые также говорят, что стать причиной расщелины нёба могут и другие части молекулы ДНК: гены MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много других. Вероятность передачи такого гена от одного из родителей – всего 7%.
2. Недостаточное обеспечение тканей развивающегося плода кислородом. Это бывает, если мать не бросила курить, принимать алкоголь или продолжает курс препаратов, снижающих артериальное давление, которые не разрешены при беременности (а это несложно, ведь обычно на 2-6 неделе после зачатия не каждая женщина догадывается о беременности). Также гипоксия плода будет иметь место, если беременная страдает анемией, сердечно-сосудистыми заболеваниями, если у нее развился выраженный токсикоз.
3. Химические факторы:
   • работа с пестицидами;
   • воздействие свинца;
   • бензин;
   • окись азота;
   • гербициды;
   • дефолианты;
   • инсектициды на основе фосфорорганических соединений (например, «Дихлофос»);
   • эпоксиды;
   • мышьяк.
4. Биологические факторы – заболевания, которые проявились или обострились в I триместре беременности. Особенно опасны острые вирусные, бактериальные и инфекции, вызванные простейшими:
   • краснуха;
   • цитомегаловирус;
   • корь;
   • вирус простого герпеса;
   • токсоплазмоз;
   • малярия;
   • ветряная оспа;
   • эпидемический паротит.
5. Психические травмы, стрессы.
6. Удары в нижние отделы живота, операции на нижних отделах живота.
7. Прием лекарств, которые могут вызывать уродства плода (то есть обладают терратогенным эффектом):
   • соединения натрия;
   • противосудорожные препараты;
   • противораковое средство «Метротрексат»;
   • препараты против акне на основе производных витамина A («Роаккутан», «Акнекутан»);
   • синтетические гормоны коры надпочечников;
   • транквилизатор «Диазепам» (он называется также «Сибазон», «Реланиум», «Валиум»).
8. Несбалансированное питание с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, которая содержится в зелени и фруктах, цинка, меди или марганца.
9. Ожирение.
10. Возраст старше 35 лет.
11. Повышение температуры тела: вследствие инфекционных заболеваний, перегревания на солнце, в сауне или бане, работе в горячем цеху или в прачечной.
12. Вибрация на производстве, где работает женщина.
13. Миома матки, узел которой давит на развивающийся плод.
14. Вещества, которыми женщина пыталась вызвать самопроизвольный выкидыш.
15. Мало- и многоводие.
16. Воздействие на беременную ионизирующего (например, для лечения рака, или если она работает на атомной электростанции), рентгеновского излучения, УВЧ- и СВЧ-токов.
17. Гипервитаминоз A в сочетании с повышением в крови уровня гормонов надпочечников (например, при высоком уровне мужских половых гормонов, что вызывает появление акне, и лечении акне препаратами на основе витамина A).
18. Длительное время от овуляции до слияния яйцеклетки со сперматозоидом.
19. В 25% случаев причина расщелины нёба остается неясной.

Не всегда волчья пасть с расщеплением губы или без этого. Зачастую этот дефект лица – только один из «набора» в составе следующих синдромов:

• Ван дер Вуда – когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью, ямками на одной или двух губах;
• Стиклера: кроме расщелин нёба и губы имеется близорукость и повреждения в суставах;
• Лойса-Дитца – с сочетанием расщелины нёба, губы, язычка с большим расстоянием между глазами и аневризмой аорты;
• Хардикар: расщелина губы, нёба плюс гидронефроз и нарушение проходимости кишечника;
• Патау – когда в клетках имеется три тринадцатые хромосомы. Синдром характеризуется большим количеством пороков развития (нарушение развития отделов мозга, пороки сердца и внутренних органов), из-за которых большинство младенцев умирает в первые недели и месяцы жизни.

Тем не менее, ученые считают, что влияние генетических причин – всего 10-15%. Остальная часть приходится на внешние влияния на беременную женщину, перечисленные выше.

Для возникновения расщелины нёба нужно, чтобы один или несколько указанных факторов возникли в период со 2 по 11 неделю внутриутробной жизни плода как раз тогда, когда происходит формирование структур лица. А именно в этот период женщина не подозревает о своей беременности и не ограничивает прием препаратов, алкоголя или продолжает курить.

Как устроено нёбо и для чего оно нужно

Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.

Состоит нёбо из двух частей:

• твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
• мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.

Как происходит формирование лица

После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление. Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке. И вот на 4 неделе внутриутробного развития в области головы, где уже начинает развиваться мозг, возникает 5 выпячиваний всех трех слоев: появляется непарный лобный бугор, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных. Они движутся навстречу друг другу:

• верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
• нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
• верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.

Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.

Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба. Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров. Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.

Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них. Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра. А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот. Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.

Классификация заболевания

Расщелина нёба может быть:

Вид	Что означает	Изображение
Скрытая	Расщеплены только мышцы мягкого нёба, слизистая оболочка цела
Неполная	Расщеплено только мягкое нёбо и частично твердое
Полная	Расщелина отмечается и на твердом, и на мягком нёбе – до резцового отверстия
Сквозная	Расщеплено и мягкое, и твердое небо, а также участок верхней челюсти, где растут зубы. Может быть одно- или двусторонней

Симптомы волчьей пасти

Если расщелина нёба у ребенка затрагивает только мягкое нёбо и не сопровождается заячьей губой, заболевание диагностируется не сразу. Обратить внимание можно только на то, что ребенок как-то странно ест: быстро устает сосать, периодически делает перерывы, может отказываться от еды.

Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.

Чем опасна волчья пасть

Дети с расщелиной нёба болезненны, так как вдыхаемый ими воздух проходит в полость рта, где «не предусмотрены» системы для увлажнения его и согревания. Это приводит к частому возникновению заболеваний дыхательных путей и внутреннего уха.

Деформация нёба вызывает также нарушение речи: звук, получаемый при вибрации голосовых связок, проникает не только в рот, но и в нос, приобретает гнусавый оттенок.

Часто возникают отиты из-за того, что жидкость и еда попадают через расщелину нёба в слуховые трубы. Из-за хронических воспалений уха ухудшается слух вплоть до его полной потери. Выход есть – это установка на барабанной перепонке дренажных трубок, через которые жидкость будет выделяться наружу, а не застаиваться.

Жидкость также может попадать и в пазухи носа, что приводит к развитию гайморита.

Из-за дефекта нёба затрудняется сосание. В результате ребенок недополучает питательных веществ и жидкости, что ведет к задержке его физического (в большей мере) и психического (в меньшей мере) развития. В дальнейшем деформация зубов и нарушения прикуса затрудняет процесс жевания, что усугубляет ситуацию и приводит к развитию заболеваний внутренних органов. Это требует применения специальных приспособлений для кормления, или установки временного «искусственного нёба» — обтуратора.

Возникают и проблемы непосредственно с зубами: их часто поражает кариес.

Расщелина нёба, нескорректированная в раннем детском возрасте, приводит к появлению у ребенка социально-психологических проблем – тех, которые касаются внешнего вида. Это влияет на формирование чувства собственного достоинства, поведения и социальных навыков. Особенно это актуально у девочек, даже маленьких – возраста 3-5 лет. Согласно опросу таких детей, они ощущали печаль, гнев, страх или отчуждение от своих сверстников. В подростковом возрасте мальчики становятся агрессивными, испытывают тревогу или депрессию. Страдает социальная жизнь и у девочек, которые становятся замкнутыми и могут совершить много ошибок по отношению к противоположному полу.

Диагностика

Определить наличие волчьей пасти можно во внутриутробном периоде, но на таком сроке беременности (16-24 неделя), когда аборт может быть выполнен только по строгим показаниям, например, если кроме расщелины нёба имеются другие пороки развития, опасные или несовместимые с жизнью плода (это устанавливает специально собранный консилиум). Кроме того, ни один врач-сонолог (тот, кто делает УЗИ), даже при обследовании нёба в допплеровском режиме, не поручится за точность диагноза «волчья пасть». Этот диагноз устанавливают только после рождения ребенка – на основании осмотра полости рта.

Если у данной супружеской пары уже рождался ребенок с расщелиной нёба или губы, рекомендуется перед планированием следующее беременности обратиться для медико-генетического консультирования.

Лечение

Единственное лечение волчьей пасти – это операция. Но до года она может выполняться, только если имеется дефект только мягкого нёба (операция называется велопластикой): сшивание твердого нёба повлечет за собой остановку его развития, в результате разовьются деформации черепа.

В любом случае, до проведения оперативного вмешательства нужна подготовка ребенка – чтобы он смог набрать вес, получить питательные вещества, не заболел. Для этого нужно пройти несколько этапов.

Дооперационная подготовка

Она заключается в:

• психотерапевтической помощи родителям ребенка;
• организации правильного кормления;
• профилактике простудных болезней;
• предупреждении заболеваний уха;
• стоматологической и логопедической помощи.

Психотерапия для родителей

Она проводится для родителей ребенка, которые зачастую винят себя в произошедшем. Врачи соответствующей специальности беседуют с родителями, объясняя, что подобный дефект хорошо корректируется с помощью операции. Если есть необходимость, они прибегают к различным психотерапевтическим техникам.

Организация кормления

Очень важно, чтобы еда и питье не попадали в нос. Для этого принимают меры, соответствующие степени дефекта. Так, при небольших дефектах могут применяться или особые накладки на соски груди, или специальные соски, которые надеваются на бутылку (желательно все равно кормить ребенка сцеженным молоком матери, которое содержит в разы больше питательных веществ, чем смеси) и будут прикрывать расщелину нёба.

В случае больших дефектов применяют зонд – трубку, которую вводят в нос, и которая будет достигать желудка. Такой зонд устанавливается только в больнице, им учат пользоваться. Раз в 3 недели зонд нужно переставлять, чтобы уменьшить риск связанных с ним осложнений. По возможности скорее таким детям нужно устанавливать обтуратор – пластинку, которая будет прикрывать дефект.

Профилактика простуд и заболеваний ЛОР-органов

Пока не станет возможной проведение операции, ребенок с расщелиной нёба:

• должен ежемесячно посещать ЛОР-врача каждый месяц при отсутствии жалоб. При наличии выделений из носа, ушей, повышении температуры тела – срочно обращайтесь к этому же врачу;
• не должен ходить в сад при малейших признаках ОРВИ;
• проходить закаливающие процедуры;
• на плановые осмотры, особенно в холодное время года, приходить в маске;
• следить за чистотой носа малыша – чтоб там не оставалось остатков пищи.

Стоматологический уход

Детям с расщеплением нёба нужно начинать чистить зубы с момента их появления, используя специальную силиконовую щеточку на палец. В год нужно посетить стоматолога, при необходимости – провести ортодонтическую коррекцию с помощью пластинок, брекетов или других приспособлений, которые посоветует врач-ортодонт.

Занятия с логопедом

С двух лет детям с расщеплением нёба нужны периодические занятия логопедом, чтобы научиться правильному произношению звуков и дыханию. По рекомендации логопеда дома с ребенком занимаются родители.

Операция

Вид вмешательства определяется видом дефекта. Обычно при волчьей пасти применяются 2 вида операции: велопластика (сшивание мягкого нёба) и уранопластика (устранение дефекта твердого нёба).

Велопластика

Ее рекомендуют выполнять с 8 месяцев жизни ребенка (можно делать в период от 1 до 2 лет), пока он еще не пытается толком говорить: более позднее проведение операции может привести к появлению дефектов речи. Она позволяет восстановить глотание и дыхание ребенка.

Заключается операция в ушивании дефекта мягкого нёба предварительно заготовленными треугольными тканями, взятыми со слизистой оболочки ротовой полости.

Это вмешательство считается не очень травматичным, поэтому уже через 2-3 дня можно вместо зондового питания вводить питание обычным способом. Когда это удастся, зонд удаляют, а ребенка выписывают.

Уранопластика

Цель такой операции – удлинить мягкое нёбо и сузить средний отдел глотки. Если дефект большой, вмешательство проводится в несколько этапов. Первый этап может быть проведен в 6 месяцев. Дополнительные вмешательства проводится от 2 до 4 лет.

При несквозных расщелинах первый этап выполняется в 3-5 лет. При сквозных односторонних дефектах вмешательство выполняется в 5-6 лет. Если дефект двусторонний, обычно нужно 2 этапа с разницей в полгода.

Оптимально проведение вмешательств до 6 лет, пока ребенок не пошел в школу. После 6 лет могут проводиться косметологические операции и косметические манипуляции (например, удаление шрамов лазером). Бывает, что полное устранение расщелины нёба завершается только к 18 годам.

Уранопластика состоит из таких этапов:

• разрезы с двух сторон от расщелины с отслоением слизистой оболочки;
• наносится Z-образный разрез, с его помощью разрезы соединяются – дефект закрывается;
• отсечение слизистой носовой полости от твердого нёба с перемещением ее назад;
• расслоение мышечной ткани с боков глотки и перемещение ее в средину;
• наложение швов на слизистую оболочку носа, потом – на мышцы и слизистую оболочку носа;
• наложение швов на участки твердого нёба;
• обработка нёба антисептиком;
• наложение пластинки на нёба для защиты от инфицирования. Пластинка крепится повязкой, которая фиксируется на голове оперируемого.

После операции

После того, как проведен этап операции, ребенок некоторое время (в среднем, около 3 недель) находится в стационаре. Первые 2-3 суток нужно соблюдать постельный режим, и около 10 суток соблюдать молчание. Также вводят обезболивающие препараты, антибиотики, каждые 2-3 дня проводят перевязки, следят за тем, чтобы не происходило скопления слизи, слюны и крови в области нёба (чтобы потом не произошло его нагноения).

С 5 суток назначают выполнение массажа шва обработанным антисептиком: указательным пальцем родителя или самого ребенка поглаживают и растирают, потом выполняют зигзагообразные движения по слизистым оболочкам в том месте, где твердое нёбо соединяется с мягким. Также необходимо будет выполнять некоторые упражнения, направленные на обеспечение анатомических условий для развития речи. Такую гимнастику выполнять больно, поэтому родители должны следить за правильностью и регулярностью ее выполнения.

После выписки домой родителям нужно обратиться в поликлинику, где назначат реабилитационные мероприятия:

• занятия с логопедом, включающие улучшение артикуляции, разработку мягкого нёба, обучение дыхания носом;
• выполнение специальных упражнений;
• логопедический массаж;
• физиопроцедуры;
• кормление с помощью ортодонтической соски с разрезом.

Оценить, как будет выглядеть волчья пасть до и после операции можно только спустя 3-4 недели, когда спадет отек с реконструируемых тканей. Шрам на лице будет уменьшаться еще в течение 2-3 месяцев, а впоследствии его можно будет откорректировать лазером.

Осложнение операций

Могут произойти такие ситуации как осложнения операции:

1. расхождение швов;
2. некроз лоскутов;
3. формирование грубых или келоидных рубцов;
4. малоподвижность мягкого нёба;
5. укорочение мягкого нёба.

Противопоказания к операции

И уранопластика, и велопластика противопоказаны при:

• врожденных пороках сердца – до их коррекции;
• других тяжелых пороках внутренних органов;
• анемии;
• пневмонии.

) - отверстие или расщелина в нёбе. Расщелина может быть твердого нёба и мягкого нёба. Частота патологии - 1 на 600-1000 новорожденных. Волчья пасть часто сочетается с другим и аномалиями развития челюсти, особенно с дефектом губы («заячья губа»).

У девочек эта патология встречается в 2 раза чаще.

Причины возникновения

Челюстно-лицевой аппарат у плода формируется в первые 8 недель беременности. Патологию вызывает влияние тератогенных факторов в этот период (экологические причины, вредные условия труда, вирусная инфекция, прием некоторых медикаментов в первые месяцы беременности, курение, алкоголь).

Факторы, способствующие возникновению патологии:

• Употребление алкоголя, наркотиков, курение до и во время беременности ;
• Прием лекарственных средств с тератогенным действием в первом триместре беременности;
• Действие вредных веществ на производстве;
• Неблагоприятная экологическая обстановка;
• Возраст матери старше 35 лет;
• Тяжелый токсикоз;
• Наследственная предрасположенность;
• Механические травмы, сильные психические потрясения матери.

Симптомы

Клиника «волчьей пасти» видна сразу при осмотре ребенка. После рождения дыхание ребенка затруднено, воздух не согревается, не увлажняется достаточно, поэтому он предрасположен к болезням дыхательных путей. Ребенок не может сосать молоко, его приходится кормить с использованием специальных приспособлений.

Дальнейшие изменения в челюстно-лицевом скелете препятствуют правильному формированию речи , появляются проблемы со слухом. В среднем ухе накапливается жидкость, возникают отиты, которые могут спровоцировать потерю слуха.

У детей с волчьей пастью, как правило, кривые зубы, которые смещены, выпирают, заходят друг за друга, есть лишние зубы, нарушен прикус . По физическому и умственному развитию дети с волчьей пастью не отстают, но дети могут замыкаться в себе, переживая свое состояние.

Диагностика

Выявить признаки заболевания у плода можно с помощью ультразвукового исследования с 14-16 недель беременности. Однако если дефект небольшой, его выявляют только при визуальном осмотре новорожденного.

Виды заболевания

• Незаращение только мягкого нёба;
• Сочетанное незаращение мягкого нёба, части твердого;
• Полное незаращение твердого и мягкого нёба с одной стороны;
• Полное незаращение твердого и мягкого нёба с двух сторон.

Действия пациента

До проведения оперативного вмешательства по пластике нёба для грудных детей применяют специальные обтураторы, облегчающие сосание и кормление.

Лечение

На сегодняшний день врожденные дефекты развития нёба устраняют с помощью хирургического вмешательства, в ходе которого восстанавливают целостность верхней губы, альвеолярного отростка, проводится пластика верхнего нёба.

В раннем детском возрасте выполнение пластики твердого нёба затруднительно ввиду малых размеров ротовой полости, поэтому проводят велопластику - сшивание мягкого нёба.

Операции по устранению челюстно-лицевых врожденных пороков обычно проводятся поэтапно.

На сегодняшний день основной методикой лечения врожденного дефекта нёба является уранопластика по Лимбергу. При сочетании патологии нёба с заячьей губой проводится хейлопластика - коррекция верхней губы.

Послеоперационный уход включает прием только протертой пищи, щелочное питье, соблюдение постельного режима. Тщательное внимание следует уделять уходу за ротовой полостью: орошения рта слабым раствором перманганата калия после приема пищи. Несколько раз в день выполняется дыхательная гимнастика (надувание воздушных шариков). С 14 суток проводят специальный комплекс упражнений и пальцевой массаж мягкого нёба. Для предотвращения послеоперационной инфекции применяют антибиотики, для купирования болевого синдрома - обезболивающие препараты.

Осложнения

Осложнения у детей с расщеплением нёба начинаются с рождения: во время родов возникает аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути . У новорожденного затруднено дыхание, сосание невозможно, что приводит к отставанию ребенка в весе и развитии. Нарушается нормальное функционирование верхних пищеварительных и дыхательных путей, развитие речи, слуха. В связи с нарушением процесса правильного формирования звуков изменена речь. Дефект нёба приводит к выходу через нос вдыхаемого воздуха, попаданию в нос пищи, жидкости. Через расщелину жидкость может попасть в евстахиевы трубы, пазухи носа, способствуя развитию отита, синуситов.

Отмечается наличие деформации прикуса, зубов, нарушающей процесс жевания пищи.

Профилактика

Отказ от вредных привычек до и во время беременности, рациональное питание, избегание стрессов, травм, вирусных инфекций.