44. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение(стр 452)
По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на
Интрамедуллярные(внутрипозвоночные 20%)
Экстрамедуллярные-интрадурально (52%)
экстрадуральные (28%)
По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%).
По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%)
Клиническая картина
Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%).
В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные.
■ I - корешковая стадия , длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определён- ного корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др.
■ II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозг. Протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности.
■ III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетра-парез или нижний парапарез с расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации).
Интрамедуллярные
Дифференциальный диагноз между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли ставят на основании учёта закона эксцентрического расположения длинных проводников, объясняющего особенности динамики проводниковых расстройств чувствительности.
При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, спустя некоторое время их граница постепенно расширяется, достигая уровня соответствующего локализации очага.
Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании.
При интрамедуллярной локализации опухоли вначале возникают нарушения чувствительности в зоне соответствующего сегмента и затем распространяются в нисходящем направлении.
У пациентов с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузные, чем парезы корешкового происхождения у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц разгибателей и сгибателей различных отделов конечности (рис. 6-19), а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке, и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.
При воздействии опухоли преимущественно на заднюю поверхность спинного мозга рано развивается сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, а также теряется вибрационное и двухмернопространственное чувство.
При заднебоковой локализации экстрамедуллярных опухолей характерно раннее возникновение корешковых болей, служащих первым симптомом.
При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начале заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и проводниковые парезы, нарушения чувствительности развиваются лишь при истечении длительного времени. Симптомы остистого отростка (болезненность при его перкуссии) и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.
Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии в бассейне её кровоснабжения, т. е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это выражается синдромом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушена функция тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале возникает даже синдром Броун-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии (рис. 6-20).
Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.
К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она составляет около 20% всех спинно-мозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала.Астроцитома растёт из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.
Редко встречают медуллобластому (единичную или множественную), обычно являющуюся метастазом такой же опухоли мозжечка.
Среди интрамедуллярных опухолей встречают эпидермоид, тератому, гемангиобластому, гемангиосаркому.
ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНО-ИНТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Среди таких опухолей чаще всего встречают невриномы. Эта опухоль возникает из шванновских клеток задних корешков. Она может распространяться экстрамедуллярно-интрадурально, а также экстрадурально и экстравертебрально, проникая через расширенное межпозвонковое отверстие на шею, в грудную или брюшную полости (опухоль по типу «песочных часов», рис. 6-21).
Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагаться на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный матрикс, как правило, бывает достаточно широким, что затрудняет радикальное удаление опухоли.
Ганглионевромы возникают из спинно-мозговых узлов заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинно-мозговой канал, ганглионеврома вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречают хордому, липому, холестеатому, саркому.ЭКСТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Большинство этих опухолей - метастазы или первично злокачественные опухоли эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы чаще всего происходят из опухолей молочной железы, лёгких, почек и предстательной железы. К первично злокачественным опухолям относят саркому кости, хондросаркому, лимфосаркому, меланобластому.
Следует проводить дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга и рассеянного склероза (спинальной формы): при рассеянном склерозе наблюдают нарушения в основном в пирамидной системе. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или есть лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушена функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, характерна нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики со спинальным рубцово-спаечным процессом (так называемый арахноидит). Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нару-
шений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - всё это более характерно для арахноидита.
Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (артериальная, артериовенозная аневризмы). При такой патологии патогномоничен симптом артериального толчка по Скоромцу: в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжают еще 10-15 с или меньше в случае появления боли в определённом участке позвночника или стреляющей боли корешкового характера (в зоне дерматома). Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без неё во время сдавления аорты возникают парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и др.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и присутствующие сосудистые мальформации резко увеличиваются и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга).
В случаях варикозного расширения спинно-мозговых вен различной этиологии (при артериовенозной аневризме, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвонкового диска, фрагментом перелома позвоночника и др.) положителен другой феномен - симптом венозного толчка по Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач стоит справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция до 15 с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается и начинает клинически проявляться. При обнаружении симптомов артериального или венозного толчка необходимо провести селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики.
Установление диагноза опухоли спинного мозга - абсолютное показание для оперативного вмешательства, проводят ламинэктомию(удаление дужки позвонка)с последующим удалением опухоли. При метастазировании в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция может быть произведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией.
Новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.
Общие сведения
Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей - около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. е. растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.
Классификация
Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором - над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы . Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы , холестеатомы, липомы , нейробластомы , остеосаркомы , хондросаркомы , миеломы .
Симптомы опухоли спинного мозга
В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии , а уже потом - прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.
Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов - вибрационной, мышечно-суставной - чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.
Тотальное поражение спинального поперечника клинически проявляется двусторонними проводниковым выпадениями как глубокой, так и поверхностной чувствительности и двусторонними парезами ниже уровня, на котором расположена опухоль спинного мозга. Отмечается расстройство тазовых функций, угрожающее развитием уросепсиса . Вегетативно-трофические нарушения приводят к возникновению пролежней .
Клиника опухоли в зависимости от локализации
Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере - варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией . В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия , невралгия лицевого , языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.
Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты , затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).
Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит , аппендицит , панкреатит , плеврит . Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.
Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) - периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.
Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва . Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания .
Диагностика
Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.
Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.
В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография . Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.
Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника . Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.
Лечение спинальных опухолей
Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии . Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.
Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга , опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.
Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия . Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.
Прогноз
Ближайший и отдаленный прогноз спинальной опухоли определяется ее видом, расположением, структурой, сроком существования компрессии спинного мозга. Удаление экстрамедуллярных опухолей доброкачественного характера в 70% приводит к полному исчезновению существующего неврологического дефицита. При этом восстановительный период варьирует от 2 мес. до 2 лет. Если спинальная компрессия длилась больше 1 года, добиться полного восстановления не удается, пациенты получают инвалидность. Смертность лиц, прошедших удаление экстрамедуллярных арахноэндотелиом не превышает 1-2%. Интрамедуллярные и злокачественные спинальные опухоли имеют неблагоприятную перспективу, поскольку их лечение является лишь паллиативным.
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли спинного мозга
Что такое Опухоли спинного мозга
Как и в ситуации с опухолями головного мозга, при опухолях спинного мозга важное значение имеет не вид или строение опухоли, а ее расположение и то сдавление на определенные сегменты мозга, которое оно оказывает.
Патогенез (что происходит?) во время Опухолей спинного мозга
По своему расположению и происхождению опухоли спинного мозга делятся на:
Экстрадуральные опухоли спинного мозга - они наиболее злокачественны. Они быстро растут, разрушая позвоночный столб. При этом сами опухоли растут либо из тела позвонка, либо из тканей твердой мозговой оболочки. Эти опухоли составляют 55 % всех опухолей спинного мозга.
К ним относятся:
- Метастатические (рак легких, молочной железы, простаты).
- Первичные опухоли позвоночника (очень редки).
- Хлорома: фокальная инфильтрация лейкемических клеток.
- Ангиолипома.
Интрадуральные - экстрамедуллярные опухоли спинного мозга . Они находятся под твердой мозговой оболочкой (40%). Чаще всего это нейрофибромы и менингиомы.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга - они находятся в самом веществе спинного мозга (составляют около 5 % от всех опухолей спинного мозга). Чаще всего (95 %) - это опухоли из глиальной ткани (глиомы). К ним относятся:
- Астроцитомы
- Эпендимомы
Симптомы Опухолей спинного мозга
Симптомы опухолей спинного мозга крайне различны. Так как большинство из них доброкачественные и медленно растут, то ранние симптомы имеют тенденцию изменяться и могут прогрессировать почти незаметно в течение 2-3 лет до установки диагноза.
Симптоматология опухолей спинного мозга складывается из корешковых, сегментарных и проводниковых расстройств. Корешковые расстройства составляют первую стадию расстройств при экстрамедуллярных опухолях, они особенно типичны для неврином, растущих преимущественно из шванновской оболочки задних корешков. Они характеризуются корешковыми болями, проявляясь в зависимости от локализации патологического процесса картиной невралгии затылочных или межреберных нервов, шейно-плечевым или пояснично-крестцовым радикулитом. Боли носят соответственно опоясывающий, стягивающий или простреливающий характер, они нередко усиливаются в лежачем и несколько уменьшаются в вертикальном положении. Могут наблюдаться корешковые гиперестезии, парестезии, гипестезии. Иногда возникают симптомы опоясывающего лишая (раздражение межпозвоночного узла).
Сегментарные расстройства проявляются двигательными нарушениями в виде атрофических парезов или параличей, чувствительными и вегетативно-сосудистыми нарушениями - в связи с поражением соответствующих передних, задних и боковых рогор спинного мозга. На уровне пораженных сегментов выпадают сухожильные рефлексы. Сегментарные нарушения более типичны для интрамедуллярных опухолей и являются первыми симптомами при них.
Проводниковые расстройства характеризуются двигательными нарушениями в виде центральных парезов и параличей ниже места локализации опухоли, а также чувствительными расстройствами и при двустороннем поражении - тазовыми нарушениями. Для экстрамедуллярных опухолей типичен синдром половинного сдавления спинного мозга (Броун-Секара синдром), который характеризует вторую стадию развития этих опухолей. При дальнейшем развитии процесса может развиться картина поперечного сдавления спинного мозга, характеризующаяся пара- или тетраплегией с наличием патологических знаков, повышением тонуса, сухожильных рефлексов, защитных рефлексов и других явлений спинального автоматизма ниже уровня поражения. Верхняя граница опухоли в случае развития синдрома полного поперечного поражения спинного мозга соответствует уровню расстройства чувствительности, о нижней границы судят по уровню защитных рефлексов. Следует помнить, что граница расстройств чувствительности на определенных этапах еще не достигает своего истинного уровня в связи с неполным перерывом проводников чувствительности. Для экстрамедуллярных поражений она постепенно повышается, для интрамедуллярных опухолей она спускается, сверху вниз в силу закона эксцентричного расположения длинных путей в спинном мозге. Корешковые, сегментарные и проводниковые симптомы являются следствием прямого давления, раздражения или разрушения опухолью соответствующих образований, результатом нарушения нормальной циркуляции ликвора в субарахноидальном пространстве спинного мозга с образованием иногда ликворного столба над очагом опухоли и сдавлением им спинного мозга, а также расстройством кровообращения по системе корешковых артерий и передней спинальной артерии. Этим объясняются допускаемые иногда ошибки в определении уровня опухоли.
Важным проявлением опухоли спинного мозга являются изменения со стороны спинномозговой жидкости. Рост опухоли приводит к развитию частичной или полной блокады субарахноидального пространства спинного мозга. В ее выявлении помогают ликвородинамические пробы, заьлючающиеся в искусственном подъеме ликворного давления выше опухоли при сжатии сосудов шеи (проба Квеккенштедта) и наклоне головы вперед (проба Пуссеппа). Отсутствие или недостаточное повышение давления свидетельствует о нарушении проходимости ликворного пространства. При проведении ликвородинамических проб могут быть выявлены симптом ликворного толчка Раздольского (усиление болей в зоне сдавленного корешка) и появление проводниковой парестезии, что более характерно для неврином. После люмбальной пункции может наступить синдром вклинений (резкое усугубление проводниковых расстройств вплоть до развития синдрома поперечного сдавления спинного мозга), что патогномонично для экстрамедуллярных опухолей, особенно неврином. Для полного блока характерно также резкое падение давления после взятия небольшого количества ликвора. Блок субарахноидального пространства и, следовательно, уровень опухоли хорошо выявляются при миелографии с помощью майодила. Характерно изменение состава ликвора с наличием белково-клеточной диссоциации, которая может иногда достигать очень больших величин - 40% и более, в частности при локализации блока в области конского хвоста. Выраженный гиперальбуминоз встречается более чем в 90% случаев. Количество клеток обычно не повышено. Спинномозговая жидкость может быть ксантохромной за счет выхода эритроцитов из сдавленных сосудов с их последующим гемолизом.
Клинически различить экстрамедуллярную и интрамедуллярную локализацию опухоли далеко не всегда возможно, хотя в части случаев это все же удается до проведения контрастного исследования.
В зависимости от уровня расположения опухолей по длиннику спинного мозга их принято подразделять на несколько групп.
Опухоли кранио-спинальной локализации растут или из верхних сегментов спинного мозга с распространением в полость черепа или, наоборот, из бульварного отдела головного мозга, спускаясь вниз. Экстрамедуллярные опухоли могут проявляться корешковыми болями с локализацией в затылочной области. Иногда наблюдаются поражение XII, XI, X пар черепных нервов, мозжечковые нарушения. Двигательные расстройства могут быть представлены спастическими парезами всех четырех конечностей, трипарезом, перекрестным гемипарезом, нижним или верхним парапарезом. Иногда к центральным парезам присоединяются атрофии мышц верхних конечностей (за счет сдавления спинальной артерии, питающей передние рога шейного утолщения). Расстройства чувствительности самые разнообразные- от тотальной анестезии до полной ее сохранности. Нередко имеются нистагм и поражение нисходящего корешка тройничного нерва. Помимо локальных симптомов, могут развиваться признаки повышения внутричерепного давления и нарушение ликвороциркуляции. Головные боли могут носить приступообразный характер, сопровождаться рвотой, вынужденным положением головы.
Опухоли шейного отдела. При верхнейшейной локализации (C1-C4) имеют место спастические тетрапарезы с проводниковым расстройством чувствительности. Поражение сегмента Civ сопровождается парезом диафрагмы (икота, одышка, затруднение кашля, чиханья). Опухоли на уровне шейного утолщения проявляются атрофическими нарушениями в верхних и спастическими парезами нижних конечностей. Для уровня C6-C7 характерно наличие триады Горнера (птоз, миоз, энофтальм). При вентральном расположении процесса могут быть только двигательные расстройства.
Опухоли грудного отдела встречаются чаще опухолей других отделов. Корешковые боли носят опоясывающий характер, на ранних стадиях могут имитировать заболевания внутренних органов (холецистит, панкреатит), сегментарные нарушения проявляются выпадением брюшных рефлексов, что иногда помогает уточнить уровень процесса. Руки совершенно интактны. Ниже уровня компрессии типичные проводниковые расстройства. Верхний уровень поражения устанавливается по верхней границе чувствительных расстройте. Проекция ее на позвоночник определяется: в верхнегрудном отделе вычитанием и? уровня чувствительных расстройств единицы, в среднегрудном отделе - двойки и в нижнегрудном отделе - тройки. Получаемая цифра указывает, на уровне какого позвонка находится опухоль.
Опухоли пояснично-крестцового отдела можно разделить на опуполи верхнепояоничных сегментов (Li-Lin), эпиконуса (Liv-Sn) и конуса (SIH-SV). При опухолях верхнепоясничного отдела спинного мозга имеются корешковые боли в зоне иннервации бедренного нерва, выпадение коленных рефлексов, атрофия мышц передней поверхности бедра. Ахилловы рефлексы могут быть повышены.
Синдром эпиконуса складывается из корешковых болей поясничной локализации, "седлообразной" гипестезии и вялых параличей в ягодичной области, задней поверхности бедра, голени и стопы. Ахилловы рефлексы отсутствуют. Тазовые расстройства в виде непроизвольного мочеиспускания и дефекации.
Синдром конуса характеризуется отсутствием параличей, выпадением анального рефлекса, расстройством чувствительности в аногенитальной зоне, грубыми тазовыми расстройствами.
Опухоли конского хвоста в связи с анатомическими особенностями (смещаемость корешков) развиваются медленно и могут достигать очень больших размеров. Проявляются резкими болями с иррадиацией в ягодицу и ногу, боли усиливаются при кашле и чиханье. Длительное время больные могут лечиться от "радикулита". Часто имеет место симптом положения (в положении лежа боли резко усиливаются). Характерны корешковые нарушения чувствительности, обычно асимметричные. Имеет место снижение, а затем выпадение ахилловых, иногда коленных рефлексов. Двигательные нарушения представлены атрофическими парезами и параличами, преимущественно дистальных отделов ног, как правило, асимметричными. Тазовые нарушения могут предшествовать или развиваться после появления парезов, они характеризуются обычно задержкой мочеиспускания, нарушением ощущения прохождения мочи и кала.
Диагностика Опухолей спинного мозга
- Неврологическое исследование - оно заключается в осмотре больного, проверке рефлексов - все наверное прекрасно знают, это постукивание молоточком, осмотре глаз, их движении, формы и реакции зрачков, проведении некоторых проб на устойчивость больного в положении стоя - так называемая проба Ромберга и некоторые другие методы.
- Рентгенография позвоночника . Метод позволяет выявить разрушения позвонков, изменение и смещения их структур. Для диагностики опухолей спинного мозга также применяется такой метод рентгенографии, как миелография - метод, который заключается в ведении в подпаутинное пространство спинного мозга контрастного вещества (например, воздуха) и проведении рентгенографии.
- Компьютерная томография , магнитно-резонансная томография - на сегодняшний день являются одними из самых современных методов диагностики. Метод компьютерной томографии заключается в послойной рентгенографии. С помощью специального аппарата проводится серия снимков, которая далее обрабатывается с помощью компьютера.
Лечение Опухолей спинного мозга
Единственным эффективным методом лечения опухоли спинного мозга является хирургический. Хирургическому лечению подлежат доброкачественные опухоли. Консервативное лечение - стационарный режим, общеукрепляющие и обезболивающие средства - в ряде случаев может уменьшить болевой синдром и даже вызвать некоторое улучшение функций, однако такие ремиссии бывают неполными и непродолжительными, и в дальнейшем симптоматика продолжает прогрессировать.
Хирургическое лечение доброкачественных опухолей дает благоприятные результаты, у большинства больных восстанавливается трудоспособность. Прогноз хирургического вмешательства в значительной степени определяется своевременной и правильной диагностикой.
При злокачественных опухолях также делается попытка радикального удаления опухоли с последующей рентгенотерапией. Рентгенотерапия может задержать рост опухоли и вызвать уменьшение ряда невропатологических симптомов. Показанием к ее применению является также боль, не поддающаяся медикаментозному лечению.
Прогноз зависит от гистологического характера опухоли, ее лолокализации и величины. Своевременное удаление экстрамедуллярной опухоли приводит обычно к полному выздоровлению.
Рак спинного мозга встречается намного реже рака головного мозга. На его долю приходится пять случаев из тысячи при диагностике опухолей. Благоприятный прогноз при этом заболевании возможен. Все зависит от того, насколько быстро был поставлен диагноз и начато лечение. Особенность спинномозговых новообразований – это способность стремительно прогрессировать.
Первичные и вторичные опухоли
Опухоли спинного мозга делятся на два вида: доброкачественные и злокачественные. В свою очередь они делятся на первичные и вторичные.
Первичные – это те, которые образуются непосредственно из спинномозговых клеток. Они изначально считаются злокачественными. Вторичный рак спинного мозга — это метастазы из очагов других органов: легких, молочных желез, предстательной железы, почек.
Рак мозга – чаще возрастное заболевание. Медицина не располагает научно доказанными фактами, в чем причины его появления. Но, как и у каждого заболевания, есть свои предпосылки. Одна из основных – генетическая предрасположенность. На втором месте – состояние иммунодефицита, и на третьем – лейкозы в анамнезе.
Первичный рак спинного мозга подразделяется по месту локализации:
- Интрадуральный. С поражением в мозговой оболочке (нейрофиброма, менингиома, гемангиома) или спинномозговых корешков (невринома) Это доброкачественный рак.
- Интрамедуллярный, развивающийся непосредственно из спинномозговых клеток (эпендимома, астроцитома, глиома) с разными степенями злокачественности.
- Экстрадуральный (80% случаев). За пределами твердой мозговой оболочки с поражением костной ткани в позвоночнике (остеосаркома, миелома). Этот рак считается самым злокачественным. Причины: чаще всего это метастазы из других органов: легких, молочных желез у женщин.
- Лимфома. Лимфоцитарная опухоль, которую провоцируют новообразования в позвоночнике.
Сколько стадий у рака? Как и у других злокачественных новообразований, процесс поражения проходит четыре стадии.
На первой стадии онкологический очаг небольших размеров, не выходящий за пределы спинного мозга. Метастазы отсутствуют.
На второй раковые клетки прорастают в соседние ткани. Метастазы отсутствуют.
На третьей стадии рак спинного мозга значительных размеров, метастазы единичные.
К четвертой опухоль больших размеров, метастазы множественные в позвоночнике или метастазы в других органах, с интоксикацией всего организма.
Метастазы в спинномозговую ткань – явление относительно редкое. Оно составляет не больше 5% от общего количества метастазов в центральную нервную систему.
Общая клиническая картина
Очень долго рак спинного мозга ничем себя не проявляет, и симптомы не дает. Заболевший может чувствовать постоянную усталость и упадок сил без причины в течение двух лет до момента постановки диагноза.
С ростом опухоли симптомы начинают нарастать. Если рак поражает нервную ткань, в наличии симптомы неврологического характера: стреляющие боли в нижней и средней трети спины, ограниченность движений. К поздним стадиям боль становится постоянной и невыносимой, которая купируется только наркотическими препаратами.
Характерны симптомы в виде покалывания, ползания мурашек, онемения с потерей чувствительности верхних и нижних конечностей.
Интрамедуллярная (в спинномозговом веществе) опухоль дает симптомы миелопатии в виде потери чувствительности отдельных участков тела, частичного или полного паралича, выключения функций мочеполовой и кишечной системы в виде недержания или задержки.
Важные симптомы спинномозгового рака – это изменения в спинномозговой жидкости. Признаки роста очага видны по частичной или полной блокаде ликворного спинномозгового пространства. Нарушение ликворной цирууляции и кровотока распространяется по позвоночному каналу вниз, ниже места сдавления. Венозный застой вместе с длительным механическим сдавлением дает дегенеративные изменения в нервных клетках.
Клиническая картина по уровням расположения
Спинномозговой длинник с шейной, грудной, поясничной, крестцовой и копчиковой частью дает свои, зависящие от расположения опухоли, признаки.
Например, симптомы опухолей шейного отдела: расстройства чувствительности конечностей, двигательные расстройства, диафрагмальные нарушения в виде икоты, одышки, приступов кашля и чихания.
Очаги в грудном отделе дают симптомы в виде боли опоясывающего характера, с имитацией заболеваний желудочно-кишечного тракта (холецистит, панкреатит), расстройства в чувствительности и двигательных функциях верхних конечностей нет.
Симптомы очага в поясничном и крестцовом отделе: корешковые боли, атрофия бедренных мышц, тазовые расстройства (непроизвольное мочеиспускание с дефекацией). Боль иррадиирует в ягодицу и бедро, усиливается в момент кашля или чихания. Пациент лежа испытывает боль сильнее, чем стоя. Двигательные нарушения в виде парезов и параличей.
Прогноз
Сколько живут люди с таким диагнозом, зависит от гистологических особенностей, стадии заболевания, есть ли метастазы, степени злокачественности. Доброкачественные опухоли лечатся достаточно успешно. При злокачественных формах пятилетний порог выживаемости преодолевают около 60% заболевших. Выздоровление зависит от возраста и способности организма сопротивляться заболеванию. Если пациент обратился за помощью в начальной стадии болезни, он проживет долгую жизнь.
Видео по теме
Опухоль спинного мозга — новообразование, признаки которого проявляются в большей мере на последних стадиях.
И если на ранних стадиях пациент ничего не ощущает, то по мере активного прогрессирования рак спинного мозга проявляется более чем ярко.
Опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными, первичными и вторичными. При первичной форме рак образуется непосредственно в спинном мозгу. При вторичной форме рака метастазы распространяются из иных органов (легких, щитовидки, молочных желез) на спинной мозг. Вторичная форма встречается редко.
Однозначных причин, из-за которых появляется рак спинного мозга, ученые выявить не могут. Есть только некоторые закономерности, определяющие благоприятные условия развития болезни. При разрастании опухоли происходит разрушение позвонков, поэтому лечиться следует как можно раньше. При выборе способа лечения учитывают индивидуальные особенности здоровья пациента, включая эмоциональный настрой.
Симптомы рака спинного мозга при разных видах опухолей
Опухоли, как говорилось выше, бывают доброкачественными и злокачественными, делятся по видам согласно симптомам. Удастся ли вылечить пациента, до конца никто ответить не может. Есть случаи, когда у пациентов с шванномой или менингиомой наступало излечение после оперативного вмешательства.
Прогноз зависит от того, насколько запущена опухоль, и к какому виду относится. Пытаться излечить рак спинного мозга с помощью народных средств можно, но только по назначению лечащего врача. Если требуется срочное оперативное вмешательство, травки не помогут.
Первичные опухоли характеризуются образованием клеток рака в спинном мозге. Основой им служит, как мозговое вещество (около 10% опухолей), так и сосуды, ткани позвоночника, корешки и оболочки мозга. Менингиомы и шванномы образуются из мозговых оболочек и шваномских клеток соответственно, относят к доброкачественным опухолям. Злокачественными считают глиомы и саркомы, образующиеся из глиальных клеток и соединительной ткани позвоночника.
Вторичные опухоли, как говорилось выше, образуются в результате активности злокачественной опухоли в другом органе. Провоцируют рак спинного мозга метастазы – клетки саркомы, миеломы, рака молочной железы попадают в кровоток и перемещаются в другие части тела, включая спинной мозг. Опухоли могут находиться снаружи пораженного органа (эпидуральные) или под мозговой оболочкой (субдуральные).
Характерные признаки опухоли
Проявляются у такой болезни, как рак спинного мозга симптомы не сразу. По мере роста опухоли проявляется боль. Учитывая, что многие заболевания позвоночника сопровождаются болью, пациент сначала не беспокоится.
Нужно отличать боль при онкологии от других видов боли. В случае опухоли боль будет резкой, болеутоляющие препараты не помогают. Боль возникает по причине сдавливания нервных корешков в позвоночнике разрастающейся опухолью. Специалист может определить опухоль у пациента по изменению походки и другим внешним признакам.
Около 10% опухолей спинного мозга образуются из нервных окончаний, а остальные – из шванновских клеток, оболочек мозга. Образования в клетках мозга (менингиомы) считают доброкачественными и при своевременном лечении можно полностью от них избавиться. Когда рак поражает нервную систему, пациент ощущает сильную боль. Её интенсивность будет зависеть от того, как именно разрастается рак спинного мозга.
Причины и симптомы рака
По прошествии несколько лет от начала развития онкологии, рак начинает проявляться. Это слабость, быстрая утомляемость, резкая боль в спине. Ходьба для человека представляется сложным занятием, нарушается координация.
Вестибулярный аппарат плохо работает, мышцы спазмируются. В конечностях возникает боль, покалывание и онемение. В ногах часто ощущается жжение, зуд. Конечности часто холодеют, кожа становится липкой. Рак спинного мозга может сопровождаться запорами и недержанием мочи, возможен паралич.
Причины заболеваний наукой пока не установлены, но предположительно на развитие онкологии влияют следующие факторы:
- наследственность. Многие патологии развиваются по причине генетической предрасположенности. Снизить риск проявления таких болезней можно, предпринимая профилактические меры и регулярно проходя обследования;
- ВИЧ, лейкоз, лимфомы спинного мозга;
- другие причины, считающиеся второстепенными.
Какие симптомы помогают диагностировать рак
Хорошо, если болезнь случайным образом обнаружена на ранней стадии течения в ходе обследований по другим вопросам. Если же пациент уже чувствует боль в позвоночнике, ему нужно срочно обратиться к врачу. Сначала врач выслушает, какие симптомы беспокоят пациента, затем проведет визуальный осмотр. Если ранее была диагностирована опухоль любого органа, а сейчас болит участок спины, врач может подозревать онкологию. Также при новообразовании в позвоночнике будет нарушена координация и походка.
При подозрении на онкологию врач должен исключить другие патологии – сифилис, туберкулез, остеоартрит и пр. Назначается рентген, биопсия и МРТ. Такие виды обследования помогут уточнить причину болей и других признаков болезни. Также в комплексе диагностических процедур важное место занимает неврологическое обследование, позволяющее выяснить тонус мышцы, сенсорную силу и прочие показатели.
Ярким симптомом, который характерен для опухоли, является простреливающая боль на определенном участке позвоночника. Ощущения напоминают боль при опоясывающем лишае и радикулите. Парез, паралич, дисфункция тазовых органов – все это может говорить о раке позвоночника.
Диагностические процедуры нацелены на подтверждение или опровержения подозрений, на выявление локализации опухоли, её степени развития и гистологической структуры.
Комплекс диагностики включает:
- МРТ (магнитно-резонансную томографию) болезненного участка;
КТ (компьютерную томографию) пораженного участка; - рентген позвоночного столба;
- биопсию тканей с гистологическим исследованием;
- спинномозговую пункцию (анализ жидкости из позвоночника на наличие клеток рака);
- миелографию – исследование каналов в спинном мозге на повод выявления патологии.
Полученные в результате комплексной диагностики данные позволят врачу подобрать эффективное направление лечения в каждом случае.
Лечение рака на разных стадиях
В мировой практике известно много методов лечения онкологических заболеваний, в том числе рака спинного мозга. Несколько из методик признаны наиболее действенными. Если заболевание протекает медленно, обычно врач выбирает «тактику мнительного выжидания». В других случаях – один из методов лечения, представленных ниже.
Хирургическое вмешательство. Метод считают одним из эффективных способов лечения рака. Успешность результата зависит от того, какую форму имеет опухоль, где она локализуется, на какой стадии развития онкологическое заболевание и сколько лет пациенту. Существуют противопоказания к оперативному вмешательству. К примеру, операцию не проводят на метастазных опухолях.
Ультразвуковая аспирация . Новая неинвазивная методика, способная разрушать клетки опухоли лазером. Методика считается альтернативой хирургическому способу. Процедура проводится дистанционно, побочных эффектов не имеет.
Облучение (лучевая, радиотерапия) . Такая методика показана после оперативного вмешательства, с целью уничтожить оставшиеся клетки рака. Облучение назначают при вторичных опухолях и в случаях, когда хирургический метод противопоказан или не дал эффективного результата.
Химиотерапия . Применяется для лечения опухолей различной этиологии. Химические сильнодействующие препараты уничтожают мутировавшие клетки, препятствуют распространению опухолевых клеток. Методика имеет побочные эффекты: снижение иммунитета, чрезмерная усталость, аллопеция.
Стереотаксическая радиотерапия. Новая альтернатива перечисленным выше методикам. Назначается в случае, когда опухоль не подлежит операции. Суть метода – в целенаправленном воздействии гамма или рентгеновского излучения на клетки рака. Здоровые ткани в ходе процедуры не травмируются. В отличие от радиотерапии, этот метод действует на ДНК раковых клеток, не дает им делиться и размножаться. Если опухоль большая, лечение проводят за несколько сеансов.
Длительность жизни после первых симптомов рака
Опухоль спинного мозга относят к опасным для жизни, поэтому прогноз выживаемости неутешительный. Только если опухоль признана доброкачественной, от неё можно избавиться и спокойно продолжать жизнь.
В случае злокачественной природы опухоли по прошествии 5 лет, выживаемость составляет 45-70%.
Длительность жизни зависит от способности организма пациента сопротивляться болезням. Поэтому во время лечения укрепляют иммунитет, психологически настраиваются на хорошее. В зависимости от степени тяжести болезни, от момента первых симптомов пациент может жить еще 10 лет.
При полном излечении на ранних стадиях можно дожить до преклонного возраста. Хороший врач подберет комплекс процедур и методов лечения, позволяющий приложить максимум усилий для победы над этим внутренним врагом.
Вера в себя и возможность вылечиться – немаловажное условие успешности лечения. Самонастрой доктора рекомендуют тренировать и постоянно думать только о хорошем, не сдаваться ни на какой стадии онкологии.
Учитывая тяжесть заболевания и неблагоприятный прогноз, хочется напомнить о том, что здоровый образ жизни – единственно правильный метод профилактики онкологии и других заболеваний. Чтобы снизить вероятность риска, нужно нормализовать режим труда и отдыха, сбалансировать питание, бросить вредные привычки.
Регулярно нужно обследовать организм, учитывая генетические склонности и вероятность возникновения тех или иных проблем. Своевременная диагностика позволит начать лечение на ранних этапах, получив больше шансов продлить жизнь.