Нарушения роста могут присутствовать задолго до того мо-мента, когда рост окажется ниже этого уровня и может быть выявлен намного раньше при оценке скорости роста ребенка и анализе его индивидуальной кривой роста.
Пример ранней диагностики замедления темпов роста . Пациентка А. На момент диагностики (хронологический возраст 2 года 6 мес) SDS роста ~ - 1,8. Заподозрить заболевание удалось в связи с замедлением темпов роста и высоким ростом родителей (мама - 178 см, папа - 194 см). Кривая роста здорового ребенка в большинстве случаев не сильно отличается от перцентили среднего роста родителей.
Отклонение от конституционально обусловленной кривой роста свидетельствует о наличии патологического фактора, влияющего на рост.
Причины низкорослости
Семейная низкорослость.
Конституциональная задержка роста и пубертата, (на долю первых двух причин приходится около 40% случаев низкорослости).
Дефицит соматотропного гормона (8%):
- «идиопатический»;
- врожденный (врожденные аномалии гипоталамогипофизарной области, патология развития центральной нервной системы);
- приобретенный (опухоли гипоталамо-гипофизарной области, опухоли головного мозга, не связанные с гипоталамо-гипофизарной областью, лечение по поводу опухолей (хирургическое лечение, лучевая терапия).
Резистентность к соматотропный гормон (редкие генетические мутации).
Внутриутробная задержка роста (10%).
Остеохондродисплазии (ахондроплазия, гипохондроплазия).
Хромосомные нарушения (синдром Шерешевского-Тернера, Нунан, Дауна, Прадера-Вилли).
Эндокринные заболевания (гипотиреоз, гипопаратиреоз, гиперкортицизм, гипоркортицизм, преждевременное половое развитие).
Хронические соматические заболевания (врожден¬ные пороки сердца, хроническая почечная недостаточность, целиакия).
Недоедание.
Семейная низкорослость
Имеется наследственная предрасположенность к задержке роста. Один или оба родителя, часто еше кто-либо из кровных родственников имеют низкий рост. Задержка роста отмечается с раннего возраста, однако дефицит роста соответствует дефициту родительского роста. Кривая роста идет ниже, но практически параллельно нижней границе нормы. Костный возраст, как правило, соответствует хронологическому. Уровни ИРФ-1 и стимулированная секреция соматотропного гормона в норме. Диагноз «семейная низкорослость» правомерен только в тех случаях, когда исключены другие возможные причины низкорослости. «Семейную» низкорослость нередко диагностируют у больных с гипохондроплазией.
Конституциональная задержка роста и пубертата
Наиболее часто встречается в подростковом возрасте, но может иметь место и в более раннем возрасте. Чаще встречается у мальчиков. Индивидуальный график роста, как правило, соответствует 3 перцентили или несколько ниже нижней границы нормы. Скорость роста в пределах нормы. Отставание костного возраста от хронологического составляет 2-4 года, и эта разница с возрастом остается неизменной. За счет этого прогнозируемый конечный рост укладывается в пределы допустимых значений для данной семьи. Начало полового развития, а вместе с ним и пубертатное ускорение роста отсрочены (сроки зависят от степени отставания костного возраста). Как правило, данный вариант развития имеет семейный анамнез.
Секреция соматотропных гормонов нормальная. Если костный возраст > 10 лет, стимуляционный тест должен проводиться на фоне применения экзогенных половых гормонов (тестостерон 100 мг в/м - у мальчиков или этинилэсградиол 0,2-0,5 мг внутрь 2 раза в день - для девочек, в течение 3 сут для обоих полов).
Лечение
Терапию тестостероном (50-100 мг в/м, 1 раз в месяц в течение 3-бмес). обычно назначают мальчикам 14 лет и старше, которые серьезно обеспокоены задержкой своего полового развития.
Дефицит соматотропного гормона
Дефицит гормона роста может быть вызван: полным или частичным нарушением секреции соматотропного гормона на уровне гипофиза, секрецией патологического гормона роста, либо опосредованно - снижением уровней ростовых факторов, зависимых от соматотропного гормона. Различаюттотальный (выраженный) и парциальный (умеренный) СТГ-дефицит, врожденный и приобретенный СТГ-дефицит (манифестирует в любое время после рождения). Дефицит соматотропного гормона может быть изолированным (изолированный СТГ-дефицит, изолированный дефицит гормона роста) или сочетаться с дефицитом других тропных гормонов аденогипофиза (множественный дефицит гормонов аденогипофиз, гипопитуитаризм). Гипопитуитаризм определяется как отсутствие или снижение функции двух или более гипофизарных гормонов. В настоящее время синдром СТГ-дефицитаудетей рассматривается как комплекс патогенетически различных заболеваний, объединенных обшей клинической симптоматикой. Частота дефицита соматотропного гормона у детей колеблется от 1:4000 до 1:10 000 новорожденных. Дефицит соматотропного гормона может быть идиопатическим и органическим, семейным и спорадическим, с выявленным генетическим дефектом или не выявленным.
Врожденный СТГ-дефицит
. Наследственные формы
. Генетическая основа дефицита гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же патологией (с ростом
Заподозрить генетическую основу дефицита соматотропного гормона можно при следующих условиях:
Раннее начало отставания в росте,
Отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости или близкородственный брак,
Рост ниже (-)З SD от среднего,
Крайне низкий ответ соматотропного гормона на фоне стимуляционных тестов,
Очень низкие уровни ИРФ-I и ИРФСБ-3 (> 2 SD ниже средней для соответствующего возраста и пола). Наследственный изолированный СТГ-дефицит Врожденный изолированный дефицит соматотропного гормона ассоциирован с 5 различными наследуемыми заболеваниями.
Для пациентов, имеющих мутации POU1F1, характерен выраженный дефицит соматотропного гормона/пролактин, тогда как степень выраженности недостаточности териотропного гормона может варьировать.
Наиболее частым из всех известных в настоящее время генетических дефектов, лежащих в основе врожденного гипопитуитаризма, является патология PROP1. В отличие от лиц с дефектом POUIF1 (PIT1), пациенты с мутацией PROPI имеют сопутствующий гипогонадизм и гипокортицизм. Гипокортицизм развивается постепенно и манифестирует, как правило, не ранее подросткового возраста, чаще на третьем десятилетии жизни, хотя могут встречаться случаи с дебютом в раннем детстве.
Около 20% пациентов с мутациями PROP1 имеют гиперплазию аденогипофиза на магнитно-резонансную томографию с последующей ее инволюцией в процессе жизни, вплоть до развития «пустого турецкого седла». Ранее данную МРТ-картину гиперплазии аденогипофиза расценивали как опухолевый процесс (краниофарингиома, аденома гипофиза), что приводило порой к оперативным вмешательствам на гипофизе. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с дефицитом соматотропного гормона/Пролактина/териотропного гормона является показанием для молекулярной диагностики, в первую очередь, для анализа гена PROP1.
Патология гена HESX-1 («homeobox gene expressed in embryonic stem cells») описана у детей с гипопитуитаризмом, сочетанным с септооптической дисплазией (синдром de Morsier). Синдром de Morsier подразумевает триаду врожденных аномалий среднего мозга, зрительного анализатора и гипофиза:
гипоплазия зрительных нервов и хиазмы;
агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела;
гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм.
Приобретенный дефицит соматотропного гормона
Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности гормона роста являются опухоли центральной нервной системы различной этиологии, в первую очередь, затрагивающие гипоталамо-гипофизарную область. После проведенного лечения таких опухолей (операция, лучевая терапия, химиотерапия), как правило, проявления гипопитуитаризма нарастают.
Краниофарингиома, развивающаяся из остатков эпителия кармана Ратке, является опухолью гипоталамо-гипофизарной области, наиболее часто встречаемой в детском возрасте. На ее долю приходится около 56% среди всех опухолей хиазмально-селлярной области). У детей с крани-офарингиомой до хирургического лечения СТГ-дефицит развивается в 97% случаев и в 100% - после операции.
В зависимости от места исходного роста опухоли выделяют три основные локализации:
Эндосупраселлярные (располагаются в полости турецкого седла, по мере своего роста приподнимают диафрагму, располагаясь перед хиазмой зрительных нервов),
Стебельные (рост из ножки гипофиза, образуют многочисленные кисты на основании мозга),
Интра-экстравентрикулярные (гистогенетически связаны с воронкой дна III желудочка и часто разрушают его) и две более редкие:
Субселлярные (рост из основной пазухи),
Интравентрикулярные (расположены в III желудочке, дно III желудочка при этом остается интактным). Более редкими опухолями являются аденома гипофиза, герминома и гамартома.
Прогрессированный рост или проводимое лечение объемных образований (например, глиома зрительных нервов, астроцитома), анатомически не связанных с гипофизом, но локализующихся в непосредственной близости к гипоталамогипофизарной области, также могут осложняться недостаточностью соматотропного гормона.
Соматотрофы крайне чувствительны к облучению, которое применяется для лечения пациентов с медуллобластомой, ретинобластомой, лимфогранулематозом, острым лимфобластным лейкозом. Облучение головного мозга в дозе 40 Гр и выше практически в 100% вызывает развитие соматотропной недостаточности. Развитие соматотропной недостаточности у детей в ряде случаев наблюдается после общего облучения при пересадке костного мозга, у пациентов, получающих химиотерапию по поводу онкологических заболеваний.
Приобретенная соматотропная недостаточность в большинстве случаев сочетается с дефицитом других тропных гормонов, вне зависимости от причин ее возникновения. При этом «выпадение» гипофизарных гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность. Секреция соматотропного гормона страдает в первую очередь, и лишь затем может присоединиться недостаточность тиреотрофов, гонадотрофов, кортикотрофов. Гораздо реже развивается несахарный диабет.
Клиническая картина
Основными клиническими чертами соматотропной не-достаточности являются:
постнатальное отставание в росте;
прогрессирующее замедление роста.
Пропорциональное телосложение (размах рук равен росту, окружность головы соответствует росту, коэффициент «верхний сегмент/нижний сегмент» не превышает нормальных значений). При значительном отставании костного созревания, при оценке пропорциональности телосложения необходимо учитывать костный возраст ребенка:
Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима») в сочетании с крупным нависающим лбом, за счет недоразвития костей лицевого скелета при удовлетворительном росте костей мозгового черепа. Могут встречаться запавшая переносица, мелкие орбиты, микрогнатия
Характерные ранние постнатальные симптомы врожденного СТГ-дефицита: гипогликемии натощак, часто выраженная длительная желтуха, неонатальный холестаз.
Задержка костного созревания
Позднее закрытие большого родничка
Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена зубов.
Иногда - недоразвитие эмали, неправильный рост зубов. Нередко - множественный кариес зубов.
Истончение кожи ___
Усиленная венозная сеть на волосистой части головы у детей раннего возраста (отчасти за счет истончения кожи).
Симптоматика множественного дефицита гормона аденогипофиза:
Как правило нормальное интеллектуальное развитие - признаки, характерные для врожденного дефицита гормона роста
Гипогликемии
Поскольку соматотропный гормон играет важную роль в регуляции углеводного обмена, активируя продукцию глюкозы печенью и замедляя ее периферический клиренс, в условиях дефицита гормона роста возможно развитие гипогликемии. Гипогликемии более характерны для пациентов младшего возраста, выявляются примерно в 10% случаев. На первом году жизни риск развития гипогликемии гораздо выше. Клинические проявления гипогликемии: повышенный аппетит, бледность, потливость, беспокойство, судорожный синдром, как правило, наблюдаются в ранние утренние часы, но могут возникать и во сне. Риск неонатальной гипогликемии выше при сопутствующей недостаточности адринокортикотронного гормона.
Отставание в росте - одна из самых распространенных причин, с которыми родители обращаются к эндокринологу. Приблизительно 6-7% детского населения имеют эту проблему. Значительное отставание в росте, особенно мальчиков, может даже стать причиной психических расстройств.
Отставание в росте у детей - состояние гетерогенное. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста.
Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Как известно, за конечный рост человека отвечают свыше 100 генов, поэтому наследственные или конституционные факторы очень важны. То есть, если оба родителей низкого роста, то не стоит надеяться, что малыш вырастет высоким и, наоборот, у высоких родителей - высокие дети.
Отставание в росте может быть обусловлено недостаточной концентрацией гормонов. За темпы роста ответственны соматотропин, гормоны щитовидной железы и надпочечников. Самый главный из них - соматотропин - так и называют: , он вырабатывается в гипофизе. Для правильного роста и развития ребенка большое значение имеет гормон щитовидной железы, который вообще регулирует процессы метаболизма в клетках; его недостаток замедляет все обменные процессы, в том числе и в костной системе. Половой гормон тестостерон действует на костную систему двояко. Повышение его выделения стимулирует рост костей до известного предела, но в дальнейшем он начинает подавлять ростовые зоны, прекращая рост. Это можно наблюдать у юношей в периоде полового созревания, когда ускорение роста сменяется в периоде возмужания (в 16-18 лет) его остановкой. Поскольку многие железы внутренней секреции тесно взаимодействуют, в ряде случаев изменение работы одной железы вызывает отклонение другой, что проявляется нарушением роста. Поэтому любые эндокринные нарушения обычно сопровождаются патологией роста. При недостаточной выработке того или иного гормона ребенку назначается медикаментозное лечение. При этом важен не только возраст и рост ребенка в сантиметрах, но еще и так называемый. Костный возраст не всегда совпадает с хронологическим (паспортным), его определяют по рентгеновскому снимку кистей рук. Это имеет очень большое значение, когда речь идет об отставании роста. Пока так называемые зоны роста не закрылись - человек может расти, когда они закрываются, рост уже прекращается и медикаментозное замещение гормона роста не поможет.
Деятельность эндокринных желез регулируется соответствующими центрами мозга. Поэтому любые нарушения головного мозга, в том числе во время родов, травм, инфекционных заболеваний мозга и тому подобное, тоже могут непосредственно влиять на отставание роста.
Значительно чаще у больных с отставанием роста признаки нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, то есть у большинства детей задержка роста обусловлена неэндокринными факторами. Хронические заболевания влияют на рост ребенка, если сопровождаются тяжелыми нарушениями функций почек, сердца, легких, пищеварительного тракта. Такие заболевания, как хронический тонзиллит, холецистит, обычно не влияют на рост ребенка. Но, с другой стороны, они могут стать причиной ухудшения аппетита, который тоже негативно влияет на рост, особенно в раннем возрасте.
Неполноценное и нерациональное питание ребенка также может привести к отставанию в росте. Для хорошего роста необходимо употреблять в пищу продукты, содержащие достаточное количество белков, жиров и углеводов, витаминов, минеральных веществ. Все это нужно принимать в необходимой пропорции для достижения максимального результата. Верным спутником полноценного питания является нормальный сон. Секреция гормона роста подвержена суточным колебаниям и имеет пульсирующий характер. Максимально высокие пики гормона роста наблюдаются в ночные часы: до 70% суточного количества гормона выделяется ночью, особенно в первые 1,5 часа сна. Кроме того, гормон роста принимает активное участие в адаптационных реакциях организма, и, следовательно, его уровень в течение суток может изменяться и по этой причине. Так, повышение гормона роста наблюдается при гипогликемии и физической нагрузке.
Отставание в росте может быть связано с неадекватным психосоциальным окружением: дети, лишенные материнской ласки и вообще человеческого внимания, отстают в росте. Напротив, тесный контакт мать-дитя, да еще и регулярный массаж ускоряют рост ребенка.
На сегодняшний день существуют различные методики по преодолению отставания в росте. Они направлены на раскрытие потенциала запаса роста, активацию факторов роста, физическое развитие.
"Отставание в росте" и другие статьи из раздела
Многие здоровые дети кажутся маленькими для своего возраста, но потом резко подрастают и ни чем не отличаются от своих ровесников.Увеличение роста происходит неравномерно. Периоды ускоренного роста чередуются с его замедлением. На первом году жизни ребенок растет интенсивно и подрастает в среднем на 25 см. В 5-6 лет у детей наступает период первого физиологического вытяжения, сопровождающийся значительным увеличением роста.
После некоторого затишья ребенок вновь начинает интенсивно расти. Это совпадает с периодом полового созревания. У девочек это возраст от 10 до 16 лет, у мальчиков - от 11 до 17 лет.
Всем известно, что в средних классах школы девочки значительно выше и крупнее мальчиков, что доставляет последним массу неприятных переживаний.
Зато старшеклассники за время летних каникул вытягиваются так, что первого сентября их не узнают подружки-одноклассницы и педагоги. Достигнутое преимущество в росте мальчиков сохранится и в последующие годы.
Причины отставания в росте:
Немаловажное значение имеет наследственность. У низкорослых родителей не приходится ожидать появления высокорослого наследника. Причем речь идет не только о маме-папе, но и о более далеких предках и родственниках. Ребенок может иметь генетическую предрасположенность к медленному росту, ко тем не менее достигнуть нормального роста к зрелому возрасте Однако он может унаследовать от вас низкий рост или генетически обусловленное заболевание, например ахондроплазию (нарушение развития длинных трубчатых костей) - одну из форм карликовости, или слишком раннее половое созревание, что связано с прекращением роста.Причиной отставания в росте могут также являться различные хромосомные нарушения, такие как синдром Дауна и синдром Шерешевского-Тернера.
Эндокринные заболевания, связанные с нарушениями функции гипофиза, который производит недостаточное количество гормона роста, и с пониженной функцией щитовидной железы, вырабатывающей малое количество тиреоидных гормонов, регулирующих рост и развитие тела.
Если гипофункцию щитовидной железы удается выявить сразу после рождения, то с проблемой можно удачно справиться.
Хронические заболевания и недостаточное питание: для нормального роста и развития ребенок нуждается в полноценном питании. В ежедневном рационе должны присутствовать белки и незаменимые аминокислоты, полиненасыщенные жирные кислоты, витамины, минералы и микроэлементы. Хронические нарушения, связанные с усвоением питательных веществ, сахарный диабет, кистозный фиброз, талассемия, частые и затянувшиеся болезни, сниженный аппетит - эти причины приводят к отставанию в росте.
Социальные факторы: плохое питание и частые нервные стрессы могут также спровоцировать проблемы с ростом.
Недоношенные и маловесные дети, родившиеся в срок:
При рождении вес некоторых детей отстает от нормальных показателей.Это может наблюдаться не только у преждевременно родившихся малышей, но и у доношенных новорожденных. Дети, которые родились в срок, но имеют недостаточный вес, возможно, в утробе матери получали недостаточное питание. Причиной могут служить также различные хромосомные нарушения. Недоношенные младенцы обычно имеют нормальный рост и вес для своего настоящего возраста (если за исходную точку принять дату зачатия). Большинство из них догоняют сверстников в первые 2 года жизни, но некоторые надолго отстают от ровесников в росте и развитии. Если ваш малыш о родился недоношенным, то при сравнении его развития с доношенными детьми принимайте во внимание его возраст с учетом запланированной даты рождения, а не фактической.
Помогите малышу:
Уже с дошкольного возраста ребенок начинает переживать по поводу своего маленького роста. Ведь он выглядит младше своего возраста, поэтому к нему часто и обращаются соответственно. Вы можете и должны помочь своему ребенку.Вселяйте в ребенка уверенность в себе - в конце концов, характер и чувство собственного достоинства намного важнее роста. Это будет иметь особое значение, когда ребенок пойдет в школу, - ведь маленькие дети часто безжалостны друг к другу.
Разговор по душам - у детей с отставанием в росте обычно наблюдается запоздалое начало полового созревания, что может сильно беспокоить подростков, особенно мальчиков. Поговорите с ребенком и объясните ему, что скоро он догонит остальных по физическому развитию.
Поделитесь своими тревогами со специалистом - медленный физический рост не означает, что психическое развитие вашего ребенка также отстает. Если вам кажется, что умственное развитие тоже замедлено, обсудите свои тревоги с врачом.
Обратитесь за специализированной медицинской помощью - детям с хромосомными нарушениями, например с синдромом Дауна, стоит посещать специализированные учебные заведения, чтобы не отставать от сверстников. Детский сад и начальную школу они могут посещать вместе со всеми, но затем их следует перевести в специализированное учреждение.
В чем бы ни была причина замедленного роста, любовь и поддержка родителей и других членов семьи необходимы вашему малышу.
Лечение отставания в росте:
Если вы обеспокоены замедленным ростом вашего ребенка, посоветуйтесь с врачом. Существует множество исследований, которые помогут выявить причины проблемы и устранить их.Отставание в росте часто беспокоит родителей. Прежде » всего, необходимо выяснить, с чем это связано. Причины могут быть самыми разнообразными: неполноценное питание матери во время беременности, а в последующем и самого ребенка, пороки развития, частые инфекционные заболевания, хронические заболевания пищеварительной системы, заболевания желез внутренней секреции (гипофиз, щитовидная железа, надпочечники).
Ребенок должен обратиться за консультацией к специалисту, который проведет антропометрическое исследование и сравнит полученные данные с нормальными возрастными показателями. Если все идет своим чередом, и полученные данные совпадают с рассчитанной специалистами кривой роста - беспокоиться не о чем. Если реальная кривая роста вашего ребенка отстает от нормальной, придется провести дополнительное обследование.
Ребенку будет назначена рентгенография кистей и лучезапястных суставов, чтобы определить состояние так называемых зон роста. Увеличение роста происходит до тех пор, пока функционируют зоны роста, существующие в хрящевой части трубчатых костей. С течением возраста хрящевая ткань замещается зонами окостенения, и рост прекращается.
Если рентгеновское обследование подтвердит наличие зон роста - вас ожидает благоприятный исход и рост вашего ребенка увеличится с возрастом. Если же уже произошло окостенение этих зон, надеяться не на что: даже самые эффективные препараты не помогут ему подрасти.
Анализ крови может выявить какие-либо нарушения обмена веществ, которые являются причиной медленного роста.
Существуют специальные эндокринологические тесты, позволяющие выявить недостаток гормона роста в организме или гипофункцию щитовидной железы. При выявлении этой патологии назначаются ежедневные инъекции недостающих гормонов, которые оказываются весьма эффективными, и выросший ребенок не только не отстает от ровесников, но нередко и превосходит их в росте.
Если отставание в росте связано с однообразным питанием, специалист-диетолог назначит полноценную диету, специальные добавки и результат не заставит себя долго ждать.
Задержка роста может быть обусловлена двумя принципиально разными проблемами. Первая - когда ребенок отстает в росте в силу имеющегося заболевания. Тогда необходимо лечение, которое, вполне возможно, действительно позволит ему и подрасти, и сохранить здоровье. Какие же из этих факторов влияют на рост? Инфекционные заболевания, пороки сердца, хронические заболевания костей и т. д. вызывают многообразные нарушения в организме и задерживают его рост.
Особенно большое влияние оказывают заболевания желез внутренней секреции, таких, как гипофиз, щитовидная железа, надпочечники. Именно поэтому отставание в росте должно служить поводом для обращения к эндокринологу. Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что практически все гормоны непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста.
Рост человека запрограмирован генетически. Он осуществляется за счет соматотропина. Cоматотропный гормон (СТГ, cоматотропин, соматропин, гормон роста) - один из гормонов передней доли гипофиза. По строению является пептидным гормоном. Гормоном роста он называется за то, что у детей и подростков, а также молодых людей с ещё не закрывшимися зонами роста в костях он вызывает выраженное ускорение линейного (в длину) роста, в основном за счет роста длинных трубчатых костей конечностей.
Секреция соматотропина постепенно понижается с возрастом. Она минимальна у пожилых и стариков, максимальна у подростков в период интенсивного линейного роста и полового созревания. У взрослых патологическое повышение уровня соматотропина или длительное введение экзогенного соматотропина в дозах, характерных для растущего организма, приводит к утолщению костей и огрублению черт лица, увеличению размеров языка - так называемому акромегалоидному строению скелета.
Если секреция этого гормона прекращается раньше времени, то рост останавливается. Это может быть по разным причинам: травмы. болезни и др.
Задержка роста (нанизм), обусловленная дефицитом соматотропного гормона - одна из актуальных проблем всего общества. Заболевание проявляется в существенном замедлении физического развития, в результате дети, не получающие соответствующего лечения, с годами не могут достичь обычного среднего роста взрослого человека и обречены всю жизнь оставаться маленькими, по сути - инвалидами.
На самом деле нанизм - это огромное несчастье для людей, лишенных гормона роста. Обычные люди растут все детство и юность. Гормон роста у них вырабатывается и позднее, но в меньших количествах.
Но поддерживать гормонотерапию затем необходимо всю оставшуюся жизнь. Прекращать нельзя, потому что гормон роста отвечает и за работу сердца, за рост и формирование мозга, за сердечную деятельность, за костную плотность, за силу мышц, за жизненную силу, наконец. Очень важно выявить заболевание в раннем возрасте, в этом случае возможно своевременное проведение необходимых терапевтических мероприятий.
Вторая проблема роста - когда человек здоров, но просто недоволен своим ростом, ему хочется быть повыше. В этом случае надо внимательно проанализировать его образ жизни, и в зависимости от результатов дать какие-то советы. Но ни о каких медицинских препаратах в подобном случае речи идти не должно - от чего лечить, если человек здоров?
Итак, низкий рост - не всегда патология. Самой распространенной формой задержки роста (около 75%) является конституционная, которая в свою очередь разделяется на 3 типа:
- конституционная низкорослость: у родителей низкого роста - низкого роста ребенок;
- конституционная задержка роста: до периода полового созревания ребенок растет медленно, а затем резко догоняет в росте своих одногодков и даже может перерасти их;
- смешанная форма: самая распространенная.
Можно ребенку с задержкой роста вырасти? Поддержанию нормального темпа роста чрезвычайно способствует правильное и здоровое питание, обеспечение нужным количеством витаминов и минералов, достаточный сон и регулярные физические упражнения. Дети, которые плохо едят, обычно немного отстают по росту от своих сверстников, хотя здесь намного важнее качество, чем количество пищи. Родители также должны сознавать, что рост их ребенка в большой степени генетически запрограммирован. И если ребенок "запрограммирован" на низкий рост, бесполезно впихивать в него большую, чем ему необходимо, порцию еды или витаминов, это не поможет.
Очень важна при задержке роста физическая активность, когда специальными упражнениями стимулируется работа зон роста. Вообще, современные дети относительно мало двигаются. Большей популярностью среди них пользуются не санки, велосипед или мяч, а телевизор или компьютер. Причем, уменьшение двигательной активности, как и количества чистого воздуха, не способствует высокому росту. Сегодня существуют различные методы увеличения роста от простых гимнастических упражнений до мощнейших комплексов растяжения. Те же, кто всерьез берется за проверенные методы, уже через 2-3 месяца получают потрясающие результаты.
"Задержка роста" и другие статьи из раздела
Обычно низкий рост может быть соотнесён с несколькими нозологическими группами. Принимая во внимание записи роста и медицинских показателей, данные медицинского семейного и социального анамнеза и общего осмотра, можно ограничить лабораторные исследования относительно небольшим числом анализов, имеющих как диагностическое, так и прогностическое значение. Спектр нозологических групп приведён ниже в порядке частоты встречаемости среди детей, обращающихся к эндокринологу с жалобами на малый рост.
1. Конституциональная задержка роста и развития среди мальчиков - более распространённый диагноз, чем среди девочек (речь идёт о контингенте обратившихся к эндокринологу), что, вероятно, связано с большим социальным значением, придаваемым росту мальчиков по сравнению с девочками.
a. Оценка роста
:
(1) Рост этих детей - ниже пятой процентили нормального темпа роста, что на графике отражается как параллельная пятой процентили линия.
(2) Половое созревание задержано и обычно сопровождается значительным отставанием костного возраста. Поскольку у детей половое созревание не начинается в нужном возрасте, их низкорослость и половая незрелость обращает на себя внимание, создавая серьёзные психологические проблемы.
(3) Рост членов семьи обычно в пределах среднего. В семейном анамнезе можно встретить указания на низкорослость в детстве и задержку полового созревания у других членов семьи.
b. Диагноз . Минимальное диагностическое обследование должно включать исследования щитовидной железы, общий анализ крови с определением СОЭ, анализ электролитов и оценку костного возраста. У этих детей, как правило, нет эндокринных и хронических системных заболеваний. Против их наличия также говорит нормальный темп роста.
c. Консультирование . С детьми и членами их семей необходимо проводить консультации, разъясняя, что данный вариант роста и развития находится в пределах нормы. Необходимо убеждать в том, что потенциал роста ребёнка соответствует среднему росту в семье.
d. Лечение . Во многих случаях всё, что необходимо - убедить в отсутствии серьёзного эндокринологического заболевания и безусловного наступления у ребёнка полового созревания при достижении нормального роста. Лечение с помощью анаболических стероидов (например, оксандролон) спорно, но помогает некоторым мальчикам.
Это назначение имеет скорее психологическое значение, незначительно увеличивая темп роста и нарастание мышечной массы. Нет достоверных подтверждений, что данное лечение может повлиять на рост в периоде взрослости.
В связи с незаконным применением анаболических стероидов многими спортсменами, в США оксандролон запрещён к применению для лечения низкорослости. Мальчики и девочки с отсутствием признаков полового созревания к 14 годам и диагнозом конституциональной низкорослости должны получать короткие курсы соответствующих половых гормонов.
Цифры справа показывают возрастной диапазон2. Семейная (наследуемая) низкорослость
а. Оценка роста
:
(1) К 2-3 летнему возрасту кривые роста детей располагаются ниже пятой процентили. Дети практически здоровы. При общем осмотре других отклонений нет. Костный возраст соответствует паспортному. Половое созревание наступает в нормальные сроки, а рост останавливается в позднем подростковом возрасте.
(2) У одного из родителей или у их родственников имеется низкорослость.
b. Диагноз . Этим детям показан такой же минимальный объём диагностических исследований, направленных на исключение незначительной дисфункции щитовидной железы и хронических заболеваний, как и детям с выраженной конституциональной задержкой роста.
c. Консультирование . Несмотря на то, что достигаемый во взрослом периоде жизни рост ниже нормы, эти дети в меньшей степени подвержены психологическим проблемам и эмоциональным травмам по сравнению с пациентами с конституциональной задержкой, так как половое созревание наступает в установленные сроки.
3. Недостаточность СТГ . Среди детей, обращающихся к эндокринологу по поводу низкорослости, менее 5% имеют недостаточность СТГ.
a. Оценка роста
. Дети с классической недостаточностью СТГ растут с пониженной скоростью (<5 см/год) и имеют значительное отставание костного возраста. Поэтому исследование уровня СТГ показано только детям, отвечающим данным диагностическим критериям.
(1) Идиопатическая недостаточность СТГ может быть заподозрена при наличии в анамнезе асфиксии в родах или гипогликемии в периоде новорождённости.
(2) Недостаточность СТГ, вызванная опухолью гипоталамуса или гипофиза, обычно сочетается с другими неврологическими или офтальмологическими жалобами и проявлениями. Более серьёзные подозрения на наличие опухоли вызывают дети с поздним началом замедления роста.
b. Диагноз . После установления факта, что текущая скорость роста составляет менее 5 см /год при нормальной функции щитовидной железы и отсутствии других системных заболеваний, необходимо провести анализ СТГ и исследования с целью выявления дефицита других гипофизарных гормонов.
c. Лечение
:
(1) Детям с установленной недостаточностью СТГ показано ежедневное подкожное введение рекомбинантного СТГ (0,03-0,05 мг/кг). У большинства детей ускорение роста на фоне лечения СТГ приводит к некоторому приближению показателей роста к норме.
(2) При задержке полового созревания старше возраста 14 лет может быть рассмотрена возможность назначения половых гормонов (как с целью усиления ответа роста на СТГ, так и для стимуляции развития вторичных половых признаков). Детям со стойкой недостаточностью гонадотропинов показано проведение постоянной заместительной терапии половыми гормонами в возможно более физиологичном режиме.
(3) В зависимости от степени выраженности гипопитуитаризма может потребоваться заместительная терапия кортизолом, тиреоидными гормонами и АДГ.
(4) У некоторых детей с недостаточностью СТГ при стимуляции соматолиберином происходит усиление секреции СТГ. Однако, в отличие от СТГ, в настоящее время лечебное применение соматолиберина ограничено [имеется аналог соматолиберина - серморелин].
4. Первичный гипотиреоидизм вызывает выраженную задержку роста с замедлением скорости роста до значений менее 5 см/год и значительное отставание костного возраста. Поскольку первичный гипотиреоз легко поддаётся лечению, то для исключения данного заболевания почти всем детям с низкорослостью (даже при отсутствии явных симптомов) показано проведение тестов на поглощение Т3 смолами, измерение уровней Т4 и ТТГ.
5. Болезнь Кушинга - очень редкая причина низкорослости у детей. Однако, значительное подавление роста может вызывать гиперкортицизм (вне зависимости от его этиологии). Обычно при этом имеется развёрнутая картина синдрома Кушинга.
6. Термин «примордиальная недостаточность роста» используют для описания большой и разнородной группы детей с нормальными функциями эндокринной системы, но наличием наследственных ограничений роста.
a. Этиология . Причину низкорослости в данной группе детей достаточно просто выявить на основе анализа нарушений пропорций тела (дисплазии скелета) и признаков дисморфогенеза (хромосомные аномалии). Также имеют значение данные анамнеза и общего осмотра (синдром Прадер-Вими, синдром Нунан, внутриутробная задержка развития).
b. Диагноз
. Необходимо уделить особое внимание обследованию низкорослых девочек. Как правило, девочки с низким ростом и другими признаками синдрома Тернера выявляются легко. Однако, у некоторых девочек проявления могут быть очень слабо выражены. В связи с этим низкорослым девочкам с задержкой полового созревания показано проведение анализа гонадотропинов и цитогенетическое исследование.
Патогномоничными для синдрома Тернера являются повышение уровня гонадотропинов, указывающее на первичную недостаточность яичников, и хромосомные аномалии.
c. Лечение . У детей с примордиальной недостаточностью роста следует оценить результаты лечения при помощи СТГ, хотя бы у них и не было классической недостаточности СТГ.
7. Хронические системные заболевания . Широко известно влияние хронических системных заболеваний на рост.
a. Типы заболеваний
:
(1) Замедляющее влияние на рост оказывают синий , плохо компенсированный сахарный диабет и тяжёлый ревматоидный артрит. Воздействия связывают с сочетанием недостаточного питания и повышенных метаболических потребностей.
(2) Некоторые хронические заболевания могут лишь незначительно проявлять симптомы, но оказывать существенное влияние на рост. Заболевания ЖКТ (болезнь Крона и целиакия), заболевания почек, вызывающие почечный канальцевый ацидоз или уремию, являются двумя наиболее известными группами хронических заболеваний, проявляющимися задержкой роста.
b. Диагноз . Помощь в постановке диагноза могут оказать анализы: крови, СОЭ, электролитов сыворотки, остаточного азота и мочевины крови. Некоторым детям с невыявлен-ной причиной низкорослости показано углублённое диагностическое исследование ЖКТ.